Adenocarcinoma de células claras primario del cuello uterino sin exposición intrauterina al dietilestilbestrol en una adolescente de 15 años. Un caso clinicopatológico

Resumen

Introducción

El adenocarcinoma de células claras del cuello uterino (ACCC) es una variante histológica excepcional que se asocia generalmente a la exposición intrauterina de dietilestilbestrol (DES).

Principales síntomas y/o hallazgos clínicos

Paciente de 15 años, virgen, con sangrado vaginal y leucorrea. No existían antecedentes de exposición al DES. En la exploración ginecológica la vagina estaba ocupada por una masa polipoide, sólida, irregular de 7 cm con base en el labio anterior del cuello uterino.

Diagnósticos principales, intervenciones terapéuticas y resultados

La tumoración se extirpó en fragmentos mediante colposcopia. Histológicamente correspondía a una neoplasia epitelial maligna de patrón tubuloquístico, con áreas papilaroides y sólidas. Compuesta por células de citoplasma claro, con morfología en tachuela, núcleos atípicos vesiculosos y frecuentes nucleólos. Existían microcalcificaciones psamomatosas y focos de necrosis tumoral. Inmunorreactividad para PAX8, CKAE1/3AE, EMA, CA-125, CK7 y Napsina-A. El diagnóstico fue adenocarcinoma de células claras.

La paciente fue tratada con histerectomía radical y tres años después, se encuentra libre de enfermedad.

Conclusión

El ACCC es una neoplasia infrecuente que carece de pautas claras para un tratamiento eficaz. Las manifestaciones clínicas son básicamente las mismas que las del carcinoma escamoso cervical, y en pacientes jóvenes pueden confundirse con sangrado uterino disfuncional, siendo necesario un correcto diagnóstico diferencial. Nuestra paciente recibió tratamiento primario con biopsia exéresis electroquirúrgica por colposcopia, seguida de histerectomía radical sin quimioterapia o radioterapia. Este es podría ser un nuevo enfoque de tratamiento en pacientes con estadio temprano dado los buenos resultados observados.

Abstract

Introduction

Clear cell adenocarcinoma of the cervix is a rare histological variant that is usually associated with intrauterine exposure to diethylstilbestrol (DES).

Main symptoms and/or clinical findings

A 15-year-old girl, virgin, with vaginal bleeding and leucorrhea. There was no history of exposure to diethylstilbestrol. Gynecological examination revealed a 7 cm, solid, irregular, polypoid mass in the vagina, based on the anterior lip of the cervix.

Main diagnoses, therapeutic interventions, and results

The tumor was excised in fragments by colposcopy. Histologically it corresponded to a malignant epithelial neoplasm with a tubulocystic pattern, with papillary and solid areas. Composed of clear or hobnail cells, atypical vesicular nuclei and frequent nucleoli. Psammomatous microcalcifications and foci of tumor necrosis were present. Immunoreactivity for PAX8, CKAE1/3AE, EMA, CA-125, CK7, and Napsin-A was present. The diagnosis was clear cell adenocarcinoma.

The patient was treated with radical hysterectomy and is disease-free three years later.

Conclusion

Clear cell adenocarcinoma of the cervix is a rare tumor lacking clear guidelines for effective treatment. The clinical manifestations are basically the same as those of cervical squamous cell carcinoma, and in young patients, they can be confused with dysfunctional uterine bleeding, requiring a correct differential diagnosis. Our patient received primary treatment with colposcopic electrosurgical excision biopsy, followed by radical hysterectomy without chemotherapy or radiation therapy. This could be a new treatment approach for early-stage patients given the positive results observed.