A 27-year-old female presented to us with a complaint of proptosis of her right eye. Imaging tests showed an extraconal mass in the medial orbital wall, which affected the medial rectus. The tumor was removed and adjuvant radiotherapy was required. The histological examination showed an undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma of the orbit. There has not been recurrence after 6 years of follow-up.
DiscussionUndifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma is an uncommon cause of malignant orbital mass. It grows fast and can metastasize, so extension studies are required. Surgical excision is the treatment of choice.
Mujer de 27 años con proptosis del ojo derecho. Las pruebas de imagen mostraron una lesión extracónica en el tercio anterior medial de la órbita que afectaba al músculo recto interno. Se realizó exéresis del tumor con radioterapia adyuvante. El diagnóstico fue de sarcoma pleomorfo indiferenciado de alto grado. Tras 6 años de seguimiento no se ha observado recidiva.
DiscusiónEl sarcoma pleomorfo indiferenciado es una neoplasia maligna muy infrecuente en la región orbitaria. Tiene un rápido crecimiento local y es potencialmente metastatizante, por lo que debe hacerse estudio de extensión. El tratamiento de elección es la cirugía.
