Parte de los carcinomas de células renales (CCR) pueden presentarse con algún síndrome paraneoplásico, el cual es una manifestación de un tumor que no deriva directamente de él o sus metástasis.
Ocasionalmente, es el hallazgo inicial o se presenta simultáneamente y nos puede confundir si no sabemos interpretarlo. El síndrome de Stauffer es una disfunción hepática no metastásica asociada principalmente a esta neoplasia, y que se considera un factor de mal pronóstico1.
Some renal cell carcinomas (RCCs) may present with a paraneoplastic syndrome, which is a manifestation of a tumour that does not derive directly from the tumour or its metastases.
Occasionally it is the initial finding or occurs simultaneously, and can confuse us if we do not know how to interpret it. Stauffer's syndrome is a non-metastatic liver dysfunction mainly associated with this neoplasm, and is considered a poor prognosis factor1.
Se trata de una paciente que acude a la consulta por un dolor abdominal, con una masa como principal hallazgo en la exploración. Hasta ver la prueba de imagen, el resultado de la analítica nos puede confundir, y solo a posteriori interpretarlo en el nuevo contexto. Revisando la literatura, está demostrado que se asocia a un mal pronóstico, en este caso condicionado por la extensión de la enfermedad.
Presentación del casoPresentamos el caso de una mujer de 67 años, exfumadora y con hipertensión arterial, que un mes antes de la consulta comenzó con astenia y dolor abdominal. Tenía buen estado general, con normocoloración de la piel y las mucosas, sin adenopatías a ningún nivel ni alteraciones en la auscultación cardiopulmonar. Se palpaba una masa en el hipocondrio derecho, ligeramente dolorosa, de consistencia firme, sin hepatomegalia ni otros hallazgos. Las extremidades no tenían edemas y los pulsos eran simétricos. En la analítica destacaba una alteración del perfil hepático, con gamma-glutamil-transpeptidasa de 150 U/I; fosfatasa alcalina 441 U/I, siendo la bilirrubina y transaminasas normales. Tenía una marcada alteración de la coagulación, con un tiempo de protrombina de 16,3 s (valores normales 10-14 s); así como una hipoalbuminemia de 2,6 gr/dl y una velocidad de sedimentación globular de 120 milímetros. Los marcadores tumorales eran normales, y el proteinograma mostraba una elevación de alfa globulinas sin componente monoclonal. La ecografía descartó una lesión hepática o de vías biliares, pero detectó una masa renal derecha de gran tamaño, sugestiva de neoformación. La tomografía axial computarizada urológica corroboró la lesión renal de 15x12x15 cm, de aspecto neoformativo, con infiltración de todo el parénquima renal y trombosis de la vena renal (fig. 1). La biopsia confirmó el diagnóstico de carcinoma de células renales, y el estudio de estadificación evidenció lesiones líticas en la rama isquiopubiana derecha y la articulación sacroilíaca izquierda, además de múltiples lesiones ocupantes de espacio intraparenquimatosas bilaterales cerebrales. El deterioro clínico de la paciente fue rápido, con dolor invalidante en la región inguinal derecha, fractura patológica del húmero izquierdo y trombosis venosa profunda en la extremidad inferior derecha. Se pautó tratamiento con sunitinib y radioterapia paliativa sin mejoría, falleciendo 2 meses después del diagnóstico.
Discusión y conclusiones
El síndrome de Stauffer es un cuadro paraneoplásico característico del CCR, aunque puede verse en otras neoplasias, fundamentalmente urológicas2. Su forma clásica se define por datos de disfunción hepática (hipoalbuminemia y aumento del tiempo de protrombina), con elevación de enzimas (fosfatasa alcalina y gamma-glutamil-transpeptidasa); acompañado de trombocitosis y elevación de alfa2 globulinas y velocidad de sedimentación globular3. Se ha descrito una variante que se presenta con ictericia4 y prurito, sin encontrar diferencia en la etiología, el curso clínico y el pronóstico. Aunque se describe en la literatura como un síndrome raro, algunos estudios estiman una incidencia de hasta el 15% en los pacientes con cáncer renal5.
El diagnóstico es clínico, debiéndose descartar metástasis hepáticas y obstrucción de la vía biliar. Su patogenia parece ser de carácter inmunológico, y deberse al efecto de la secreción de interleucina-6 (IL-6) por parte de las células tumorales, habiéndose observado que los anticuerpos monoclonales anti-IL-6 revierten las anormalidades6. Además, recientemente, se han aprobado los inhibidores de punto de control en el tratamiento de los tumores con síndrome de Stauffer, dato a favor de su etiología inmune.
Generalmente, el síndrome desaparece una vez que la lesión tumoral ha sido resecada7, aunque su presencia se asocia a un pronóstico desfavorable.
Puntos clave- •
A veces la primera manifestación de un tumor es un cuadro paraneoplásico, que hay que saber interpretar.
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De todos los síndromes paraneoplásicos asociados al carcinoma de células renales, este es el único que presenta un pronóstico desfavorable.
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La presentación clínica como dolor abdominal y masa palpable solo se da en el 10% de estos tumores, y frecuentemente corresponde a un estadio avanzado.
El presente documento no implica la utilización de seres humanos, y se ha llevado a cabo de conformidad con el Código de Ética de la Asociación Médica Mundial (Declaración de Helsinki).
Consentimiento informadoComunicamos que disponemos de la autorización del paciente para la publicación del caso.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses.
