El quiste del conducto tirogloso (QCT) es la lesión quística cervical más frecuente. La aparición de un carcinoma sobre un QTC es un hallazgo raro, con una prevalencia inferior al 1%. El carcinoma papilar (CP) representa más del 90% de los casos de malignidad, seguido del papilar mixto y del carcinoma folicular1,2.
El propósito de este trabajo es presentar un análisis retrospectivo descriptivo de una serie de casos con diagnóstico de CP sobre QCT en un hospital de tercer nivel entre los años 2006 y 2023. De la cohorte de 442 pacientes con CP, se diagnosticó CP sobre QCT en siete casos (1,58%). El objetivo del estudio es analizar las características clínicas, los tratamientos realizados y los resultados finales en esta cohorte (tabla 1).
Características clínicas, tratamientos y resultados finales de la serie de pacientes con carcinoma papilar sobre quiste de conducto tirogloso
| Caso 1 | Caso 2 | Caso 3 | Caso 4 | Caso 5 | Caso 6 | Caso 7 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Año diagnóstico | 2006 | 2007 | 2010 | 2014 | 2023 | 2023 | 2023 |
| Sexo | V | V | M | M | M | V | V |
| Edad al diagnóstico | 72 | 44 | 55 | 70 | 41 | 52 | 48 |
| Motivo del diagnóstico | Estudio de nódulo tiroideo | Estudio de nódulo tiroideo | Síntomas compresivos del QCT | Hallazgo incidental en EF | Hallazgo incidental en ECO cervical | Síntomas compresivos del QCT | Síntomas compresivos del QCT |
| PAAF del quiste | Maligna | Maligna | No realizada | Maligna | Maligna | No realizada | Benigna |
| Tamaño del CP (cm) | DC | 0,4 | NI | 2,6 | 0,9 | 1,2 | 1,2 |
| Adenopatías con metástasis | No | Si (unilaterales) | No | No | No | No | No |
| Tratamiento quirúrgico | PS+TT | PS+TT+LD (VCC ipsilateral) | PS+TT+LD | PS+TT | PS+TT | PS | PS |
| Estudio molecular (BRAF) | V600E | V600E | Wild type | V600E | V600E | No realizado | V600E |
| Tratamiento con I-131 | Sí | Sí | Sí | Sí | No | No | No |
| Clasificación de riesgo (ATA 2015) | Bajo riesgo | Riesgo intermedio | Bajo riesgo | Bajo riesgo | Bajo riesgo | Bajo riesgo | Bajo riesgo |
| Estratificación dinámica del riesgo | RE | RE | RE | RE | RE | RE | RE |
M: mujer. V: varón. EF: exploración física. ECO: ecografía. QCT: quiste del conducto tirogloso. cm: centímetros. NI: no informado. DC: desconocido. PS: procedimiento de Sistrunk. TT: tiroidectomía total. LD: linfadenectomía. VCC: vaciamiento cervical central. I: iodo.; BRAF: B-Raf proto-oncongene. ATA: American Thyroid Association. RE: respuesta excelente.
El diagnóstico suele realizarse en la edad adulta, con predominancia sobre el sexo femenino3, si bien en nuestro estudio un 42,9% eran mujeres, con una media de edad al diagnóstico de 54 años. El diagnóstico de CP sobre QCT es histológico tras extirpación del quiste. La incidencia de malignidad varía desde menos de 1% hasta casi un 20% según las series. La presentación clínica es similar a los casos de QTC benigno, generalmente en forma de masa cervical en línea media. En un 71,4% de los casos del estudio el motivo de consulta fue la valoración del QCT y en un 28,6% el estudio de nodularidad tiroidea.
Se recomienda además descartar lesiones malignas en la glándula tiroides, ya que algunos estudios sugieren que entre un 11-33% de los casos presentan carcinoma tiroideo, aunque es difícil diferenciar si se tratan de neoplasias sincrónicas o carcinomas primarios independientes4. A cinco de nuestros pacientes se les realizó punción aspiración con aguja fina (PAAF) prequirúrgica del QCT: en cuatro la citología presentó criterios de malignidad y en uno de benignidad. En los dos pacientes restantes el hallazgo fue incidental en el estudio anatomopatológico tras la cirugía del QCT.
El tratamiento de QCT con sospecha de malignidad es quirúrgico. La intervención de Sistrunk (PS) es el tratamiento quirúrgico gold standard. La tendencia actual en el manejo de los carcinomas papilares de tiroides (CPT) sobre QCT es reservar la tiroidectomía total (TT) profiláctica, el vaciamiento ganglionar cervical y el tratamiento con radioyodo para pacientes de alto riesgo (mayores 55 años, tamaño mayor de 4cm, carcinoma de células escamosas, invasión extracapsular o vascular, márgenes positivos, metástasis ganglionar o a distancia) o con lesiones malignas tiroideas coincidentes5,6. No obstante, no siempre ha sido así y en muchos casos el tratamiento quirúrgico del CPT sobre QCT incluía TT aunque no hubiera constancia radiológica de nodularidad. La elección de un abordaje más conservador se basa hoy en día en la utilización de pruebas diagnósticas preoperatorias que nos ayudan a descartar enfermedad local o a distancia, el conocimiento sobre la ausencia de influencia de la invasión ganglionar microscópica en la supervivencia a largo plazo, la alta tasa de curación con el PS y la posibilidad de seguimiento a largo plazo.
Como se muestra en la tabla 1, en nuestra serie, el 71,4% de los casos fue tratado con PS y TT, aunque en uno de los casos la TT y linfadenectomía se realizó de forma diferida (caso 3), caso en el cual no se realizó PAAF prequirúrgica. En los casos restantes más recientes (casos 6 y 7), el procedimiento fue únicamente el PS ya que las características anatomopatológicas eran de bajo riesgo (lesiones <1cm, encapsuladas, sin rotura de cápsula, ni invasión vascular ni peri-neural) y la glándula tiroides no mostraba lesiones ecográficas sospechosas de malignidad. El caso 2 presentaba nódulos tiroideos con PAAF categoría III de Bethesda y otro un nódulo con sospecha citológica de CP (que no se confirmó posteriormente). En todos los casos de nuestra serie, el CP estaba localizado en el QTC sin evidencia de afectación maligna tiroidea. En el caso 3 se realizó vaciamiento central profiláctico (negativo) y en el caso 2 se extirpó un ganglio perihioideo que fue positivo para metástasis de CP.
El pronóstico del CP sobre QCT es excelente, con tasas de supervivencia del 95% a los 10 años, y la presencia de metástasis a distancia es inusual7. No obstante, es necesario realizar una estadificación de riesgo para orientar las decisiones terapéuticas. Excepto a los dos pacientes del estudio a los que únicamente se realizó el PS, el resto fueron clasificados como Estadio I (AJCC 8ª Edición)8 con bajo riesgo de recurrencia (ATA 2015)6,9. En el 71,4% de nuestros pacientes se detectó mutación BRAF (B-Raf proto-oncongene) V600E. La positividad para BRAF en neoplasias tiroideas parece ser un factor predictivo de enfermedad localmente avanzada y más probabilidad de recurrencia. Para algunos autores, la presencia de la mutación en la PAAF de los QCT puede servir como un indicador preoperatorio para realizar una TT junto con el PS10. No obstante, su positividad no se ha relacionado con empeoramiento en la supervivencia libre de enfermedad ni con peores resultados finales11. El 57,1% de nuestros pacientes recibieron radioyodo en dosis única, con una media de 82 mCi (DE±54 mCi). La respuesta al tratamiento fue excelente, sin recidivas y sin evidencia de enfermedad en el momento en el que se ha realizado la recopilación de los datos, teniendo en cuenta que tres de los pacientes se han seguido durante 12 meses.
En conclusión, el CP sobre QCT es una forma poco frecuente de CP, con un pronóstico excelente. Es necesario realizar un correcto estadiaje prequirúrgico para decidir el mejor abordaje. Dado el buen pronóstico de estos tumores, posiblemente solo el abordaje quirúrgico sobre el QCT sería suficiente como opción terapéutica, salvo que se sospeche afectación de la glándula tiroides.
FinanciaciónEste estudio se ha realizado sin ninguna financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses en relación con los datos publicados.
