Enfermedad ósea de Paget: 1877-2023. Etiología y abordaje de una enfermedad en transición epidemiológica

Resumen

La enfermedad ósea de Paget se caracteriza por la alteración, en una o varias localizaciones óseas, del equilibrio entre formación y resorción ósea. Este desequilibrio da lugar a un hueso ensanchado, desorganizado, en muchos casos con una densidad ósea aumentada, aunque más frágil. Existiría una predisposición genética para su desarrollo, que explicaría entre un 5 y un 40% de los casos, sobre la que actuarían distintos factores ambientales. La enfermedad ósea de Paget fue considerada clásicamente la segunda enfermedad metabólica ósea más frecuente. Sin embargo, durante las últimas décadas presenta un marcado descenso tanto de la incidencia como de la gravedad clínica, lo que ha llevado a especular sobre la disminución o desaparición de la influencia de algún factor ambiental. Este descenso en la incidencia no debe servir como excusa para el abandono de su estudio, sino ser la razón para tratar de entender mejor su patogenia.

Abstract

Paget's disease of bone is characterized by the alteration, in one or several bone locations, of the equilibrium between bone formation and bone resorption. This imbalance results in a disorganized, widened bone, in many cases with increased bone density, although more fragile. A genetic predisposition for Paget's disease of bone could explain between 5% and 40% of the cases. Different environmental factors should explain the rest of the cases. Paget's disease of bone was classically considered the second most common metabolic bone disease. However, in recent decades there has been a marked decrease in both incidence and clinical severity. These changes have led to believe that the influence of some environmental factor may have diminished or even disappeared. This decrease in incidence should not be an excuse for abandoning Paget's disease of bone research, but rather it should be the reason to remain searching to try to understand better its pathogenesis.