Introducción: El cordoma es una neoplasia poco frecuente (1-4% de tumores óseos malignos), de diferenciación notocordal, y crecimiento lento, que se localiza casi exclusivamente en la línea media del esqueleto axial. Aunque pueden localizarse a lo largo del esqueleto neuroaxial, el 50-60% afectan a la región sacrococcígea, y el 30-35% a la base del cráneo (fundamentalmente el clivus), localizándose el resto a lo largo de la columna vertebral.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente mujer de 50 años, que consulta por dolor en región lumbosacra, que irradia a ambos miembros inferiores, de varios meses de evolución; que aumenta de forma importante en intensidad en las últimas semanas, por lo que acude a urgencias realizándose radiografía de columna lumbar donde se objetiva una lesión lítica de cóccix con aumento de partes blandas adyacentes. Se realizan TAC y RNM pélvica, identificándose una extensa lesión lítica de vértebras coccígeas con una gran masa de partes blandas asociada, multilobulada, de aproximadamente 8,4 × 6,7 × 7 cm, con afectación distal del canal sacro. La tumoración se encuentra adyacente al recto, produciendo efecto masa y desplazamiento anterior del mismo, con alguna zona con aparente pérdida de planos grasos. Se realiza una intervención quirúrgica programada, realizando resección local en bloque sacrococcígea con la tumoración y colocación de malla de polipropileno, sin ser necesaria resección rectal dado que no existe infiltración. La evolución postoperatorio fue lenta pero favorable, presentado infección superficial de herida quirúrgica, y lumbalgia irradiada por lo que se le realiza estudio neurofisiológico donde no se observan radiculopatías a nivel lumbosacro. El resultado anatomo-patológico de la pieza quirúrgica fue de ″Cordoma Sacro con márgenes libres″. Actualmente, dos meses tras la cirugía, se encuentra pendiente de iniciar tratamiento radioterápico.

Discusión: El cordoma es un tumor raro, que afecta sobre todo a varones (H: 2/M: 1), entre la quinta y séptima década de la vida. Son lesiones líticas, solitarias y destructivas, de aparición insidiosa, por lo que no es infrecuente la invasión de tejidos y/o estructuras adyacentes en el momento de su diagnóstico. Para su estudio es necesario realizar una TAC que se completa con RNM donde se valora mejor la extensión de la infiltración extraósea y su relación con otras estructuras. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, que debe ser amplia y en bloque con los tejidos adyacentes infiltrados. Si la extirpación no es correcta, la recidiva local es casi segura, lo que conlleva además un muy mal control del dolor; por lo que se utiliza la adyuvancia con radioterapia sobre todo en aquellos casos con resecciones no radicales o tumores irresecables. Pueden metastatizar a distancia (usualmente tardías y raras) a ganglios linfáticos, pulmones, hígado y hueso; en estos estadios se puede plantear el uso de quimioterapia aunque su papel es controvertido. El pronóstico es, en general, desfavorable, estando la morbi-mortalidad más en relación con la progresión de la enfermedad que con la presencia de metástasis a distancia.