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Vol. 26. Núm. 6.
Páginas 283-288 (Noviembre - Diciembre 2019)
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Vol. 26. Núm. 6.
Páginas 283-288 (Noviembre - Diciembre 2019)
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DOI: 10.1016/j.circv.2019.09.006
Open Access
Mixoma cardíaco sobre válvula aórtica. Revisión sistemática y reporte de un nuevo caso
Aortic valve myxoma. Systematic review and a new case report
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Nelson N. Espinosa-Queb
Autor para correspondencia
leomaximo.1991@gmail.com

Autor para correspondencia.
, José A. Luna-Sánchez, Hernán Revilla-Casaos, Jorge A. Domínguez-Rodríguez, Ángel J. Lara-Valdés, Juan M. Tarelo-Saucedo
Servicio de Cirugía Cardio-Torácica, Hospital regional General Ignacio Zaragoza, ISSSTE, Ciudad de México, México
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Tabla 1. Casos con reporte de mixoma valvular aórtico
Tabla 2. Distribución de frecuencias de las características en los casos reportados
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Resumen
Introducción y objetivos

Los tumores cardíacos primarios son muy raros (0,0017-0,23%), de los cuales los mixomas son los más frecuentes (80%). Su ubicación principal es la aurícula izquierda y, muy rara vez, las válvulas (<1%). Existen pocos casos reportados sobre su localización valvular aórtica, por tanto, reportamos un nuevo caso en el que se realizó resección primaria de un mixoma sobre la válvula aórtica, pero que, a posteriori, requirió sustitución valvular. El objetivo de este artículo es realizar una revisión sistemática de mixomas sobre válvula aórtica reportados.

Método

Se recopiló la información encontrada en los buscadores PubMed y Google Scholar usando las palabras: mixoma valvular, valve myxoma, mixoma cardiaco, heart myxoma, cardiac myxoma, mixoma valvular aórtico y aortic valve myxoma.

Resultados

Encontramos 14 reportes de mixoma valvular aórtico publicados hasta el mes de agosto del 2019. Por lo que, al agregar el nuestro, analizamos la información de 15 casos en total.

Conclusiones

El mixoma valvular aórtico es muy raro, se presenta con mayor frecuencia en menores de 20 años y en mayores de 50 años; el sexo masculino es el más afectado. Es un tumor solitario con diámetro inferior a 1,5cm y la resección temprana y total con preservación de la válvula nativa debe ser de elección; sin embargo, se debe valorar la sustitución valvular.

Palabras clave:
Mixoma
Mixoma cardíaco
Mixoma valvular
Neoplasia cardíaca
Sustitución valvular
Válvula aórtica
Abstract
Introduction and objectives

Primary cardiac tumors are very rare (0.0017-0.23%); myxomas being the most frequent (80%). Its location is mainly the left atrium and very rarely on the valves (<1%). There are few cases reported on its aortic valve location, therefore we report a new case to which a primary resection of aortic valve myxoma, but which subsequently required valve replacement. The objective of this article is to perform a systematic review of aortic valve myxoma reported.

Method

The information found in the search engines PubMed and Google Scholar was collected, using the words: myxoma valve, cardiac myxoma, heart myxoma, and aortic valve myxoma.

Results

We found 14 reports of aortic valve myxoma published until August 2019. Therefore, by adding ours, we analyzed the information of 15 cases in total.

Conclusions

The aortic valve myxoma is very rare, it occurs most frequently in children under 20 years and over 50 years, the male sex is the most affected. It is a solitary tumor with a diameter less than 1.5cm and early and total resection with preservation of the native valve should be of choice, however, valvular replacement should be assessed.

Keywords:
Myxoma
Heart myxoma
Valvular myxoma
Heart neoplasm
Valve replacement
Aortic valve
Texto completo
Introducción

Los tumores cardíacos se pueden clasificar como: 1) tumores cardíacos primarios (benignos o malignos); 2) secundarios (por metástasis o invasión local de otra neoplasia maligna) y 3) los que simulan un tumor (trombos, vegetación u otros)1-3. Los tumores primarios son muy raros y se presentan con una muy baja incidencia (0,0017-0,23%), a diferencia de los secundarios, que son de 20 a 40 veces más frecuentes2,4

En adultos son más frecuentes los tumores benignos (80%), de los que los mixomas son la gran mayoría (50-80%). Los mixomas son neoplasias de histogénesis incierta, con posible origen en las células mesenquimales multipotentes del tejido subendocárdico. Las mutaciones inactivadoras del gen PRKAR1A se encuentran en tumores esporádicos y no esporádicos3. Macroscópicamente, los mixomas pueden ser de color blanco-gris, redondos, ovalados o polipoides, gelatinosos y friables, con una superficie lisa o suavemente lobulada; en ocasiones pueden ser duros, con áreas de hemorragia, trombosis o calcificación1,2,5,6.

Los mixomas se localizan principalmente en las aurículas (95%), en la zona del foramen oval, a su vez con mayor predominio en la aurícula izquierda (75%). En el 3-4% se encuentran en los ventrículos y en ocasiones en las válvulas auriculoventriculares (<1%)1,5,7-10.

Dada la escasa incidencia de la presentación valvular, existen pocos casos reportados, incluso su localización valvular aórtica es extremadamente rara; sin embargo, tenemos a bien reportar el siguiente caso clínico:

Se trata de una paciente mujer de 54 años, con antecedente de hipertensión arterial de 12 años de diagnóstico en tratamiento con losartán (50mg/día), sin antecedentes hereditarios, quirúrgicos, ni toxicomanías; con inmunización completa. Inicia padecimiento actual un año antes de su ingreso con disnea de grandes esfuerzos, que progresó hasta la clase funcional NYHA III y dolor precordial, por lo que acude a revisión clínica. Se encuentran signos vitales estables, ruidos cardíacos rítmicos, sin s3 ni s4; electrocardiograma y radiografía de tórax sin anormalidades relevantes; ecocardiograma transtorácico con raíz aórtica de 21mm; válvula trivalva; imagen pediculada de 13×12mm adosada a valva posterior sobre el aspecto aórtico y pared aórtica, móvil, compatible con tumor supravalvular aórtico; el gradiente transvalvular máximo fue de 12 mmHg y el medio de 6mm Hg; la FEVI se reportó en 60%.

Debido al riesgo de desprendimiento, se realizó cirugía de resección tumoral a través de esternotomía media y derivación cardiopulmonar convencional (fig. 1), se resecó tumor localizado en la comisura de las valvas no coronariana y coronariana izquierda (figs. 2 y 3). Se verificó de manera transoperatoria la competencia valvular. El tiempo de perfusión fue de 45 min y el pinzamiento aórtico de 29 min. La paciente ingresó hemodinámicamente estable a cuidados intensivos posoperatorios. A las 8 h del posquirúrgico presentó datos de choque cardiogénico, con reporte ecocardiográfico de insuficiencia aórtica severa, por lo que fue reintervenida de inmediato. Se comprobó rotura de la valva no coronariana y se realizó sustitución valvular con prótesis mecánica St. Jude de 19mm. Terminado el procedimiento, reingresó a terapia intensiva con apoyo vasopresor e inotrópico. Evolucionó satisfactoriamente hasta lograr su egreso a los 17 días de estancia intrahospitalaria.

Figura 1.

Resección del mixoma. Cirugía con abordaje por esternotomía media.

(0,1MB).
Figura 2.

Esquema de localización del mixoma. Tumor localizado entre la valva posterior no coronariana y la coronariana izquierda.

(0,14MB).
Figura 3.

Mixoma resecado. Tumor de 1,5×1cm, de características mixomatosas.

(0,05MB).

Se obtuvo reporte histopatológico de lesión exofítica blanca-perlada, de aproximadamente 1,5×1cm, compatible con mixoma; valvas con degeneración mixoide y calcificación focal. En el seguimiento a 6 meses, se encontró a la paciente en estado funcional NYHA II. El control ecocardiográfico posquirúrgico reportó prótesis valvular mecánica en posición aórtica normofuncionante con gradiente medio de 9mmHg y FEVI de 54%.

Sumando el caso clínico anterior tenemos como objetivo: realizar una revisión sistemática de mixomas sobre válvula aórtica reportados hasta la actualidad e incluir el nuestro a la casuística, para enriquecer el conocimiento con respecto a esta variante.

Métodos

Se hizo una revisión sistemática de los artículos publicados hasta el mes de agosto del 2019. Se utilizaron las bases de datos PubMed y Google Scholar. Se ejecutó una búsqueda avanzada usando las palabras: mixoma valvular, valve myxoma, mixoma cardíaco, heart myxoma, cardiac myxoma, mixoma valvular aórtico y aortic valve myxoma. En ambas plataformas se usó el filtro de información en humanos y se encontraron 261 artículos, a los cuales se les aplicaron los criterios de inclusión: reporte de casos aislados, serie de casos nuevos, artículos en idioma inglés o español.

Resultados

La presentación valvular aórtica es muy rara. De acuerdo con nuestra revisión (fig. 4), encontramos 14 casos en un intervalo de 24 años, con el primer reporte en el año de 1995 y el último en 2019. Por lo que, al incluir el caso reportado en este artículo, se alcanza un total de 15 casos clínicos reportados hasta la fecha actual (tabla 1).

Figura 4.

Diagrama de flujo.

(0,29MB).
Tabla 1.

Casos con reporte de mixoma valvular aórtico

N.°  Artículo  Año  Edad  Sexo  Clínica  Imagen  Complicación  Intervención  Localización  Tamaño en cm  Posquirúrgico  EIH en días 
1  Kennedy et al.11  1995  23  Masc  Dolor en la pierna  Eco TT  Enfermedad vascular periférica  Reemplazo valvular  Valvas CS  1,5  Favorable  NE 
2  Watarida et al.12  1997  58  Masc  Asintomático  Eco TT  Ninguna  Reemplazo valvular  Valva CD  1,1×Favorable  25 
3  Ramsheyi et al.13  1998  34  Masc  Hemiparesia facial  Eco TT y TE  EVC  Reemplazo valvular  Valva CD  NE  NE 
4  Okamoto et al.14  2006  61  Fem  Endocarditis  Eco TT  Ninguna  Resección  Valva CI  Favorable  23 
5  Dyk et al.15  2009  15  Masc  Dolor precordial  Eco TT y TE  IAMEST  Resección  Valva NC  4×Favorable  10 
6  Koyalakonda et al.16  2011  60  Fem  FA paroxística  Eco TT y TE  EVC  Resección y cierre de FOP  Valva CD  Favorable  NE 
7  Fernández et al.17  2012  28  Masc  Hemiparesia  Eco TT  EVC  Reemplazo valvular  Valvas CS  1,5×0,7  NE  NE 
8  Kim et al.18  2012  72  Masc  Disnea  Eco TT  Ninguna  Reemplazo valvular  Valva NC  1,5×0,8  Favorable  NE 
9  Javed et al.19  2014  81  Masc  Dolor en la pierna  Eco TE  IAM  Resección y bypass Coronario  Valva CI  1,8×1,2  Sobrecarga  NE 
10  Laguna et al.20  2014  62  Fem  asintomático  Eco TE  Ninguna  Resección y reparación  Valva NC  1,2  IAO leve  NE 
11  Prifti et al.21  2015  13  Masc  Angina y disnea  Eco TT y TE  Ninguna  Reemplazo valvular  Valvas CS  6×2,2  Favorable  NE 
12  Ji et al.8  2017  17  Masc  Soplo  Eco TT  Ninguna  Reemplazo valvular  Valva NC  Favorable  10 
13  Alkuwaiti et al.22  2018  40  Masc  Afasia, ataxia y náuseas  Eco TT y TE  EVC  Resección y cierre de FOP  Valva CD  0,6×0,2  Favorable 
14  Changwe et al.23  2019  16  Masc  Dolor precordial y disnea  Eco TT  Ninguna  Resección  Valva CD  1,2  Favorable 
15  Espinosa et al.  2019  54  Fem  Disnea y angina  Eco TT  Ninguna  Resección y reemplazo valvular  Valva NC y CI  1×1,5  Reintervención  17 

CD: coronariana derecha; CI: coronariana izquierda; CS: coronarianas; Eco TT: ecocardiograma transtorácico; Eco TE: ecocardiograma transesofágico; EIH: estancia intrahospitalaria; EVC: evento vascular cerebral; FA: fibrilación auricular; Fem: femenino; FOP: foramen oval permeable; IAM: infarto agudo de miocardio; IAMEST: infarto agudo de miocardio con elevación ST; IAO: insuficiencia aórtica; Masc: masculino; NC: no coronariana; NE: no especifica.

De acuerdo a la información obtenida de estos reportes, podemos hacer el siguiente análisis sobre el mixoma valvular aórtico (tabla 2):

Tabla 2.

Distribución de frecuencias de las características en los casos reportados

Edad  <20  20-29  30-49  50-69  ≥70   
  26,6% (n=4)  13,3% (n=2)  13,3% (n=2)  33,3% (n=5)  13,3% (n=2)   
Sexo  Masculino  Femenino         
  26,6% (n=4)  73,4% (n=11)         
Manifestaciones clínicas  Asintomático  Disnea  Angina/dolor precordial  Hemiparesia  Dolor en extremidades inferiores  Endocarditis 
  13,3% (n=2)  26,6% (n=4)  26,6% (n=4)  20% (n=3)  13,3% (n=2)  6,6% (n=1) 
Diagnóstico  Eco TE  Eco TT  Eco TE y TT       
  13,3% (n=2)  53,3% (n=8)  33,3% (n=5)       
Complicaciones  EVC  IAM  Enfermedad vascular periférica  Ninguna     
  26,6% (n=4)  13,3% (n=2)  6,6% (n=1)  53,3% (n=8)     
Intervención quirúrgica  Resección tumoral  Resección + cierre de FOP  Resección+bypass  Resección+reparación  Reemplazo valvular  Resección+reemplazo 
  20% (n=3)  13,3% (n=2)  6,6% (n=1)  6,6% (n=1)  46,6% (n=7)  6,6% (n=1) 
Localización  Valva no coronariana  Coronariana izquierda  Coronariana derecha  Ambas coronarianas  No coronariana y coronariana izquierda   
  26,6% (n=4)  13,3% (n=2)  33,3% (n=5)  20% (n=3)  6,6% (n=1)   
Tamaño  ≤1 cm  1,1-1,5 cm  1,6-2 cm  >2 cm     
  20% (n=3)  53,3% (n=8)  13,3% (n=2)  13,3% (n=2)     
Evolución posquirúrgica  Favorable  Insuficiencia aórtica leve  Sobrecarga  Reintervención  No se especifica   
  66,6% (n=10)  6,6% (n=1)  6,6% (n=1)  6,6% (n=1)  13,3% (n=2)   
Estancia intrahospitalaria  <7 días  7-14 días  > 14 días  No se especifica  No se especifica   
  13,3% (n=2)  20% (n=3)  13,3% (n=2)  53,3% (n=8)  53,3% (n=8)   

Eco TE: ecocardiograma transesofágico; Eco TT: ecocardiograma transtorácico; EVC: evento vascular cerebral; FOP: foramen oval permeable; IAM: infarto agudo de miocardio.

Se presenta con una incidencia bimodal por edades, con un primer pico en menores de 20 años (26,6%) y un segundo en mayores de 50 años (46%). Es mayor en el sexo masculino (73,3%), con una relación cercana a 3:1 en la relación hombre:mujer. El cuadro clínico se caracteriza por 2 síntomas de mayor frecuencia: la disnea (26,6%) y el dolor precordial/ angina(otro 26,6%). No es despreciable la frecuencia en tercer lugar de la focalización neurológica (20%); solo el 13,3% de los pacientes se encontraron asintomáticos.

El estudio de imagen inicial fue el ecocardiograma transtorácico en un 86,6% y, de ellos, se complementó con un ecocardiograma esofágico en el 33%.

Las complicaciones más frecuentes reportadas al momento del diagnóstico fueron el evento vascular cerebral e infarto agudo al miocardio, con un 26,6% y 13,3%, respectivamente.

En la mayoría de las veces el tumor siempre fue único (100%), con un tamaño inferior a 1,5cm (73,3%) y localizado en la cúspide de las valvas coronarias (73,3%). De forma aislada fue dependiente únicamente de la coronariana derecha en el 33,3%.

Analizando los procedimientos quirúrgicos, la resección tumoral con preservación valvular vs. la resección con sustitución valvular se encontraban iguales (7 y 7 casos); pero al agregar nuestro caso (cuyo intento de preservación valvular fue fallido), la sustitución valvular se convirtió en el procedimiento más frecuente (53,3%) y con mayor éxito.

En 13 casos se describe la evolución posquirúrgica, sin defunciones y con evolución satisfactoria en un 76%. A los 3casos en los que se presentó alguna complicación, se les realizó resección tumoral, con insuficiencia aórtica leve y datos de sobrecarga en casos aislados. Nuestro caso es el único que reportó la presencia de insuficiencia aórtica severa con choque cardiogénico, con su respectiva reintervención quirúrgica de sustitución valvular.

En todos los casos la confirmación fue histopatológica (100%). Menos de la mitad de los casos (46,7%) reportaron los días de estancia hospitalaria; sin embargo, se obtuvo una mediana de 10 días con los casos reportados. En ningún reporte se documentó la existencia de recurrencia valvular, ni siquiera a 5 años de seguimiento.

Discusión

Los mixomas cardíacos tienen una incidencia baja, con apenas 0,5 casos/1.000 al año. Pueden ocurrir en todos los grupos de edad, predominantemente entre los 30 y los 60 años, con media de 53 años y en el sexo femenino (61%)2,3,5,9. Con apenas 15 casos reportados de mixomas sobre válvula aórtica, se observa una incidencia etaria bimodal (<20 años y>50 años) y el predominio en hombres (73,3%) para la presentación valvular aórtica.

La presentación esporádica y solitaria en el 100% del mixoma valvular aórtico es similar a la frecuencia de los mixomas auriculares (>90%).

Los mixomas cardíacos generalmente son pediculados o sésiles y con tamaño variable (<1cm o hasta 15cm)1,2,5,6. Sin embargo, los tumores reportados sobre válvula aórtica en su gran mayoría son menores de 1,5cm (73,3%).

Hasta en un 90% los mixomas cardíacos son asintomáticos, pero cuando son sintomáticos la tríada más habitual es insuficiencia cardíaca, cuadro inespecífico y embolización2,24. Esto difiere de la presentación valvular, en la que los pacientes asintomáticos son menos (13,3%) y, cuando hay síntomas, los más frecuentes son disnea y dolor precordial/angina, ambos con un 26,6%, así como focalización neurológica (20%).

Los tumores en las válvulas aórticas son raros y predominantemente son fibroelastomas papilares11,18,25. El diagnóstico diferencial en esta entidad incluye tumores, vegetaciones y cambios degenerativos (excrecencia de Lambl)18. Si bien la histopatología es el estándar de oro, en casos seleccionados se puede recurrir a técnicas de inmunohistoquímica con proteína PRKAR1A, antígeno CD34, factor VIII, vimentina, actina, desmina, miosina, alfa-1-antitripsina y alfa-1-antiquimiotripsina2,3,8. Por tanto, en todos los casos valvulares aórticos reportados, se estableció el diagnóstico o la confirmación con estudio histopatológico e inmunohistoquímica.

Las principales complicaciones reportadas al momento del diagnóstico de los mixomas auriculares son embólicas (22%), obstructivas, infecciones, calcificaciones e incluso la muerte súbita2,5,26-28. De lo anterior, cabe resaltar como importante que en la presentación valvular aórtica la incidencia embólica es similar, con evento vascular cerebral en el 26% e infarto agudo de miocardio en un 13,3%.

Una vez que se diagnostica un mixoma auricular, el tratamiento de elección es la intervención quirúrgica inmediata1,17,20,27,29. Se puede hacer únicamente resección tumoral o añadir reparación valvular, anuloplastia o reemplazo valvular27. El área de escisión quirúrgica debe ser completa (tanto el tumor como su parte basilar) y se debe evitar fragmentarlo. La válvula nativa debe ser conservada en la medida de lo posible con o sin reparación30, sin embargo, si el tumor es muy grande o hay daño estructural, se procederá al reemplazo valvular8,17,22,27. Con la escasa experiencia en los tumores valvulares aórticos, observamos que la resección quirúrgica temprana y total, con preservación de la válvula nativa, debe ser la elección; sin embargo, es necesaria una evaluación quirúrgica minuciosa de las estructuras para valorar la necesidad de sustitución valvular.

Conclusiones

El mixoma valvular aórtico es muy raro, con apenas 15 casos reportados en la literatura, se presenta con mayor frecuencia en menores de 20 años y mayores de 50 años, y el sexo masculino es el más afectado. La disnea, el dolor precordial y la angina son los síntomas más frecuentemente reportados. El ecocardiograma transtorácico y el ecocardiograma transesofágico proporcionan un método relativamente preciso para el diagnóstico y planeación quirúrgica. Si bien es un tumor primario benigno generalmente pequeño e inferior a 1,5cm, puede ser muy peligroso. La resección temprana y total con preservación de la válvula nativa debe ser la elección, sin embargo, es necesaria una evaluación quirúrgica minuciosa para descartar la sustitución valvular.

Financiación

La presente investigación no ha recibido ninguna beca específica de agencias de los sectores público, comercial o sin ánimo de lucro.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Se agradece el apoyo en la atención del presente caso a los servicios de cardiología, patología, anestesiología, enfermería, perfusión y de terapia intensiva.

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