El síndrome de KILT

Varón de 41 años sin factores de riesgo, con dolor epigástrico agudo. Una angio-tomografía axial computarizada (TAC) de urgencia refleja embolia pulmonar bilateral. Ingreso para tratamiento anticoagulante y estudio. Trombofilia, marcadores tumorales y eco-Doppler venoso negativos. Una body-TAC (fig. 1) aporta agenesia renal derecha, trombosis de vena cava inferior que se extiende al sector ilio-femoral bilateral, y ausencia de repleción de su segmento hepático (síndrome de Kidney and Inferior vena cava abnormalities with Leg Thrombosis [KILT]). Una resonancia magnética nuclear (RMN) posterior (fig. 2) descarta neoformación y confirma los hallazgos previos. Evolución satisfactoria del paciente, siendo alta con anticoagulación oral indefinida y medias de compresión elástica. Seguimiento a cinco años: síndrome postrombótico grado 3 bilateral.

Figura 1.

TAC: agenesia renal derecha y ausencia de vena cava inferior (VCI) subhepática e intrahepática. VCI infrahepatica dilatada y con trombosis que se extiende hasta ambas venas iliacas y femorales.

Figura 2.

RMI: trombosis a nivel de eje ilio-cavo. Agenesia renal derecha y ausencia VCI intrahepática.

Diagnóstico: Síndrome de KILT.