Introducción: El angiomixoma profundo o agresivo en una neoplasia extremadamente rara de origen mesenquimal. Fue descrita por Steeper y Rosai en 1983. Tumores de crecimiento lento, con comportamiento infiltrativo. El término agresivo se refiere a la elevada posibilidad de recurrencia local y no a potencial metastásico. Se localiza en región pélvica, genital y/o perineal. Afecta predominantemente a mujeres de edad media. Presentamos una patología infrecuente en la que se han descrito menos de 400 casos en la literatura, de los cuales unos pocos son varones. El objetivo principal es mostrar el manejo y el tratamiento que hemos llevado a cabo en este caso. Material y métodos: Se trata de una patología de la cual se desconoce su etiología y su patogenia. El diagnóstico clínico es difícil, debido a la presentación de síntomas inespecíficos. En nuestro caso fue un hallazgo incidental, en el trascurso de una hernioplastia inguinal. Las pruebas de imagen ayudan en caso de tumoraciones palpables o sintomáticas, sin presentar características propias. En nuestro caso no disponemos de pruebas de imagen preoperatorias al tratarse de un hallazgo incidental. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, con márgenes amplios.

Caso clínico: Varón de 58 años, sin antecedentes de interés. Durante la realización de una hernioplastia inguinal izquierda en régimen de CMA, se descubre una tumoración localizada en el músculo cremáster y los elementos del cordón de unos 2 cm, bien delimitada que se biopsia y se envía para estudio de anatomía patológica. Descripción macroscópica: lesión ligeramente indurada grisácea nodular de 2,5 × 1,5 cm. Descripción microscópica: proliferación mal delimitada que infiltra tejido adiposo. Compuesto por un tejido de fondo colagenizado con áreas mixoides, poco celular con frecuentes vasos sanguíneos. Se identifican algunos filetes nerviosos englobados en el tumor mixoide. Se identifican células fusiformes o de aspecto estrellado sin atipia nuclear significativa. No actividad mitósica relevante. Estudio inmunohistoquímico: positivo en actina de músculo liso y CD34. Desmina, EMA, S100, estrógenos, progesterona, MDM-2 negativos. Ki67 menor del 1%.

Discusión: El caso que presentamos es enormemente infrecuente, más aún, teniendo en cuenta que se trata de un paciente de sexo masculino de hallazgo casual cuyo diagnóstico clínico no se sospecha inicialmente. El diagnóstico definitivo es histopatológico y mediante estudio inmunohistoquímico. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica con márgenes amplios, por la alta tasa de recurrencia. Seguimiento con pruebas de imagen dentro de los 2-3 años posteriores a la cirugía.