Introducción
El carcinoma anal es un proceso infrecuente y correspondiente a una variante rara de los tumores epiteliales del canal anal. La fístula perianal de larga evolución está considera como una lesión premaligna. La fístula anal crónica se asocia con transformación maligna en adenocarcinoma mucinoso, habitualmente difícil de diagnosticar y asociado a un mal pronóstico1. Existen únicamente descripciones aisladas en la bibliografía2.
Caso clínico
Paciente de 62 años de edad, operado en los últimos 30 años en tres ocasiones de fístula perianal. En junio de 2004 ingresa de urgencia en nuestro servicio por presentar fístula perianal abscesificada, con gran componente inflamatorio y fiebre. En la exploración quirúrgica se obtiene escasa cantidad de material purulento y, dadas la característica leñosa del flemón perifistuloso, se toman muestras para estudio anatomopatológico, que diagnostica adenocarcinoma mucoide.
La colonoscopia muestra dos pólipos tubulovellosos, uno de 6 cm de diámetro y otro de 1 cm, a 12 y 19 cm del margen anal, respectivamente.
La tomografía computarizada helicoidal toracoabdominopélvica muestra la masa perianal izquierda de unos 5 x 4 cm, así como el pólipo situado a 12 cm sin adenopatías sospechosas ni metástasis a distancia, hallazgos que confirma la resonancia magnética.
Con el diagnóstico de adenocarcinoma primario sobre fístula perianal o extensión perianal de adenocacarcinoma rectal, se propone quimioterapia y radioterapia de ciclo largo neoadyuvante durante 5 semanas, descanso de 5 semanas y cirugía radical.
Se realiza radioterapia sobre pelvis menor, incluyendo el tumor perianal, para fotones de 6 MV y sobre cuatro campos isocéntricos conformados con Pb a dosis de 1,8 Gy/diam, 9 Gy/semana, hasta alcanzarse una dosis de 45 Gy en 5 semanas. El mismo día se inició el tratamiento quimioterapéutico con 5-FU y leucovorín, ciclo que se repitió durante la última semana de la radioterapia.
El tumor perianal respondió al tratamiento, reduciéndose su tamaño en un 50%.
El 31 de agosto de 2004 se realiza amputación abdominoperineal laparoscópica, resecando ampliamente la región isquiorrectal izquierda, finalizando la intervención mediante un empacamiento perineal.
El postoperatorio evolucionó sin complicaciones, y cada 48 h se realizaron curas del periné bajo sedación durante los primeros 12 días, siendo dado de alta al 23 día p.o. para continuar ambulatoriamente con las curas perineales.
Macroscópicamente (fig. 1) se observa que el gran pólipo es blando, sin aspecto de malignidad y se encuentra a distancia de la fístula perianal. El informe anatomopatológico fue de adenocarcinoma coloide en trayecto fistuloso perianal sin afectación ganglionar y dos adenomas tubulovellosos, el mayor de ellos con displasia grave y el menor con leve.
Fig. 1. Trayecto fistuloso abierto: aspecto macroscópico.
El enfermo continúa en control sin evidencia de enfermedad pasados 2 años tras la intervención.
Discusión
El adenocarcinoma mucinoso de localización perianal constituye entre el 3 y el 11% de todos carcinomas anales3. Puede surgir de novo o a partir de una cavidad de una fístula o absceso. La relación etiológica exacta con fístula anal no se establece claramente. El recto superior generalmente no se encuentra afectado4. Es un cáncer agresivo a menudo mal diagnosticado y que se confunde por su asociación a patología considerada benigna. Si existe un elevado índice de la sospecha, la biopsia del tracto fistuloso es la llave para el diagnóstico y el tratamiento precoz5. Asimismo, se ha descrito asociado a lesiones pagetoides del margen anal6.
Este carcinoma surge probablemente a partir de las glándulas anales. A menudo se presenta como un absceso perirrectal y/o una fístula perianal. Por lo tanto, el diagnóstico a menudo se demora. En la mayoría de los casos se asocia con dolor rectal y hemorragia. En el momento de la presentación, el tumor es habitualmente mayor de 5 cm de diámetro en el 80% de los casos descritos y el pronóstico es pobre. Produce generalmente metástasis en ganglios inguinales y retrorrectales7.
La ultrasonografía endorrectal, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son fundamentales actualmente para la evaluación de la extensión de la enfermedad8.
Estudios recientes, en la última década, han mostrado que los adenocarcinomas anales sobre fístula perianal y localmente avanzados se podrían beneficiar de la terapia pre o postoperatoria de quimiorradioterapia combinada9. No obstante, solamente existen descripciones aisladas. Sin embargo, una eliminación completa del tumor es necesaria para lograr una radicalidad, siendo la amputación abdominoperineal clásica o laparoscópica el procedimiento de elección, debido a la localización del tumor, con o sin linfadenectomía inguinal, y según los hallazgos clínicos y de los estudios de imagen10.
A pesar de protocolos nuevos de terapia, el pronóstico de adenocarcinoma mucinoso es todavía pobre, debido en su mayor parte a su naturaleza avanzada en el momento del diagnóstico. Esto refuerza la importancia de biopsia de todos los abscesos y fístulas perianales de evolución tórpida para el diagnóstico y tratamiento precoces de la enfermedad5.
Correspondencia: Dr. M. Echenique-Elizondo
Departamento de Cirugía. Universidad del País Vasco.
Unidad Docente de Medicina de San Sebastián.
San Sebastián. Guipúzcoa. País Vasco. España.
Correo electrónico: gepecelm@sc.ehu.es
