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Vol. 145. Núm. 12.
Páginas 539-544 (Diciembre 2015)
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Vol. 145. Núm. 12.
Páginas 539-544 (Diciembre 2015)
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DOI: 10.1016/j.medcli.2014.12.017
Enfermedad relacionada con IgG4
IgG4-related disease
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Juan González-Morenoa,
Autor para correspondencia
juan.glzmr@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Inés Losada Lópeza, Norberto Ortego Centenob
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca, España
b Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Hospital Clínico San Cecilio, Granada, España
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Tabla 1. Diferente nomenclatura utilizada para la enfermedad relacionada con IgG4
Tabla 2. Otras patologías con presencia de células plasmáticas positivas a IgG4
Tabla 3. Terminología recomendada para describir los patrones histopatológicos en la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4)
Tabla 4. Órganos y tejidos afectos por la enfermedad relacionada con IgG4 y nomenclatura aceptada
Tabla 5. Diagnóstico diferencial de la enfermedad relacionada con IgG4
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Resumen

La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínico-patológica descrita recientemente con un amplio espectro de manifestaciones clínicas que comparten una histopatología en común. Su manifestación más característica es la formación de tumores inflamatorios en diferentes órganos, lo que hace fundamental la diferenciación principalmente de enfermedades neoplásicas. Este fenómeno inflamatorio está compuesto característicamente por linfoplasmocitos productores de IgG4. El papel fisiopatogénico de la inmunoglobulina no está aclarado. El tratamiento de elección son los glucocorticoides. Este trabajo pretende resumir las principales características de la enfermedad.

Palabras clave:
Enfermedad relacionada con IgG4
Pancreatitis autoinmune
Abstract

IgG4-related disease is a recently described clinicopathological entity showing a wide spectrum of clinical manifestations that share a common pathology. Its most characteristic feature is the formation of inflammatory tumors in different organs, which makes differentiation mainly with neoplastic diseases fundamental. The inflammatory process is typically comprised of IgG4 lymphoplasmacytic cells. The pathophysiological role of the immunoglobulin is not clear. The treatment of choice is corticosteroids. This article aims to summarize the main features of the disease.

Keywords:
IgG4-related disease
Autoimmune pancreatitis

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