Introducción: Los cistoadenocarcinomas mucinosos retroperitoneales primarios son una patología muy poco frecuente. Es necesario el estudio de la misma para poder responder todas las dudas que nos plantea.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 34 años que consultó por presentar pirosis y dispepsia de 4 meses de evolución. A la exploración se evidenció una gran masa abdominal, no dolorosa, que ocupaba todo el hemiabdomen izquierdo. Los marcadores tumorales determinados se encontraban dentro de la normalidad. Se le realizaron diversas pruebas de imagen objetivándose en el TC toraco-abdominal una gran masa compleja sólido-quística en el hemiabdomen izquierdo con unos diámetros de 17,2 × 12 × 20,3 cm y con desplazamiento de las estructuras intraabdominales hacia la derecha. Se procedió a la realización de una laparotomía exploradora extirpándose, en su totalidad y sin rotura capsular, una gran tumoración quística; no existía afectación uterina ni de anejos ováricos. El estudio anatomopatológico informó que se trataba de un cistoadenocarcinoma mucinoso bien diferenciado. El tratamiento quimioterápico adyuvante fue desestimado y a los 18 meses de la intervención la paciente se encuentra libre de enfermedad.

Discusión: Los cistoadenocarcinomas mucinosos deben de ser tenidos en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores quísticos retroperitoneales. La punción aspiración con aguja fina preoperatoria no es un buen método para determinar la malignidad de la lesión y podría contribuir a la diseminación de la enfermedad. El tratamiento con intención curativa es la exéresis quirúrgica, existiendo controversia en la extensión de la resección a realizar; algunos autores recomiendan asociar histerectomía y ooforectomía bilateral, pudiendo justificarse esta actitud en pacientes posmenopáusicas o que hayan satisfecho sus deseos de reproducción. El tratamiento adyuvante está recomendado en caso de haberse producido la ruptura intraoperatoria de la lesión o exista invasión de estructuras vecinas.