Introducción: Los sarcomas de partes blandas retroperitoneales son un grupo de tumores infrecuentes y heterogéneos. El subtipo más frecuente es el liposarcoma bien diferenciado, que se caracteriza por tener un bajo potencial metastásico pero con alta tendencia a la recidiva local. La sintomatología es inespecífica, comportándose como masas abdominales asintomáticas descubiertas en exploraciones radiológicas de forma casual o por dolor abdominal o lumbar inespecífico. La principal herramienta diagnóstica es el TAC, que permite la reconstrucción 3D para planificar la cirugía, y la biopsia, que siempre debe estar indicada previamente por un comité multidisciplinar. En cuanto al tratamiento, la resección quirúrgica completa es el único tratamiento curativo y es el principal factor pronóstico demostrado. Esto implica realizar una cirugía compartimental “en bloque” que incluya las vísceras sanas adyacentes a modo de barrera anatómica para evitar márgenes afectados microscópicamente. Actualmente, la quimioterapia y radioterapia están cada vez más integradas en el tratamiento aunque no hay evidencias claras de su beneficio.

Caso clínico: En este caso clínico hemos querido mostrar cuál es la forma de proceder habitual en un CSUR de Sarcomas cuando se remite un paciente con este diagnóstico. Se trata de una mujer de 67 años que consulta por tumoración de hemiabdomen derecho que asocia dolor abdominal, diarrea y anemia ferropénica. En TAC abdominal se evidencia gran masa retroperitoneal que desplaza estructuras abdominales, compatible con liposarcoma. Se remite a Unidad de Referencia de Sarcomas, donde se completa el estudio con BAG, que confirma liposarcoma bien diferenciado (con el característico gen MDM2 amplificado), y TC con contraste con posterior reconstrucción 3D, que describe una masa de hasta 27 cm en espacio perirrenal derecho, envolviendo riñón y suprarrenal derechos y en contacto con duodeno, íleon terminal, ciego, colon ascendente, segmento 6 hepático, trompa y anexo derechos y VCI. Se decide administrar RT neoadyuvante para posteriormente realizar una cirugía compartimental derecha extendida en función de las estructuras infiltradas y RIO. Técnica quirúrgica: a través de una laparotomía media se lleva a cabo resección quirúrgica tumoral R0, resecando en bloque la tumoración junto a riñón y suprarrenal derechos, íleon distal, colon derecho y transverso proximal y cuña duodenal infiltrada. Durante la cirugía, se administró también radioterapia intraoperatoria sobre el lecho de resección. El estudio histológico confirmó el diagnóstico de liposarcoma retroperitoneal bien diferenciado (bajo grado), con márgenes libres de infiltración tumoral. El posoperatorio cursó sin incidencias y actualmente la paciente se encuentra en seguimiento en Consultas Externas de Oncología Médica.

Discusión: Actualmente, el manejo diagnóstico y terapéutico de los sarcomas retroperitoneales sigue representando un reto dada la baja frecuencia de esta patología y la poca evidencia que existe en consecuencia. La concentración de esta patología en centros de referencia para realizar un abordaje multidisciplinar y la organización de redes nacionales e internacionales para consensuar su manejo han mejorado el pronóstico. Sin embargo, este sigue siendo muy variable y dependiente del subtipo histopatológico con el que nos encontremos.