La insuficiencia hepática aguda se define como el deterioro súbito y grave de la función hepática, en forma de coagulopatía y encefalopatía, en pacientes sin enfermedad hepática previa. Es una entidad rara, con una incidencia menor de 10 casos por millón de habitantes por año. Entre sus causas se encuentra la infiltración maligna hepática neoplásica, aunque es muy infrecuente que produzca un fallo hepático agudo1,2.
Caso clínicoMujer de 50 años sin antecedentes de interés salvo consumo de 10 cigarrillos y 40 g de alcohol diarios. Acude a urgencias por lumbalgia mecánica derecha desde hace un mes, asociando ligera distensión abdominal. En la exploración física únicamente destacaba ictericia mucocutánea franca.
Analíticamente presentaba hemoglobina 12,2 g/dL, leucocitos 14,24 miles/mm3, plaquetas 86 miles/mm3, neutrófilos 10,89 miles/mm3, I.N.R 2,23, actividad de protrombina 33%, creatinina 0,9 mg/dL, sodio 126 mEq/L, potasio 4,6 mEq/L, bilirrubina total 12,8 mg/dL, GOT/AST 373 U/L, GPT/ALT 110 U/L, GGT 183 U/L, LDH 890 U/L, fosfatasa alcalina 316 U/L. El líquido ascítico presentaba leucocitos 123 mm3, glucosa 89 mg/dL, proteínas 1 g/dL, albúmina 0,5 g/dL y gradiente de albúmina sero-ascítico de 1,8 g/dL.
Se descartaron hepatotóxicos, virus hepatótropos, peritonitis bacteriana espontánea y otros focos infecciosos. La autoinmunidad mostró IgG 2.250 mg/dL, IgA 750 mg/dL e IgM 845 mg/dL, con ANA, AMA, anti-LKM-1 y anti-SLA negativos.
Se realizó ecografía abdominal objetivándose hepatomegalia con contornos lobulados y ecoestructura muy heterogénea, vena porta permeable, repermeabilización de la vena umbilical y ascitis moderada.
A pesar del tratamiento de soporte (expansión con albúmina, corticosteroides sistémicos y antibioterapia) presentó mala evolución clínico-analítica, con progresión de la coagulopatía, fallo renal agudo, hiponatremia y encefalopatía grado I.
Ante sospecha de fallo hepático agudo sobre hepatopatía crónica, se contactó con un centro trasplantador. Se realizó biopsia hepática transyugular, con hallazgo anatomopatológico de «parénquima hepático infiltrado por neoplasia maligna de tipo epitelial. Estudio inmunohistoquímico: CK7+; Ck20-; Ck19+; TTF-1-; glypicam 3-; arginasa 1-; GATA-3+, receptores de estrógeno y progesterona negativos, c-erbB2 no valorable. Hallazgos compatibles con infiltración hepática por carcinoma de origen mamario» (fig. 1). La citología del líquido ascítico fue negativa para malignidad.
A) Infiltración hepática por carcinoma ductal infiltrante (hematoxilina-eosina). B) Inmunohistoquímica con expresión de GATA3. C) Inmunohistoquímica con expresión de CK19. D) TC con contraste intravenoso, fase arterial. Engrosamiento de la piel y lesiones nodulares en mama izquierda. E y F) Fase portal. Lesiones hipodensas distribuidas por todo el parénquima hepático, hepatomegalia, ascitis.
Se realizó tomografía axial computarizada visualizándose múltiples lesiones focales hepáticas en ambos lóbulos, compatibles con metástasis, así como alteraciones en la mama izquierda sugestivas de malignidad (fig. 1). En la mamografía se objetivó nódulo mamario izquierdo sospechoso de malignidad con engrosamiento cutáneo en relación con edema y/o carcinoma inflamatorio, sin adenopatías sospechosas (BI-RADS 5).
La evolución continúo siendo desfavorable, y ante imposibilidad de trasplante hepático por infiltración mestastásica masiva, la paciente finalmente falleció a los 10 días.
DiscusiónSe presenta un caso de fallo hepático fulminante, cuya etiología más frecuente mundialmente son las infecciones por virus hepatótropos y la toxicidad por fármacos en Occidente. Menos frecuentes son la hepatitis isquémica, hepatitis autoinmune, enfermedad de Wilson o la infiltración tumoral masiva1,2.
Tras la afectación linfática, el hígado es el órgano más frecuentemente afectado por la diseminación hematógena de neoplasias malignas sólidas, causando a veces invasión intrasinusoidal masiva. Los principales tumores primarios que metastatizan en el hígado son el carcinoma colorrectal, carcinoma de mama, melanoma, tumores neuroendocrinos, carcinoma de pulmón y carcinoma gástrico3,4.
En casos de afectación hepática por carcinoma de mama, el patrón metastásico suele consistir en nódulos discretos, siendo rara la infiltración metastásica difusa con insuficiencia hepática aguda. Sin embargo, esta última es la forma más frecuentemente asociada al fallo hepático agudo5.
Este caso clínico nos recuerda que la infiltración tumoral puede ser causa de fallo hepático agudo que, aunque infrecuente, debe considerarse en el diagnóstico diferencial en pacientes sin evidencia de hepatitis vírica ni consumo de hepatotóxicos y con hallazgos inespecíficos en pruebas de imagen, especialmente si existe un antecedente de neoplasia. Además, se puede comportar como una «pseudocirrosis», en el que la reacción desmoplásica que induce la infiltración neoplásica conlleva una colagenización del parénquima hepático, resultando en la atrofia de los hepatocitos que induce el fallo hepático agudo y las manifestaciones de la hipertensión portal2.
Por tanto, es necesario mantener un alto índice de sospecha, siendo preciso en estos casos el estudio anatomopatológico para llegar al diagnóstico definitivo3, aunque en pacientes con hígados heterogéneos en la ecografía es importante realizar otras pruebas de imagen previamente, preferiblemente con contraste.
Consideraciones éticasEste trabajo no implica el uso de sujetos humanos, únicamente se ha obtenido la información de manera totalmente anónima de la historia clínica de una paciente siguiendo los protocolos de nuestro centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
