Los tumores neuroendocrinos (TNE) del apéndice representan aproximadamente el 25-30% del total de los TNE del tracto gastrointestinal y el 35-85% de los tumores apendiculares1,2. Generalmente son diagnosticados de forma incidental tras la práctica de una apendicectomía. El tumor carcinoide de células globoides (CCG) es un TNE del apéndice extremadamente raro que posee un comportamiento biológico más agresivo que el resto de los TNE apendiculares3.
Presentamos el caso de un varón de 55 años, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 tratada con pioglitazona (30mg/d), que tras acudir al Servicio de Urgencias por un cuadro de dolor abdominal localizado en la fosa ilíaca derecha y ante la sospecha clínica de una apendicitis aguda fue sometido a una apendicectomía urgente. La evolución postoperatoria resultó satisfactoria, pero el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica demostró la existencia de cambios concordantes con una apendicitis úlcero-flemonosa y un tumor CCG o adenocarcinoide de 2,2cm de diámetro mayor que contactaba con el borde de resección quirúrgico, infiltrando hasta la capa serosa y con un Ki-67 del 40% (figs. 1 y 2). Ante tal hallazgo patológico, 4 semanas después de la apendicectomía, se le practicó una hemicolectomía derecha, no hallándose esta vez presencia tumoral residual en la pieza resecada. El seguimiento posquirúrgico mediante pruebas de imagen y marcadores tumorales (CEA, CA-19-9 y CA-125) no ha evidenciado persistencia ni recidiva del proceso tumoral primario ni enfermedad metastásica transcurridos 30 meses de la confirmación diagnóstica.
El tumor CCG, también conocido como adenocarcinoide o adenocarcinoide mucinoso, es un carcinoma neuroendocrino de localización prácticamente exclusiva en el apéndice ileocecal que, debido a su mayor agresividad biológica, precisa una aproximación diagnóstica y terapéutica diferente al resto de los TNE apendiculares4. Es un tumor extremadamente raro con una incidencia estimada en torno a 0,05 casos/100.000 habitantes/año y suele constituir un hallazgo incidental en el 0,3-0,9% de las apendicectomías. Su edad media de presentación es la quinta década de la vida, lo cual es un rasgo diferencial del resto de los TNE del apéndice que suelen diagnosticarse entre los 15 y los 25 años. Son más frecuentes entre la población de origen caucásico, siendo su distribución igual en ambos sexos3.
En la mayoría de los casos la forma de presentación inicial es una apendicitis aguda causada por la obstrucción tumoral de la luz apendicular y no se acompañan de un síndrome de hiperfunción hormonal. Otras manifestaciones clínicas menos comunes son las ocasionadas por la existencia de una masa pélvica, tales como dolor abdominal, generalmente intermitente y de localización baja, invaginación o sangrado intestinal, distensión abdominal o complicaciones genitourinarias secundarias3,5. Más raramente, el tumor constituye un hallazgo incidental en el curso de intervenciones quirúrgicas por entidades nosológicas no relacionadas6. En el momento del diagnóstico la enfermedad metastásica está presente en aproximadamente el 11% de los casos y suele localizarse en los ovarios y, menos frecuentemente, consiste en una carcinomatosis peritoneal diseminada o de localización extraabdominal5,6. Se ha descrito además asociada a este tumor una mayor incidencia de una segunda neoplasia sincrónica o metacrónica, preferentemente de localización colónica4-7. El CCG no ocasiona un síndrome carcinoide, siendo los niveles de 5-hidroxi-indol-acético urinarios habitualmente normales4.
El CCG muestra una agresividad intermedia entre los adenocarcinomas clásicos y los tumores carcinoides apendiculares típicos, pues se han descrito unas tasas de supervivencia a 5 años que oscilan entre un 58 y 83%7-8. Debido a ello, su manejo terapéutico y su seguimiento clínico se asemeja más al de los primeros que al de los últimos. Por tanto, tras la apendicectomía que habitualmente conduce a su diagnóstico, se recomienda la realización de una hemicolectomía derecha en un plazo no superior a 3 meses, aunque algunos autores aconsejan únicamente la apendicectomía en el caso de tumores sin factores de riesgo de diseminación locoregional o metastásica (tamaño inferior a 1cm sin invasión de la serosa, mesoapéndice cecal y con un bajo índice de proliferación celular). En mujeres, independientemente de la edad, este procedimiento quirúrgico debe completarse con una salpingo-ooforectomía bilateral3. En aquellos casos con diseminación extensa de la enfermedad se suelen emplear los regímenes de quimioterapia de uso habitual en el cáncer colorrectal basados en la administración de 5-fluorouracilo.
Después de la resección quirúrgica deberá realizarse un seguimiento clínico, bioquímico y con pruebas de imagen inicialmente cada 3 a 6 meses y, posteriormente, con una frecuencia al menos anual.
En resumen, el CCG es una rara neoplasia apendicular con una agresividad biológica superior a la de los tumores carcinoides convencionales. Por ello, su manejo terapéutico y seguimiento clínico posterior se asemeja más a los del adenocarcinoma colorrectal.