La atresia biliar congénita es una patología poco frecuente (0,9 por 10.000 nacidos vivos) que en el cien por ciento de los casos requiere tratamiento quirúrgico temprano, además, es la indicación más común de trasplante hepático en la infancia1,2. Esta patología causa fibrosis de la vía biliar extrahepática, cirrosis biliar y eventualmente fallo hepático3,4. La hepatoportoenterostomía (intervención de Kasai) antes de las doce semanas de vida es el tratamiento de elección1,5, aunque un alto porcentaje de los pacientes operados requieren posteriormente trasplante hepático. A partir del tercer mes de vida, el daño hepático suele ser lo suficientemente severo como para ser revertido con cirugía5,6. Aun así, los pacientes operados de manera temprana con la técnica de Kasai tienen una supervivencia a los 2 años con hígado nativo de solo el 56% (el 91% de supervivencia con trasplante). A los 10 años solo un tercio de los operados sobrevive sin trasplante, a los 20 años la supervivencia sin trasplante es del 23% (63 de 271 pacientes) y a los 30 años la supervivencia sin trasplante es de solo el 11%7.
Presentamos el caso de una mujer de 25 años que es intervenida en nuestro centro en 1983 a la edad de 2 meses por una atresia de vías biliares extrahepáticas tipo ii (tipo i: obliteración del colédoco, tipo ii: obstrucción del conducto hepático, tipo iii: no se identifican conductos hepáticos). Se le practica una hepatoportoenterostomía, siendo reintervenida a la edad de 21 meses para cierre de yeyunostomía y realizar nueva biopsia hepática. En esta biopsia y en la practicada en la primera intervención se aprecia una fibrosis hepática compatible con atresia de las vías biliares extrahepáticas.
A excepción de un episodio febril a los 13 meses de edad, que se interpreta como colangitis ascendente, la paciente permanece asintomática hasta agosto del 2005 que ingresa en nuestro servicio por un cuadro de ictericia de la piel y prurito. La analítica de dicho ingreso es la siguiente: bilirrubina total, 7 mg/dl; bilirrubina directa, 5,2 mg/dl; GPT, 167 U/l; GOT, 167 U/l; GGT, 87 U/l; fosfatasa alcalina, 238 U/l; el resto sin alteraciones significativas. Se realiza una colangiopancreaticoresonancia magnética nuclear, en la cual se aprecia una discreta dilatación de radicales biliares principales derecho e izquierdo con afilamiento progresivo distal hasta la derivación bilioentérica. Tras estos hallazgos se decide realizar una dilatación biliar mediante colangiografía transparietohepática (CTPH). El 16-09-05 se realiza dicha técnica, que confirma la presencia de estenosis de la anastomosis biliodigestiva (fig. 1). Se realiza dilatación a 14 atmósferas con catéter balón de 5mm, consiguiendo vencer la muesca estenótica (fig. 2). Al finalizar el procedimiento se deja colocado drenaje biliar interno-externo a través del cual unos días después se realiza una nueva dilatación, que en esta ocasión no muestra resistencia.
La paciente es dada de alta y seguida en consultas externas de nuestro servicio, permaneciendo asintomática hasta octubre del 2009, que presenta episodio de fiebre autolimitada acompañada de discreta bilirrubinemia con leucocitosis y neutrofilia. Ante la sospecha de colangitis se establece tratamiento con antibiótico empírico con piperacilina-tazobactam, evolucionando favorablemente desde las primeras 24h. Se realiza una colangiopancreaticoresonancia magnética nuclear, en la cual no se aprecian modificaciones con respecto a control de cuatro años antes; sin embargo, el cuadro actual nos debe hacer pensar en que el problema no está totalmente resuelto, ya que debemos tener presente que las dilataciones en estenosis benignas tienen un porcentaje elevado de reestenosis. Además, en este caso, la estenosis deja libre el hepático derecho e izquierdo, lo que haría posible, de presentarse el caso de fallo hepático, un nuevo intento de reparación quirúrgica antes de pasar al trasplante hepático.
La CTPH es un procedimiento desarrollado inicialmente como técnica diagnóstica en procesos obstructivos de la vía biliar. Al ser un procedimiento invasivo, tiene la desventaja del riesgo de desarrollo de colangitis, sepsis y hemorragia, por lo que su uso como técnica diagnóstica se reserva actualmente para casos seleccionados.
Las indicaciones más frecuentes de CTPH incluyen sospecha de obstrucción biliar a nivel o sobre el conducto hepático común o cuando es necesario un acceso percutáneo al árbol biliar para drenaje, biopsia, manipulación de cálculos u otras intervenciones.
Existen muchas publicaciones sobre la utilidad de la CPTH con dilatación de la vía biliar por vía transparietohepática, fundamentalmente en estenosis de anastomosis biliares en pacientes con trasplante hepático o en pacientes con reconstrucción entérica en Y-Roux que cursan con un cuadro colestácico8,9. Realizamos una búsqueda de la literatura médica (Pubmed, Ovid, Embase), encontrando muchos artículos que hablan sobre las complicaciones a largo plazo en los pacientes a los que se les realizó una intervención de Kasai, complicaciones como cirrosis biliar, colangitis a repetición, hipertensión portal, HDA secundaria a hipertensión portal, etc. Sin embargo, no hemos encontrado ninguna referencia sobre la realización de CTPH para la resolución de la estenosis biliodigestiva a largo plazo de la intervención de Kasai.
Creemos que, al igual que en otros procesos colestásicos secundarios a estenosis anastomótica biliodigestiva, estos pacientes pueden beneficiarse de esta técnica, logrando retrasar o evitar la realización de un trasplante ortotópico hepático.
