Sres. Directores: El domingo día 26 de enero se celebró el Día Mundial contra la Lepra. Es un momento para recordar que la lepra es una enfermedad aún no erradicada de nuestro país; en Andalucía se diagnostican anualmente nuevos casos. La conveniencia de un diagnóstico precoz, la necesidad de supervisar las tomas de medicación para asegurar la curación del paciente y el control de los convivientes dan un papel primordial a la atención primaria de salud. Sin embargo, aun en los lugares de mayor endemia, los enfermos pasan frecuentemente desapercibidos al no pensarse en esta enfermedad.
La lepra es una enfermedad transmisible crónica provocada por un bacilo ácido-alcohol resistente, Mycobacterium leprae, que se reproduce muy lentamente, afectando principalmente a los nervios periféricos y a la piel, y que no tratada puede entrañar mutilaciones o lesiones oculares progresivas irreversibles.
Dependiendo de la mayor o menor resistencia al bacilo (inmunidad celular) que tenga el sujeto infectado, la lepra presenta un espectro continuo de formas clínicas, pero para los programas de control, de cara a la terapia multimedicamentosa (TMM), los pacientes se clasifican en solo 2 grupos1 (tabla 1).
La sintomatología que caracteriza a la lepra consiste en lesiones cutáneas características (máculas hipopigmentadas o eritematosas, placas infiltradas, pápulas y nódulos e infiltración difusa), pérdida de la sensibilidad de la zona lesionada (térmica, dolorosa y táctil especialmente) y engrosamiento y sensibilidad de los nervios periféricos en lugares de predilección (n. cubital inmediatamente por encima de la fosa cubital, n. tibial posterior por detrás del maléolo, n. poplíteo lateral donde rodea al cuello del peroné, n. cutáneo radial en la muñeca, n. mediano próximo a la muñeca, n. auricular y n. facial).
Cuando se sospecha la enfermedad, deben conseguirse frotis cutáneos para investigar la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes. Los frotis deben obtenerse de 4 partes diferentes: la parte más activa de las lesiones, el lóbulo de la oreja, e inmediatamente por encima de la rodilla y del codo2.
El diagnóstico se basa en la presencia de 2 de los 3 signos mencionados o, independientemente, ante la presencia de un frotis cutáneo positivo1.
Los siguientes son 3 casos diagnosticados recientemente en la provincia de Granada.
Caso 1
Anciana de 82 años. Habita una vivienda cueva de una población de apenas 100 vecinos donde residen otros casos de lepra registrados. Consulta por presentar desde hace unos meses 2 lesiones redondeadas en pierna y brazo izquierdo, no dolorosas ni pruriginosas, de crecimiento excéntrico, que han ido aumentando progresivamente su número con el surgimiento de otras nuevas en miembros y tronco. A la inspección presenta unas placas de borde eritematovesiculoso sobreelevado y centro de piel sana o ligeramente eritematosa y lesiones satélite, así como pérdida del vello de la cola de las cejas. La exploración neurológica descubre una pérdida de las sensibilidades térmica, dolorosa y táctil en lesiones y miembro superior izquierdo. Los frotis de piel y de moco nasal son negativos, pero la biopsia de piel arroja como resultado «lesiones histológicas sugerentes de lepra tuberculoide». Se pone a la paciente en tratamiento con dapsona diaria y rifampicina mensual. Meses después se observa mejora del déficit térmico y brote de vello en la cola de las cejas. A los 2 años de tratamiento la paciente está totalmente blanqueada y se le retira la medicación. No obstante, se le cita para un control al año.
Caso 2
Varón de 42 años, gitano, nacido en un pequeño municipio de la provincia, en el que pasa temporadas anuales. Actualmente reside en la provincia de Murcia, donde trabaja en la agricultura. Como antecedentes familiares reconoce la existencia de un primo con su misma enfermedad. Consulta por un dolor agudo en el brazo izquierdo que se le irradia hasta la mano, coincidente con el brote de nódulos violáceos en piel de un mes de evolución. Describe como primeros síntomas de su enfermedad la presentación hace un año de vejigas, que compara con pequeñas quemaduras, en el borde interno de la primera falange del quinto dedo. La exploración detecta un déficit de sensibilidad táctil y térmica así como atrofia hipotenar en miembro superior izquierdo. Los frotis cutáneos de lóbulo de oreja derecha, codo, flanco, rodilla y dedo son positivos. La intradermorreacción de Mitsuda es negativa. El paciente es diagnosticado de lepra lepromatosa (LL) en brote reaccional (eritema nudoso leproso). Se le trata con talidomida y se le instaura la TMM correspondiente a cuadros multibacilares.
Caso 3
Mujer de 33 años, gitana, actualmente residente en la capital. Pertenece a una familia leprosa en que la mayoría de sus miembros no sigue correctamente el tratamiento. Acude a consulta por presentar dolores y parestesias en miembros inferiores (MMII) desde hace unos meses. En la exploración se le descubren zonas anestésicas distribuidas irregularmente en MMII. No tiene signos cutáneos y la baciloscopia es negativa. El Mitsuda es positivo. Es diagnosticada como lepra neurítica primaria y se la pone en tratamiento con dapsona diaria y rifampicina mensual durante 6 meses. Aunque le desaparecen las molestias, las zonas anestésicas no se han recuperado al finalizar el tratamiento.
En los dos primeros casos, la alteración de la sensibilidad sugiere fácilmente el diagnóstico, pues aunque los signos cutáneos de la lepra requieren diagnóstico diferencial con muchas enfermedades, en éstas no suele afectarse el sensorio3. El tercero es un caso menos común de lepra, en el que podría estar indicada la realización de otras pruebas para confirmar la sospecha, pero la exploración de la sensibilidad es muchas veces, en ausencia de otros síntomas, premisa suficiente para establecer el diagnóstico de lepra4. A pesar de todo, a veces el diagnóstico es dudoso o se hace difícil, sobre todo en cuadros iniciales y cuando no existen lesiones cutáneas; entonces es imprescindible el estudio anatomopatológico de una biopsia de piel lesional o de un nervio cutáneo sensorial engrosado1,4.
Aunque la lepra tiene un curso crónico, durante su evolución se puede ver expuesta a episodios agudos, conocidos como leproreacciones, que son exacerbaciones de la respuesta inmunitaria. El eritema nudoso leproso es el que se produce más frecuentemente entre los enfermos multibacilares, y a veces es la primera manifestación de una lepra y el motivo de consulta (caso 2). La talidomida es el tratamiento de elección, pero por ser un medicamento sometido a especial control es difícil de conseguir; si no está disponible, se pueden usar corticoides.
Los casos de enfermedad de Hansen son mucho más frecuentes entre convivientes de enfermos multibacilares no tratados, ya que el contagio se produce tras muchos años de contacto, sobre todo en condiciones de hacinamiento, de aquí la conveniencia de examinar a los convivientes de los enfermos5.
La etnia es un detalle sociológico interesante, pues casi el 20% de los pacientes registrados en Andalucía son gitanos6.
La prueba de la lepromina (intradermorreacción de Mitsuda) no tiene valor diagnóstico pero sí pronóstico, y ayuda a clasificar los casos de lepra al poner de manifiesto la resistencia del paciente al bacilo1. Por desgracia, debido a problemas de distribución y abastecimiento, no siempre está disponible.
De las 3 técnicas diagnósticas citadas: exploración de la sensibilidad, práctica del frotis cutáneo y biopsia para estudio anatomopatológico, las dos primeras se hallan al alcance de cualquier médico. La primera es una técnica sencilla que se explica en cualquier manual de exploración, y la segunda se puede dominar con escaso instrumental2. Ambas permiten al médico de familia el diagnóstico o, en el peor de los casos, una sospecha bien fundada.
