Unveiling the Enigma: Gigantic primary de novo poorly-differentiated ductal adenocarcinoma of the lacrimal gland with aggressive features. A case report and literature review

Abstract

Primary ductal adenocarcinoma (PDA) of the lacrimal gland is a rare and aggressive malignancy originating from ductal epithelial cells. Its rarity and diverse clinical presentations pose significant diagnostic challenges, emphasizing the need for accurate diagnosis and appropriate management strategies. The study presents an intriguing case of a 50-year-old man with a large de novo primary ductal adenocarcinoma of the lacrimal gland, initially misdiagnosed as a meningeal solitary fibrous tumor due to its atypical clinical presentation of “down and out” proptosis. The case underscores the importance of histopathology to achieve a correct diagnosis and guide management decisions. Despite aggressive treatment approaches, the prognosis of primary ductal adenocarcinoma patients remains grim due to its aggressive behavior and tendency for recurrence and metastasis. The present case study emphasizes that a differential of primary ductal adenocarcinoma should be considered despite the presence of anomalous clinical and radiological presentation.

Resumen

El adenocarcinoma ductal primario de la glándula lagrimal es una neoplasia poco frecuente y agresiva que se origina a partir de células epiteliales ductales. Su rareza y la diversidad de sus presentaciones clínicas plantean importantes retos diagnósticos, enfatizando la necesidad de un diagnóstico preciso y de estrategias de manejo apropiadas. El estudio presenta un caso intrigante de un varón de 50 años con un gran El adenocarcinoma ductal primario de novo de la glándula lagrimal, diagnosticado inicialmente de forma errónea como un tumor fibroso solitario meníngeo debido a su presentación clínica atípica de proptosis "hacia abajo y hacia fuera". El caso subraya la importancia de la histopatología para lograr un diagnóstico correcto y orientar las decisiones de manejo. A pesar de los enfoques terapéuticos agresivos, el pronóstico de los pacientes con El adenocarcinoma ductal primario sigue siendo malo debido a su comportamiento agresivo y su tendencia a la recurrencia y la metástasis. El presente estudio de caso enfatiza que debe considerarse un diferencial de El adenocarcinoma ductal primario a pesar de la presencia de una presentación clínica y radiológica anómala.