Introducción: Los sarcomas son tumores malignos originados en el tejido mesenquimal y representan menos del 1% de todas las neoplasias malignas. Entre ellos, los leiomiosarcomas constituyen aproximadamente el 10-20% de los sarcomas de partes blandas. Su localización retroperitoneal es poco frecuente, y aún más inusual es su origen en la vena cava inferior (VCI) o sus tributarias, como la vena renal. Estas neoplasias suelen tener un crecimiento insidioso, con síntomas tardíos relacionados con efecto masa sobre estructuras vecinas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa con márgenes negativos, dada su baja respuesta a quimioterapia y radioterapia.

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 52 años, sin alergias ni comorbilidades relevantes, que consulta por dolor recurrente en fosa ilíaca derecha. Inicialmente tratado como infección urinaria, el dolor reaparece y se realiza ecografía que muestra una masa retroperitoneal. La TC abdominopélvica revela una lesión sólida, heterogénea, hipovascular, con áreas necrótico-quísticas y calcificaciones, de 9,3 cm, localizada posterior al hígado y en íntimo contacto con la VCI y el músculo psoas derecho. La biopsia guiada por ecografía confirma el diagnóstico de leiomiosarcoma, con inmunohistoquímica positiva para desmina y un índice Ki67 del 20%. El caso se revisa en comité multidisciplinario de sarcomas, decidiéndose intervención quirúrgica. Se realiza laparotomía media con extensión subcostal derecha. Durante la intervención se identifica una tumoración de aproximadamente 10 cm dependiente de la vena renal derecha, con invasión de su ostium en la VCI. Se utilizan maniobras de control vascular con Satinsky y torniquetes. Se procede a exéresis en bloque del tumor junto con nefrectomía derecha y rafia de la VCI. La resección incluye la vena renal comprometida, preservando la glándula suprarrenal. La VCI se reconstruye con sutura continua de Prolene 4/0, restableciéndose su permeabilidad tras retirada del clampaje. Se explora el resto de la cavidad abdominal sin evidenciar otras lesiones intraabdominales. Se coloca drenaje y se completa el cierre quirúrgico con sistema de terapia de presión negativa. El análisis histopatológico confirma el diagnóstico de leiomiosarcoma primario de vena renal derecha con márgenes quirúrgicos negativos.

Discusión: El leiomiosarcoma de origen vascular es una entidad rara que requiere alta sospecha diagnóstica y evaluación multidisciplinaria. Las pruebas complementarias y la biopsia son claves para el diagnóstico preoperatorio. La resección quirúrgica completa con control vascular preciso es el tratamiento de elección y puede lograrse con éxito en centros con experiencia en cirugía oncológica compleja. Este caso ilustra la importancia del abordaje quirúrgico individualizado en tumores retroperitoneales poco frecuentes.