Las alteraciones coronarias son anomalías congénitas raras con una incidencia aproximada de uno por cada 300.000 recién nacidos vivos; el origen anómalo de la coronaria izquierda emergiendo de la arteria pulmonar se caracteriza por el nacimiento anómalo de la coronaria izquierda que nace de la arteria pulmonar y su importancia radica en que sin tratamiento puede presentar una mortalidad de hasta el 90% en el primer año de vida. Presentamos el caso de una paciente escolar derivada por la presencia de soplo cardiaco y disnea a medianos esfuerzos en la cual se diagnosticó dicha enfermedad, realizándose la corrección quirúrgica con técnica de Takeuchi. Actualmente la paciente se encuentra asintomática y continúa en seguimiento.
Coronary artery disorders are rare congenital anomalies with an approximate incidence of one en every 300,000 live births; anomalous left coronary artery from the pulmonary artery is characterized by the anomalous birth of the left coronary artery that arises from the pulmonary artery and its importance lies in the fact that without management if can present a mortality of up to 90% in the first year of life. We present the case of a heart murmur and dyspnea with medium exertion in which said pathology was diagnosed, and surgical correction was performed with the Takeuchi technique. Currently the patient is asymptomatic and continues to be monitored.
El origen anómalo de la coronaria izquierda emergiendo de la arteria pulmonar (ALCAPA), también conocido como síndrome de Bland-White-Garland o síndrome de White-Garland, es una enfermedad cardiaca sumamente rara que se presenta en uno de cada 3.000 nacimientos, representando el 0,5% del total de las cardiopatías congénitas1. Al nacimiento, los pacientes con ALCAPA suelen ser asintomáticos por la presencia de las resistencias pulmonares elevadas y el conducto arterioso permeable; sin embargo, al disminuir las resistencias pulmonares, el flujo sanguíneo se invierte desde la arteria coronaria izquierda hacia la arteria pulmonar y produce un fenómeno de robo. El balance entre la velocidad de cierre del conducto y la formación de colaterales entre las coronarias derecha e izquierda son el factor importante para determinar el resultado2.
Las manifestaciones clínicas son variadas; sin embargo, se considera que sin tratamiento, aproximadamente el 90% de los pacientes fallecen en el primer año de vida2,3. En términos generales, se divide en 2 grupos: el tipo infantil y el tipo del adulto. Las diferencias radican principalmente en las manifestaciones clínicas. En el último grupo, por lo general estas son muy limitantes, como insuficiencia mitral, miocardiopatía isquémica, arritmias malignas y muerte súbita4. Al realizar el diagnóstico de ALCAPA se requiere la corrección quirúrgica. Se han establecido distintas técnicas quirúrgicas, las cuales incluyen el injerto de derivación de la arteria coronaria o el procedimiento de reimplantación directa de la arteria coronaria izquierda. Nosotros presentamos el caso de una paciente escolar con diagnóstico de ALCAPA cuya corrección se realizó con la técnica de Takeuchi, la cual consiste en anastomosar de forma directa la coronaria izquierda anómala desde la arteria pulmonar directamente a la aorta a través de un túnel aortocoronario intrapulmonar; esta fue la primera ocasión en que se realiza este procedimiento en nuestra institución.
Presentación del casoSe trata de una paciente femenina de 11 años, la cual es derivada por la presencia de soplo cardiaco y disnea a medianos esfuerzos desde la etapa lactante; fue referida a nuestro servicio para valoración y descartar enfermedad cardiaca. En la exploración física se encuentran ruidos cardiacos rítmicos con soplo holosistólico GIII/VI en mesocardio con irradiación horizontal, segundo ruido normal, sin hepatomegalia y pulsos normales.
El electrocardiograma muestra imagen de bloqueo de rama derecha con crecimiento de cavidades izquierdas. En el ecocardiograma transtorácico se observa insuficiencia mitral moderada sin otras alteraciones valvulares, y el ventrículo izquierdo con ligera dilatación con hipocinesia de la pared posterior. Se realizó angiotomografía, en la cual se reporta el origen anómalo del tronco coronario izquierdo desde el tronco de la arteria pulmonar con trayecto intraarterial, lo que condiciona compresión extrínseca del tronco coronario izquierdo (fig. 1). Se presenta en sesión médico-quirúrgica, aceptándose para corrección total.
Por medio de esternotomía media y timectomía parcial con protocolo de canulación aortobicava y cardioplejía retrógrada, se realiza abordaje por arteria pulmonar donde se visualiza implantación anómala de ostium coronario izquierdo emergiendo a nivel lateral izquierdo de la arteria pulmonar. Se realiza perforación aórtica y pulmonar con pinza de sacabocado de 4mm para realizar ventana aortopulmonar, y se coloca parche de pericardio aislando la arteria pulmonar y comunicando el ostium coronario izquierdo hacia la comunicación aortopulmonar (fig. 2). La aortografía y rafia pulmonar se realiza en 2 planos con sutura de polipropileno 4-0. El tiempo total de pinzamiento aórtico fue de 169min, y el tiempo de derivación cardiopulmonar, de 199min. Salida de bomba en ritmo sinusal.
La paciente fue extubada a las 4h posquirúrgicas, siendo dada de alta a las 48h del procedimiento quirúrgico. Actualmente se encuentra en seguimiento sin complicaciones; en el ecocardiograma posquirúrgico no se observó fuga residual (fig. 3).
Discusión
La cirugía de ALCAPA se recomienda en el momento del diagnóstico. Existen varias técnicas quirúrgicas que se basan en si se deja uno o 2 sistemas coronarios. Las 2 más utilizadas son el reimplante directo y la técnica de Takeuchi5,6. Esta última se recomienda cuando no es posible el implante coronario por una anatomía desfavorable5, como en el caso que presentamos, en que el nacimiento de la coronaria era lateral izquierdo de la arteria pulmonar. Al ser una enfermedad poco frecuente no se encuentran largas series de casos, sin embargo, se han observado resultados favorables a mediano y largo plazo.
Dentro de las complicaciones a largo plazo del procedimiento de Takeuchi destacan la fuga del túnel intrapulmonar y la estenosis supravalvular pulmonar4. En el caso que exponemos la paciente aún presenta una ligera dilatación de ventrículo izquierdo, pero mejoró su clase funcional.
En lo que respecta a intervenir la válvula mitral al mismo tiempo de la corrección de ALCAPA, aún está en debate; algunos autores prefieren esperar, ya que en términos generales su reparación no es estrictamente necesaria en el momento de la cirugía, especialmente en pacientes pediátricos7,8. En nuestro caso, se determinó hacer únicamente la corrección de ALCAPA en un primer tiempo y valorar la evolución de la válvula mitral, ya que en algunos estudios se ha referido que la insuficiencia mitral tiende a mejorar después de la cirugía de ALCAPA en la mayoría de los pacientes9.
ConclusiónLa enfermedad de ALCAPA es una afección cardiaca rara, la cual tiene indicación quirúrgica en el momento del diagnóstico.
La técnica de Takeuchi se indica cuando se tiene una anatomía no favorable, como en el caso que presentamos.
Lo interesante de este caso es que es una enfermedad poco común y es la primera ocasión en que se realiza la técnica de Takeuchi en nuestro centro para su reparación.
Fuente de financiaciónNinguna.
Consideraciones éticasPara realizar esta presentación de caso se solicitó y se obtuvo el consentimiento informado de los padres y la paciente para su publicación.
Conflicto de interesesLos autores declaramos no tener conflicto de intereses.
