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La forma secundaria se observa asociada a enfermedades del tejido conectivo (en las que puede ser el primer síntoma incluso años antes de otra manifestación clínica), neoplasias, enfermedades hematológicas, enfermedades endocrinológicas, factores ocupacionales y drogas<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el año 2004 una mujer de 21 años consultó por astenia y FR trifásico de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución. En el examen físico no presentaba sinovitis, esclerodactilia ni úlceras digitales. La fuerza muscular en los 4 miembros era normal. A nivel cutáneo presentaba livedo reticularis en miembros inferiores, eritema en heliotropo en párpados, signo de Gotron en nudillos de ambas manos y poiquiloderma en las zonas fotoexpuestas del cuello y cara anterior del tórax. No tomaba medicación.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el laboratorio destacaba velocidad de sedimentación globular de 64<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h y plaquetas 83.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. El resto del hemograma, hepatograma, enzimas musculares y hormonas tiroideas eran normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El laboratorio inmunológico, realizado en múltiples ocasiones, evidenció anticuerpos antinucleares (HEp-2) +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1/40 moteado fino con el resto de los autoanticuerpos negativos (ENA, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-SM, anti-Scl-70, anti-U1RNP, anti-centrómero, anti-ds-DNA, anti-cardiolipinas IgG e IgM, inhibidor lúpico, anti-B2 gp1 IgG, IgM). C3 y C4 normales. Las serologías para VIH, hepatitis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C fueron negativas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen oftalmológico fue normal, sin evidencias de ojo seco.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capilaroscopia mostró capilares agrandados, con algunas arborizaciones y alteración de la polaridad, sin áreas avasculares, interpretándose como alteración inespecífica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En base a los datos clínicos se realizó diagnóstico de fenómeno de Raynaud secundario a dermatomiositis amiopática.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la presencia de trombocitopenia, en 2 ocasiones se le realizó biopsia de médula ósea, sin evidenciar alteraciones.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue tratada con pentoxifilina como vasodilatador y con hidroxicloroquina por las lesiones cutáneas, con buena respuesta.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el año 2013 se ve imposibilitada de realizar la renovación de su documento de identidad por falta de huellas dactilares. La paciente nunca tuvo lesiones isquémicas visibles en los dedos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente tiene episodios aislados de FR en época invernal sin haber presentado lesiones isquémicas, continuando tratamiento con hidroxicloroquina y nifedipino.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FR es generalmente una alteración benigna que suele verse en mujeres jóvenes. La prevalencia en la población general es aproximadamente del 3-5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su fisiopatología no es completamente conocida. Se cree que el principal factor en su patogénesis es la alteración de los mecanismos de control (neurales, endoteliales o intravasculares) a nivel de la motilidad vascular, alterando el balance entre vasodilatación y vasoconstricción. Los cambios estructurales y funcionales en los vasos sanguíneos, así como las alteraciones intravasculares (alteración de la fibrinólisis, alteración de la plasticidad de los eritrocitos, estrés oxidativo, trastornos plaquetarios, hiperactivación de leucocitos) están también involucrados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las áreas más afectadas son aquellas con bajo flujo arterial, como los dedos de manos y pies, la nariz y las orejas. Estas áreas presentan alta densidad de anastomosis arteriovenosas que otorgan soporte nutricional y funcionan como estructuras termorreguladoras a nivel de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FR se ha reportado en el 30% de los pacientes con dermatomiositis amiopática, la cual se caracteriza por lesiones cutáneas típicas, tales como el signo de Gottron, el eritema en heliotropo y las lesiones de poiquiloderma, en ausencia de compromiso muscular tanto clínico como serológico. Nuestra paciente fue diagnosticada como una dermatomiositis amiopática debido a la presencia de lesiones cutáneas características, sin haber presentado nunca debilidad muscular clínica ni alteraciones de las enzimas musculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con Raynaud secundario, especialmente en aquellos con esclerodermia sistémica (ES), se observa una amplificación de la respuesta vasoconstrictora simpática, lo que altera severamente el flujo sanguíneo ocasionando una isquemia más severa y prolongada, con las consecuentes lesión tisular y ulceraciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente posiblemente los episodios isquémicos no fueron tan severos como en los pacientes con ES, pero sí lo suficientemente graves como para que la isquemia le haya ocasionado borramiento de las huellas dactilares.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, para la realización de ciertos trámites la paciente debe concurrir con una nota en la que se explica el tipo de afección que padece.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1021 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 68254 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ausencia de huellas dactilares debido a fenómeno de Raynaud.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The diagnosis and treatment of Raynaud's phenomenon: A practical approach" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "J.E. 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Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.
Current Contents/Clinical Medicine, Journal Citation Reports, SCI-Expanded, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, MEDES, PASCAL, SCOPUS, ScienceDirect
Ver másEl factor de impacto mide la media del número de citaciones recibidas en un año por trabajos publicados en la publicación durante los dos años anteriores.
© Clarivate Analytics, Journal Citation Reports 2022
SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación.
Ver másSNIP permite comparar el impacto de revistas de diferentes campos temáticos, corrigiendo las diferencias en la probabilidad de ser citado que existe entre revistas de distintas materias.
Ver más¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?
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