Introducción: El carcinoma sebáceo (CS) es un tumor cutáneo maligno poco frecuente, pero con un comportamiento biológico agresivo y una gran capacidad de destrucción local, tendencia a la recurrencia y con alto poder metastásico. La afectación extraocular es infrecuente y de difícil diagnóstico, debido a la ausencia de datos clínicos, lo cual dificulta su detección precoz y retrasa el tratamiento quirúrgico, pudiendo incrementar la morbimortalidad. Aunque en la mayoría de los casos, estos tipos de lesiones son manejadas y tratadas por otras especialidades, consideramos que es importante que el cirujano general, conozca de su existencia, dado que se trata de una lesión maligna con mal pronóstico.

Caso clínico: Varón de 74 años, con hipotiroidismo y trasplantado renal hace más de 12 años, como antecedentes más importantes. Acude a consulta de Cirugía General por aparición y crecimiento rápido de una lesión en zona infraclavicular derecha. La tumoración era asintomática. A la exploración física presentaba una masa de unos 3 cm de diámetro, exofitica, pediculada y amarillenta. No se palpan adenopatías. Se realiza exéresis de la misma, informando el estudio anatomopatológico de carcinoma sebáceo con afectación de márgenes. No se pudo realizar estudio genético de inestabilidad de microsatélites. Posteriormente se procedió a la ampliación quirúrgica de los márgenes de la lesión (1 cm en los laterales y en profundidad hasta la fascia del pectoral mayor) sin encontrarse células tumorales. El estudio de extensión, consistió en una ecografía axilar bilateral, que no objetivo hallazgos patológicos. Con el fin de descartar neoplasias viscerales se realizó evaluación por urología que resulto normal y colonoscopia que informo de dos pólipos hiperplásicos. El paciente presentó buena evolución, y fue derivado al servicio de Dermatología, para continuar seguimiento por su parte.

Discusión: La forma extraocular supone aproximadamente el 25% del total. Existe una mayor incidencia a partir de la sexta década de la vida, y no se han descrito diferencias entre sexo. Su etiopatogenia es escasamente conocida. Se han implicado factores genéticos, sobre todo en los casos relacionados con el síndrome de Muir Torre. Por otro lado, recientemente, se han descrito casos en pacientes inmunodeprimidos postrasplante renal sin síndrome de Muir Torre, que también mostraban inestabilidad de microsatélites. También se han descrito algunos casos relacionados con la radioterapia. Clínicamente se presenta como un nódulo subcutáneo o una tumoración, a veces pediculada, con coloración variable. Puede producir metástasis, inicialmente por diseminación linfática, y posteriormente por diseminación hemática, invadiendo hígado, pulmón, hueso, y cerebro. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes amplios. En el 32% de los casos hay recidiva local. La biopsia de ganglio centinela se ha empleado en algunos casos para identificar metástasis subclínicas, aunque se trata de una técnica no estandarizada, y cuya utilidad clínica está aún por definir. En caso de enfermedad metastásica se recurre a radioterapia y/o quimioterapia como tratamiento paliativo. Los pacientes con CS deben ser cuidadosamente valorados, realizándose una historia oncológica personal y familiar amplia, una exploración física cuidadosa, pruebas complementarias necesarias y un seguimiento estrecho.