Las fístula coronaria es una rara anomalía congénita, definiéndose como una conexión anormal entre las arterias coronarias y las cámaras cardiacas. En muchas ocasiones representan un hallazgo incidental. El manejo es controvertido, dependiendo de la sintomatología, localización y tamaño del defecto. Presentamos el caso de un paciente pediátrico que es derivado por un soplo cardiaco, detectándose una fístula coronaria gigante, en la cual se realizó una corrección y que hasta el momento presenta una adecuada evolución.
The coronary fistulas are a rare congenital anomaly, defined as an abnormal connection between the coronary arteries and the cardiac chambers. In many cases they represent an incidental finding. Management is controversial depending on the symptoms, location and size of the defect. We present the case of a pediatric patient who was referred for a heart murmur and giant coronary fistula was detected.
Las fístulas coronarias constituyen aproximadamente el 14% de las anomalías de las arterias coronarias y representan aproximadamente una incidencia del 0,002%1,2 en la población general, con una prevalencia del 0,08 al 0,4% de todas las cardiopatías congénitas3. La sintomatología depende de la severidad del cortocircuito y el tamaño del defecto, siendo pequeñas en la mayoría de los casos y constituyen hallazgos casuales. Sin embargo, si son de tamaño grande, pueden ocasionar sintomatología como fallo cardiaco, disnea, entre otras complicaciones, y se indica su cierre al momento del diagnóstico. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, y en la población pediátrica muchas veces son derivados por las alteraciones electrocardiográficas4. El objetivo de este reporte es exponer un caso de esta patología infrecuente.
Presentación del casoFemenina de 6 años la cual es derivada por la presencia de soplo cardiaco detectado a los 3 meses de edad sin seguimiento. Hace un mes que presenta disnea a medianos esfuerzos, por lo que acude a valoración. A la exploración se observa precordio hiperdinámico, soplo holosistólico GIV/VI en mesocardio con irradiación horizontal. En el ecocardiograma se observa dilatación del ventrículo derecho y del seno de Valsalva con dilatación de la raíz aórtica con mosaico de color a ese nivel. Se solicita angiotomografía, que reporta una gran fístula coronaria del segmento distal de la arteria descendente anterior, que desemboca en la región apical del ventrículo derecho (fig. 1), asociándose con importante dilatación aneurismática del tronco coronario izquierdo todo el trayecto de la arteria descendente anterior, principalmente en su trayecto distal (fig. 2A y B). Dilatación ectásica de los segmentos proximal y medio de la coronaria derecha, además de la raíz aórtica y aorta ascendente (fig. 3). Por medio de auriculotomía derecha se accede al ventrículo derecho transtricuspídeo. Se realiza apertura en descendente anterior en tercio medio, donde se introduce el dilatador para buscar la desembocadura de la fístula coronaria, encontrándose en ápice de ventrículo derecho, se coloca parche de doble velour con puntos separados con prolene 5-0. Se realiza cierre primario en el tercio medio de la fístula coronaria a través de la arteria descendente anterior (fig. 4A y B). La paciente sale a ritmo sinusal, requiriendo apoyo aminérgico y ventilatorio por 72h, actualmente con adecuada evolución posquirúrgica.
A1: introducción del dilatador en la descendente anterior. A2: ventriculotomía. B1: desembocadura de la fístula coronaria al ventrículo derecho con paso del dilatador. B2: colocación de parche en la fístula de la descendente anterior al ventrículo derecho. B3: Parche doble velour con puntos.
Las fístulas coronarias son una patología congénita rara que ocurre por la persistencia de espacios intratrabeculares que normalmemte están presentes en la vida intrauterina1; durante el desarrollo cardiaco, las excrecencias del endotelio penetran en el miocardio y terminan en la superficie epicárdica formando una red de capilares trabeculares que se comunican con las arterias coronarias. El fallo en la obliteración de estos sinusoides intramiocárdicos conduce a la formación de una conexión fistulosa entre la arteria coronaria y la cámara cardiaca, dando lugar a una fístula coronaria cameral5,6.
En muchas ocasiones, son hallazgos incidentales; los cuales han aumentado su frecuencia con el incremento del uso de la tomografía7. Puede asociarse con otras patologías cardiacas, como tetralogía de Fallot, atresia aórtica, atresia pulmonar, comunicación interatrial y ventricular8. En el caso que presentamos es una patología aislada, siendo más infrecuente su incidencia. En la mayoría de las ocasiones, en la etapa pediátrica son asintomáticas. Los principales síntomas son angina, soplo y disnea paroxística, como en nuestro paciente, en el cual se detectó soplo cardiaco durante la etapa lactante, y cuando acude por disnea se detecta dicha alteración.
En lo que respecta al manejo, algunos autores refieren cierre espontáneo de fístula coronaria, sin embargo, es improbable en la mayoría de los casos9.
Existe gran controversia en el manejo de las fístulas coronarias, si se debe o no realizar algún tipo de intervención. Entre los principales factores para la toma de decisión se incluyen la sintomatología, complicaciones y el tamaño del cortocircuito. En nuestro caso se aceptó la intervención para el cierre de la misma debido al tamaño del defecto y la sintomatología, y con ello evitar complicaciones futuras.
ConclusionesLas fístulas coronarias son anomalías poco frecuentes, pero potencialmente ominosas que, por lo general, son asintomáticas pero patológicamente significativas y pueden tener complicaciones cardiacas letales.
FinanciaciónNinguna.
Consideraciones éticasSe obtuvo el consentimiento informado por escrito de los padres para la posible publicación del caso.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Ninguno.
