Introducción: Los desmoides son tumores caracterizados por poseer un nulo riesgo de metástasis o desdiferenciación pero con una elevada agresividad local y altas tasas de recurrencia incluso tras resecciones quirúrgicas completas. Son lesiones muy infrecuentes suponiendo < 0,03% de todas las neoplasias, con una incidencia anual de 2-4 casos/100.000 habitantes. Suelen presentarse entre los 15 y 60 años, siendo ligeramente más frecuentes en mujeres. Si bien la mayoría son esporádicos y localizados en extremidades, en un 5-15% están asociados a la polipomatosis adenomatosa familiar (PAF) localizándose entonces a nivel abdominal, tanto en pared como intraabdominal (mesenterio o intestino), lo que es una presentación muy infrecuente en los casos esporádicos.

Caso clínico: Revisamos nuestra experiencia en el manejo del desmoide intraabdominal esporádico en tres pacientes diagnosticados y tratados en nuestro servicio entre enero 2015 y junio 2020. Son dos varones y una mujer, de 38, 74 y 56 años respectivamente, todos ellos derivados a nuestra Unidad de Sarcomas y Tumores Mesenquimales. Los dos primeros casos se localizaron en la raíz del meso y el último a nivel pélvico. Todos cursaron con obstrucción intestinal y dos de ellos fueron operados antes de ser derivados (una gastroyeyunostomía y una colostomía terminal en FII). Los 3 casos se intervinieron en nuestra unidad: resección R0, gastroyeyunostomía y laparotomía exploradora. En la tabla se detallan los 3 casos.

Discusión: Los tumores desmoides intraabdominales suelen presentarse con clínica de obstrucción Intestinal, por lo que la cirugía es el tratamiento más empleado. En estos casos la cirugía R0, lo ideal, es difícil de conseguir debiéndose entonces optar por la cirugía paliativa más tratamiento médico sistémico.