Las masas orbitarias y la oftalmopatía tiroidea son las causas más prevalentes de proptosis uniocular. Describimos el caso de una paciente con un empeoramiento de una proptosis unilateral previa por la asociación de una oftalmopatía tiroidea (OT).
Una mujer de 41 años con hipotiroidismo primario y un estafiloma congénito de ojo izquierdo consultó por un empeoramiento de su proptosis y dolor retroorbitario izquierdo de varias semanas de evolución.
La exploración física confirmó la presencia de un exoftalmos unilateral, y descartó la existencia de edema o signos de inflamación conjuntival en ninguno de los dos ojos. La paciente tenía bocio, palpable pero no visible ni siquiera con el cuello en extensión, sin adenopatías adyacentes. La ecografía confirmó una glándula heterogénea pero sin nódulos con un lóbulo izquierdo de 3,7×2,0×1,3cm y un lóbulo derecho de 3,6×1,5×1,2cm.
Un análisis de sangre realizado unas semanas antes mostraba hipotiroidismo subclínico autoinmunitario: TSH 10,337μUI/mL (0,3-4,5), T4 libre 1,04 ng/100mL (0,7-2), anticuerpos antiperoxidasa 817UI/mL (0,0-35), antitiroglobulina 59,4UI/mL (0-40), que se trató con 75mcg/día de levotiroxina.
Para descartar la presencia de una masa, se realizó una TC orbitaria, que demostró el conocido aumento del diámetro del globo ocular izquierdo (propio del estafiloma) y un engrosamiento bilateral leve-moderado de la musculatura extraocular (fig. 1), sugestivo de oftalmopatía tiroidea. La concentración de anticuerpos anti-receptor de TSH fue 27,5U/L (0-10).
TC de órbitas: Aumento de los diámetros del globo ocular izquierdo, con ligera deformidad del borde pósterolateral de la esclera, compatible con macroftalmía asociada a estafiloma, evidenciándose un leve-moderado engrosamiento de los músculos extraoculares del globo ocular izquierdo.
La oftalmopatía de Graves u oftalmopatía tiroidea (OT) es un proceso confinado a la órbita, en el que una reacción inmunológica contra un autoantígeno, que probablemente es el receptor de TSH, produce una reacción inflamatoria que afecta a la musculatura extraocular y al tejido orbitario1. El estafiloma es un aumento del volumen del globo ocular, por elongación escleral, uni o bilateral de causa congénita o adquirida que suele afectar a la mitad posterior del ojo y del que existen cuatro tipos: de polo posterior, de polo posterior con afectación de nervio óptico, peripapilar y peripapilar gigante. La paciente descrita tenía una oftalmopatía tiroidea y un estafiloma de polo posterior.
A pesar de su nombre, la oftalmopatía de Graves no es una entidad exclusiva de la enfermedad de Graves-Basedow. Se ha descrito excepcionalmente asociada a tiroiditis subaguda y a cáncer de tiroides, y en hasta un 10% de los casos a otras formas de tiroidopatía crónica autoinmunitaria2. Esta prevalencia refuerza la validez de aquellas clasificaciones que interpretan la tiroiditis autoinmunitaria como un solo proceso clínico con tres variantes (en las que están incluidas las dos formas de enfermedad de Hashimoto y la enfermedad de Graves)3. La presencia de bocio, hipotiroidismo y autoinmunidad tiroidea clasificaron a nuestra paciente en la categoría de enfermedad de Hashimoto tipo 2A.
Aunque las técnicas de imagen orbitarias confirman su presencia en prácticamente todos los casos de enfermedad de Graves4, la oftalmopatía tiroidea es clínicamente relevante en solo un 30-50% de estos pacientes, en los que suele ser leve y bilateral. En los casos raros en los que la oftalmopatía es unilateral hay que hacer el diagnóstico diferencial con las masas intraorbitarias, fístulas carótido-cavernosas y con las causas de pseudoexoftalmos como la miopía magna anisometrópica5,6.
Aunque la presencia de anticuerpos antitiroideos contribuye al diagnóstico de tiroidopatía autoinmunitaria, su determinación es innecesaria para el diagnóstico o el seguimiento de la oftalmopatía7, que se hacen mediante la exploración clínica y una prueba de imagen orbitaria (preferiblemente TC, también prueba de elección en el diagnóstico de estafiloma). Cuando el diagnóstico es incierto, la detección de anticuerpos contra el receptor de TSH tiene alta sensibilidad y especificidad8. Precisamente el aspecto más relevante de la paciente descrita es que la afectación de su musculatura extraocular era leve y similar en ambos ojos, y su oftalmopatía tiroidea sería clínicamente irrelevante (como ocurrió en su ojo derecho) si no estuviese presente el estafiloma del ojo izquierdo, que contribuyó a hacerla evidente.