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Vol. 32. Núm. 8.
Páginas 850-854 (Septiembre 2008)
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Vol. 32. Núm. 8.
Páginas 850-854 (Septiembre 2008)
Tríada de Lenk como presentación clínica del angiomiolipoma
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JG. Pedemontea, D. Degiovannia, D. Pusterlaa, C. Reibela, J. Di Nuccia, C. Boccioa, R. Degiovannia, A.. Dottaa
a Departamento de Cirug??a. Servicio de Urolog??a. Hospital Italiano Garibaldi. Instituto Universitario Italiano.Rosario, Santa Fe, Argentina.
Información del artículo
El angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna compuesta por cantidades variables de tejidoadiposo maduro, músculo liso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. Aproximadamente un 20% de todoslos AML, se detectan en pacientes con el Síndrome de la Esclerosis Tuberosa, trastorno autonómico dominanteque se asocia a retraso mental, epilepsia, adenoma sebáceo.
La presencia de hemorragia retroperitoneal masiva, conocida como Síndrome de Wunderlich se ha documentadoen hasta un 10% de los pacientes y representa la complicación más importante y temida de estaslesiones.
La TAC identifica las zonas del tejido adiposo, correspondiente a una baja atenuación entre 20-100Hounsfield, dicho coeficiente dependerá del contenido y madurez de la grasa intratumoral y de la presenciao no de hemorragias.
En el caso de pacientes con AML pequeños que requieren intervención debido a la presencia de síntomas,en pacientes con ET o AML multicéntricos y en pacientes en quienes la preservación de la funciónrenal reviste particular importancia el enfoque preferido es la cirugía ahorradora de nefronas con nefrectomíaparcial o embolizaciòn selectiva.
Presentamos un caso de una paciente de 59 años con un angiomiolipoma gigante quién debuta con elSíndrome clínico conocido como Tríada de Lenk.
Palabras clave:
Angiomiolipoma
Sindrome Lenk
Hemorragia retroperitoneal
Angiomyolipoma (AML) is a benign clonal neoplasm that consists of varying amounts of mature adiposetissue, smooth muscle, and thick-walled vessels.
Approximately 20% of AMLs are found in patients with tuberous sclerosis syndrome (TS), an autosomaldominantdisorder characterized by mental retardation, epilepsy, and adenoma sebaceous, a distinctiveskin lesion.
Massive retroperitoneal hemorrhage from AML, also known as Wunderlich's syndrome, has been foundin up to 10% of patients and represents the most significant and feared complication.
The presence of even a small amount of fat within a renal lesion on CT scan (confirmed by Hounsfieldunit¿s =10) is considered diagnostic of AML. Intervention should be considered for larger tumors, particularlyif the patient is symptomatic, taking into account patient age, comorbidities, and other related factors.A nephron-sparing approach, via either partial nephrectomy or selective embolization, is clearly preferred.
We present the case of a fifty-nine-year old patient with an angiomyolipoma and massive retroperitonealhemorrhage with Lenk syndrome.
Keywords:
Angiomyolipoma
Lenk syndrome
Retroperitoneal haemorrhage

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