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Acta Otorrinolaringológica Española
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Vol. 67. Núm. 1.
Páginas e1-e8 Páginas 1-58 (Enero - Febrero 2016)
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Vol. 67. Núm. 1.
Páginas e1-e8 Páginas 1-58 (Enero - Febrero 2016)
ARTÍCULO DE REVISIÓN
DOI: 10.1016/j.otorri.2015.05.007
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Recomendaciones CODEPEH 2014: detección precoz de la hipoacusia diferida, diagnóstico audiológico y adaptación audioprotésica y atención temprana
2014 CODEPEH recommendations: Early detection of late onset deafness, audiological diagnosis, hearing aid fitting and early intervention
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Faustino Núñez-Batalla
Autor para correspondencia
fnunezb@telefonica.net

Autor para correspondencia.
, Carmen Jáudenes-Casaubón, Jose Miguel Sequí-Canet, Ana Vivanco-Allende, Jose Zubicaray-Ugarteche
Comisión para la detección precoz de la hipoacusia
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Figuras (1)
Tablas (4)
Tabla 1. Causas de hipoacusia transmisiva
Tabla 2. Causas de hipoacusia neurosensorial
Tabla 3. Causas de hipoacusias centrales
Tabla 4. Factores de riesgo de hipoacusia infantil
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Resumen

La literatura científica más reciente señala el diagnóstico precoz de la sordera como elemento fundamental para definir el pronóstico educativo y de inclusión del niño sordo, pues permite aprovechar el periodo crítico de su desarrollo (0-4 años).

Existen diferencias altamente significativas entre las personas sordas estimuladas tempranamente y las que han recibido esta atención específica de forma más tardía y/o inadecuada.

La identificación temprana de los trastornos diferidos requiere de una especial atención y conocimientos entre todos los profesionales que atienden a los niños durante su infancia. Se trata de diseñar programas y de planificar acciones adicionales más allá del cribado neonatal para asegurar que todos los niños con una hipoacusia significativa sean detectados pronto.

Con este propósito, la CODEPEH quiere poner de relieve la necesidad de un seguimiento continuado de la salud auditiva de los niños, estableciendo para ello las recomendaciones contenidas en el presente documento.

Palabras clave:
Hipoacusia (congénita
diferida)
Audición
Cribado
Infancia
Audiología infantil
Audioprótesis
Interdisciplinariedad
Familia
Abstract

The latest scientific literature considers early diagnosis of deafness as the key element to define the educational and inclusive prognosis of the deaf child, because it allows taking advantage of the critical period of development (0-4 years).

Highly significant differences exist between deaf people who have been stimulated early and those who have received late or improper intervention.

Early identification of late-onset disorders requires special attention and knowledge on the part of every childcare professional. Programs and additional actions beyond neonatal screening should be designed and planed to ensure that every child with a significant hearing loss is detected early.

For this purpose, the CODEPEH would like to highlight the need for continuous monitoring of children's auditory health. Consequently, CODEPEH has drafted the recommendations included in the present document.

Keywords:
Hearing loss (congenital
late-onset)
Hearing
Screening
Childhood
Child audiology
Hearing aids
Interdisciplinarity
Family
Texto completo

La Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), de acuerdo con sus recomendaciones previas1, quiere insistir en la necesidad de un seguimiento continuado de la salud auditiva de la población infantil. A pesar de que los resultados avalan el cribado neonatal universal de la hipoacusia, dado que permite el inicio precoz del tratamiento, los programas de cribado neonatal tienen su llamado «talón de Aquiles» en la tasa de abandonos en el seguimiento de los niños que presentan resultados alterados en las pruebas realizadas al nacer. De ahí la actual discusión acerca de la necesidad de realizar un cribado a ciertas edades, que permita recaptar estos casos puesto que, además, algunos trastornos auditivos en la infancia no son detectables en el cribado neonatal por no estar presentes todavía, como las hipoacusias de aparición tardía o las adquiridas, así como otras hipoacusias que, aunque presentes congénitamente, no son lo suficientemente graves como para que puedan ser detectadas en ese momento2–4. Por otra parte, existen deficiencias en la planificación, además de dificultades organizativas y de disposición de recursos en relación con estos programas de cribado, que impiden garantizar la confirmación diagnóstica y el acceso a una intervención temprana de calidad. Estos hechos no afectan a la justificación intrínseca del cribado universal neonatal de la hipoacusia. Al contrario, lo que implican es que se tienen que llevar a cabo acciones adicionales y diseñar programas más allá del cribado neonatal para asegurar que todos los niños con una hipoacusia significativa sean detectados pronto. Por ello, muchos programas incluyen algún tipo de recribado dirigido a ciertos niños que presentan factores de riesgo de hipoacusia de aparición tardía o progresiva. Incluso se deberían plantear programas de cribado preescolar y escolar que ya han demostrado su utilidad3,4.

Ahora bien, la identificación temprana de estos trastornos diferidos requiere de una especial atención y conocimientos en el estamento sanitario, así como de información entre los educadores, que es preciso desarrollar a través de programas de educación y estrategias de información. Con este propósito, esta Comisión considera oportuno establecer las siguientes recomendaciones dirigidas a todos los profesionales que atienden a los niños durante su infancia.

Detección precoz de la hipoacusia diferida

Casi la mitad de los recién nacidos que sufren una hipoacusia no tienen ninguno de los factores de riesgo conocidos para esta alteración: este dato fundamenta el cribado universal. Cuando se estudian poblaciones seleccionadas según determinados factores clínicos de alto riesgo de hipoacusia, la incidencia de los trastornos auditivos se incrementa entre 10 y 14 veces5, siendo importante un seguimiento particular de estos pacientes. Por otra parte, no hay que olvidar que más del 95% de los padres de niños con deficiencias auditivas son normoyentes6. La amplia implantación de los programas de cribado neonatal de la hipoacusia puede llevar a pensar que, descartada en ese momento, esta patología ya no puede afectar al niño a lo largo de su desarrollo. Esta es una falsa creencia que puede perjudicar seriamente el futuro de esos niños, puesto que factores posnatales no infrecuentes pueden originar una pérdida auditiva. Varios estudios4,7 demuestran que hasta un 0,75-0,77 por mil de niños preescolares presentan pérdida auditiva permanente a pesar de haber superado el despistaje neonatal. A estos niños se añaden un 0,25-0,56 por mil que adquieren o presentan la hipoacusia en periodo posnatal y que también necesitan esas revisiones para su diagnóstico. Según Watkin8,9 la prevalencia podría pasar del 2,52 por mil al nacer (cualquier tipo y grado de hipoacusia) al 3,64 por mil en la etapa de la educación primaria. En amplias cohortes de niños se ha visto que, aun en los casos con altas sensibilidades en las pruebas neonatales, estas solo identifican el 56-59% de niños en edad escolar con sordera. Así, hasta uno de cada 10 niños con hipoacusia congénita requerirá detección por revisiones posnatales a pesar de tener protocolos de cribado bien establecidos. Por tanto, se piensa que la prevalencia de hipoacusia infantil en la etapa escolar duplica la esperada en la etapa neonatal, aunque otros estudios elevan esa cifra a 5 veces más10, habiendo autores que señalan que la prevalencia global de una hipoacusia de aparición tardía es del 10% sobre todas las hipoacusias de la infancia, pudiendo llegar al 20%3,11. Todo ello sugiere la necesidad de protocolos diagnósticos que permitan identificar los casos de sordera posneonatal.

Gran parte de las sorderas de inicio tardío en la infancia parecen ser debidas a defectos genéticos. Por ello, la tendencia diagnóstica actual debería ir encaminada hacia la realización de estudios genéticos que permiten el estudio simultáneo de muchos genes involucrados en la sordera (en el momento actual hay más de 150 loci y 64 genes)12. Esto podría abrir la puerta a la terapia génica en los pacientes con alguna mutación relacionada con sordera, lo que puede cambiar totalmente el panorama actual13. En el caso de que la genética no justifique la patología auditiva habría que pensar en otras causas como infección congénita por citomegalovirus (CMV) o en trastornos del acueducto del vestíbulo, lo que obliga al estudio de la infección por CMV y a la realización de estudios de imagen complementarios14. Se debería estar especialmente atento a niños con enfermedades o situaciones de riesgo de pérdida auditiva de posible inicio en la infancia, siguiendo esta clasificación de los tipos y causas de hipoacusia tardía15:

  • Hipoacusia transmisiva (tabla 1).

    Tabla 1.

    Causas de hipoacusia transmisiva

    Oído externo  Oído medio 
    Congénita  Congénita 
    Infección  Infección 
    Traumatismo  Perforación timpánica 
    Obstrucción  Tumores 
      Otoesclerosis 
      Traumatismo 
  • Hipoacusia neurosensorial (tabla 2).

    Tabla 2.

    Causas de hipoacusia neurosensorial

    Congénitas 
    Hereditaria 
    No hereditaria 
    Adquiridas 
    Prematuridad 
    Hiperbilirruminemia 
    ECMO 
    Hipoxia/asfixia neonatal 
    Hemorragaia interventricular grados 3-4, leucomalacia periventricular 
    Infección 
    Drogas ototóxicas 
    Exposición al ruido 
    Traumatismos 
    Tumores 
    Síndromes neurodegenerativos (Charcot Marie, ataxia de Friedrich) 
    Intoxicación con metales pesados 

    ECMO: Oxigenación por membrana extracorporeal.

  • Hipoacusia central (tabla 3).

    Tabla 3.

    Causas de hipoacusias centrales

    Neuropatía idiopática (30%)Neuropatía adquirida (30%)Neuropatía genética
    Asociadasa procesossensitivo-motores  No asociadasa otros procesos 
      Hiperbilirrubinemia con exanguinotransfusión, 50%(Shapiro et al., 2001)  Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth(Kovach et al., 2002)  Mutación Q829Xen el gen OTOF 
      Causas infeccionsas, 10%(Race, 2005)  Ataxia de Friedrich   
      Prematuridad  S. Ehrlers Danlos   
      Hipoxia neonatal  Enfermedad Refsun(Oysy et al., 2001)   
        Eritroqueratodermia(López-Bigas et al., 2001)   

Entre todas estas causas destacan, por su frecuencia e importancia, las siguientes:

  • 1.

    Citomegalovirus (CMV): la infección por CMV congénita es la más común con una prevalencia de 0,5% en recién nacidos, de los cuales más del 94% son asintomáticos y, de estos, un 22% desarrolla hipoacusia de forma neonatal o diferida. Alrededor de un 6% son sintomáticos y, de estos, el 33-60% desarrolla hipoacusia. La pérdida auditiva es progresiva en el 11-50% de los casos y de inicio tardío en el 5-18%16. Es importante su diagnóstico precoz para valorar el tratamiento farmacológico con ganciclovir o valganciclovir, dado que varios estudios han demostrado su utilidad para mejorar o impedir la progresión de la sordera en estos niños.

  • 2.

    Traumatismo craneoencefálico grave.

  • 3.

    Estancia en UCIN mayor de 5 días: todos los niños ingresados en cuidados intensivos más de 5 días se deben considerar con riesgo elevado de hipoacusia, puesto que muchas de las patologías asociadas afectan a este grupo de pacientes.

  • 4.

    Otitis serosa.

  • 5.

    Neuropatías auditivas genéticas: que pueden afectar a la audición como única manifestación clínica.

Recomendaciones de la CODEPEH en relación con la detección precoz de la hipoacusia diferida:

  • 1.

    Es necesario llevar a cabo una vigilancia posterior al cribado neonatal en el ámbito de la Atención Primaria.

  • 2.

    En cada visita periódica del Programa del «Niño sano» se deben evaluar: las habilidades auditivas, el estatus del oído medio y los hitos del desarrollo. Es recomendable que se utilice el algoritmo propuesto por la CODEPEH para aplicarlo a los 6, 12, 18, 24 y 48 meses de edad (fig. 1). Si un niño no pasa la evaluación debe ser inmediatamente derivado a un ORL.

    Figura 1.

    Algoritmo recomendado para la detección temprana de la hipoacusia de desarrollo tardío en la infancia.

    (0,43MB).
  • 3.

    Es necesario un cuidadoso examen del estado del oído medio a aquellos niños en los que se compruebe una otitis serosa y, si esta persiste durante al menos 3 meses seguidos, habrán de ser remitidos para una evaluación otológica.

  • 4.

    Los niños con anomalías del desarrollo y del comportamiento deben ser evaluados en la esfera auditiva al menos una vez por el ORL, prestando especial atención en este caso a las otitis serosas recidivantes o persistentes que pueden empeorar su pronóstico.

  • 5.

    Todos los niños con un indicador de riesgo de hipoacusia (tabla 4), independientemente de los hallazgos en su seguimiento, deben ser remitidos para una evaluación audiológica, al menos una vez entre los 24 y 30 meses de edad. Aquellos niños con indicadores de riesgo muy asociados con la hipoacusia de desarrollo diferido, tales como la oxigenación extracorpórea o una infección por CMV, deben ser sometidos a evaluaciones audiológicas más frecuentes.

    Tabla 4.

    Factores de riesgo de hipoacusia infantil

    Sospecha familiar de sordera*  Meningitis bacteriana* 
    Historia familiar de sordera  Síndromes con sordera* 
    Hipotiroidismo  Enfermedades neurodegenerativas* 
    Estancia en UCIN mayor de 5 días  Anomalías craneofaciales* 
    Exposición a ototóxicos  Ventilación con membrana extracorpórea* 
    Ventilación asistida  Trauma craneal grave* 
    Otitis persistente  Hiperbilirrubinemia* con exanguinotransfusión 
    Infecciones perinatales* (CMV, herpes, rubeola, sífilis y toxoplasmosis)  Quimioterapia 
    *

    Factor de muy alto riesgo de sordera posnatal.

  • 6.

    La confirmación de una hipoacusia en un niño se considera factor de alto riesgo respecto de sus hermanos, que deben ser sometidos en este caso a una evaluación audiológica.

  • 7.

    Todos los niños en cuya familia o educadores exista una preocupación significativa acerca de su audición o su comunicación, con independencia de su edad, deben ser remitidos sin demora para las pertinentes valoraciones audiológicas y del lenguaje.

Valoración audiológica y adaptación protésica infantil

El proceso de diagnóstico audiológico, así como el de habilitación auditiva y del lenguaje, tiene la misma prioridad y deben llevarse a cabo en los primeros meses de vida para maximizar el desarrollo óptimo del niño. Ambos procesos comienzan de forma secuencial, pero se desarrollan simultáneamente. Los métodos empleados para la valoración varían en función de la edad y de la adquisición por parte del niño de diferentes habilidades y capacidades para la participación en la evaluación. Los protocolos de valoración cambian con la edad. A los 6 meses es la edad en que se pasa de las pruebas electrofisiológicas, como procedimiento primario de estimación de umbrales, a métodos conductuales, que aportan resultados fiables.

Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) suele ser la primera prueba que se aplica, si bien no se deben hacer de forma aislada respecto de otros test. Esto se debe a que las respuestas a los clicks correlacionan mejor con los hallazgos audiométricos en el rango de las frecuencias altas, entre 1.000 y 4.000Hz17–19. Y, dado que las respuestas a los clicks no pueden considerarse referidas a ninguna frecuencia específica, estas no pueden detectar trastornos en determinadas frecuencias. De ahí que el uso aislado de PEATC pueda llevar a subestimar o dejar sin detectar una pérdida de audición en una determinada frecuencia, dependiendo del grado y configuración de la hipoacusia20,21. No obstante, la predicción del audiograma mediante los potenciales evocados auditivos es posible, siempre que se obtengan dentro de las condiciones y parámetros adecuados. La correspondencia entre los umbrales conductuales y los obtenidos mediante potenciales es buena, existiendo una diferencia en torno a los 10 o 20dB20,22,23.

Los potenciales evocados auditivos de estado estable (PEAEE) tienen la ventaja de predecir los umbrales específicos para distintas frecuencias en los pacientes cuando no se pueden obtener de forma válida y fiable24–26. Es una prueba objetiva, no solo porque no precisa de la colaboración del paciente, sino también porque la presencia o ausencia de la respuesta se basa en un análisis estadístico y no en métodos de valoración visual como los PEATC. Los PEAEE se usan como complemento de los PEATC, y no como único test, para estimar los umbrales dado que aún no se dispone de tanta información y experiencia respecto de los mismos. Otra ventaja de los PEAEE es que permiten examinar los dos oídos simultáneamente. La predicción de los umbrales utilizando los PEAEE se ha comprobado que es bastante fiable para estimar los resultados de la audiometría conductual27,28. Los umbrales en adultos con audición normal o con hipoacusia se estiman con esta prueba con un error de entre 10 y 15dB29. En niños existe menos información, pero se sabe que la prueba, en general, obtiene una predicción de umbrales fiable en el nivel moderado de la hipoacusia y en la audición normal25.

Timpanometría. La utilización de sondas de alta frecuencia (1.000Hz) ofrecen resultados más fiables sobre la función del oído medio del niño menor de 4 meses30.

Audiometría conductual. La audiometría por observación de la conducta da información acerca del tipo de respuestas que el niño produce y de su desarrollo auditivo. Para los niños mayores de 5 o 6 meses la técnica preferida es la audiometría por refuerzo visual. Para el condicionamiento, un buen punto de partida es utilizar un estímulo verbal puesto que los niños lo encuentran más interesante que uno tonal y responden naturalmente con un giro de la cabeza, que puede ser reforzado. La presentación de las frecuencias, alternando graves y agudas, permitirá construir un audiograma que contiene parte, si no toda, la información necesaria para predecir el umbral de la pérdida auditiva. Si se logra condicionar al niño, su nivel madurativo y de desarrollo no influirá sobre los umbrales hallados. Audiometría lúdica es un término utilizado para describir una técnica en la que se emplea el juego para obtener los umbrales. Puede usarse a partir de los 24 meses de edad pero está más indicada a los dos años y medio o a los tres. El condicionamiento se consigue tras mostrar al niño cuatro o cinco respuestas guiadas o demostraciones. La audiometría convencional puede ser usada cuando el niño alcanza los cinco o seis años de edad. La respuesta es típicamente la misma que la utilizada para los adultos, enseñando al niño a levantar la mano en cuanto oye el estímulo. Como en todas las técnicas conductuales, la edad cronológica no es determinante en la prueba, sino que lo es el nivel de desarrollo del niño.

Adaptación audioprotésica infantil

Está demostrado que toda hipoacusia provoca modificaciones en el sistema auditivo central y que una adaptación protésica temprana hará que reviertan dichas lesiones. Este fenómeno es conocido como «aclimatación auditiva»31. Hoy día está ampliamente documentada la necesidad de la adaptación bilateral, recomendándose también la amplificación auditiva en las hipoacusias monoaurales, independientemente de su nivel, aunque en las severas se deba individualizar dependiendo de cada situación32.

La decisión de proceder a una adaptación protésica debe estar basada en datos audiológicos, del desarrollo del lenguaje y del entorno familiar, escolar y social del niño. Estos datos también pueden contribuir al proceso de toma de decisiones en la selección de un dispositivo para los niños con pérdida auditiva33. Toda adaptación protésica en niños debe ir acompañada de un tratamiento logopédico adecuado y sostenido en el tiempo, así como de su inclusión educativa. El especialista en otorrinolaringología es el encargado de coordinar todas las actuaciones del equipo interdisciplinar, y es el único que puede indicar el tratamiento audioprotésico o quirúrgico que precisen (Real Decreto 414/1996, de 1 de marzo, por el que se regulan los productos sanitarios). Los establecimientos de audioprótesis son considerados como establecimientos sanitarios y, como tales, de cumplir con los requisitos (local, profesionales, recursos…) que exige la normativa que los regula y contar con material para hacer el diagnóstico audiométrico específico infantil, como una cabina insonorizada y juguetes calibrados. Entre sus funciones principales están: la interpretación de las prescripciones audioprotésicas, determinar las características anatomofisiológicas del oído, realizar audiometrías y todas las actuaciones necesarias para la adaptación, como la toma de la impresión de los moldes y el control y seguimiento de la adaptación protésica. Los resultados y respuestas del niño percibidas durante el proceso de adaptación protésica se deben contrastar con la evaluación pedagógica y logopédica llevada a cabo por los logopedas y educadores del niño. Fundamentalmente el programa de adaptación y seguimiento se desarrolla en tres ámbitos: médico (ORL), audioprotésico y logopédico.

Actualmente, con los programas de detección precoz de la hipoacusia, se llega a un diagnóstico certero de hipoacusia a edades muy tempranas por lo que el audioprotesista se enfrenta a unos conductos auditivos muy pequeños y a niños que no son capaces de indicar si perciben o no sonido, por lo que habrá que orientarse mediante la observación en sus reacciones y pruebas fisiológicas34. De forma indiscutible se admite que la amplificación está indicada cuando la pérdida supera los 35dB HL35. En el caso de las pérdidas profundas, se recomienda una adaptación durante al menos tres meses para, en caso de no presentar una respuesta adecuada, proceder a indicar un implante coclear. La hipoacusia unilateral, aunque sea leve, produce problemas en la integración binaural del mensaje y en la discriminación en ambientes ruidosos, así como en la adecuada localización del sonido36. Actualmente está indicada la adaptación en estos casos ya que la amplificación en ese oído podría ser beneficiosa. Se recomienda el uso de audífonos durante un período de prueba con un seguimiento durante los primeros años de vida37,38.

Los tres pasos que deben ser implementados en la adaptación audioprotésica en la infancia son: selección, verificación y validación. a) Selección: la respuesta a la adaptación protésica está condicionada por la patología auditiva, por el tipo de pérdida y por otras alteraciones neurológicas, y no tanto por la intensidad de esta. La prótesis correctamente seleccionada es la que brinda la mejor amplificación teniendo en cuenta la audición residual del niño. Hasta los 10-12 años de edad el audífono convencional debe ser retroauricular y se recomienda disponer de distintos tipos de moldes para conseguir una correcta adaptación del molde al conducto auditivo externo, sobre todo en lactantes. En los problemas de oído medio como agenesias o lesiones supurativas crónicas suele ser necesaria la adaptación por vía ósea39,40. En los lactantes, que suelen gatear, los micrófonos direccionales no son la mejor elección, prefiriéndose los omnidireccionales. El diseño de los moldes en los niños es también de gran importancia. Hay que ser muy cuidadoso ya que sus características físico-acústicas variarán según la pérdida auditiva, el volumen del conducto auditivo externo y la presión de salida del audífono. Así, deben de ser reemplazados cuando cambien estos parámetros. b) Verificación: el programa de adaptación a las prótesis normalmente se establece por el audioprotesista, no obstante debe estar consensuado con el especialista ORL, dado que el seguimiento concierne a ambos, así como contrastado con el logopeda. Las referencias básicas se encuentran en Northern y Downs41, quienes siguen el criterio de «menos tiempo de uso a más tiempo, de menos exposición al sonido a más exposición y de menos complejidad de los sonidos a más complejidad». En la adaptación de los niños pequeños siempre hay que ser un poco conservador, ya que no tendremos en fases tempranas la información adecuada de los umbrales de molestia del reclutamiento y otros factores, que se irán descubriendo según va creciendo el niño. c) Validación: la validación es el proceso continuo que nos indica los beneficios y limitaciones de la adaptación protésica concreta. El objetivo es que el audioprotesista se asegure de que el niño recibe la señal óptima, tanto de su propia emisión, como de las demás personas. Implica tanto la supervisión del audífono, como el comportamiento del niño durante su uso.

Recomendaciones de la CODEPEH en relación con la valoración audiológica y la adaptación protésica:

  • 1.

    Los procesos de diagnóstico audiológico y habilitación auditiva tienen la misma prioridad y necesitan desarrollarse en los primeros meses de vida para maximizar el desarrollo óptimo del niño. Esos dos procesos comienzan de forma secuencial, pero se deben desarrollar simultáneamente.

  • 2.

    Los periodos de seguimiento deben ser: los primeros 18 meses de vida, continuos a demanda de cada situación; de los 18 meses a los 3 años, cada 3 meses; de los 3 a los 6 años, cada 6 meses; mayores de 6 años con sorderas estables, cada año.

  • 3.

    El médico especialista en ORL debe de ser el encargado de coordinar las actuaciones del equipo multidisciplinar implicado en la adaptación audioprotésica, junto con el audioprotesista y el logopeda, siendo el responsable de la indicación del tratamiento audioprotésico.

  • 4.

    Se recomienda la formación de grupos de trabajo, para el diagnóstico y el tratamiento integral de los niños con sordera.

  • 5.

    Involucrar a los padres en el proceso de tratamiento de los niños con déficit auditivo resulta esencial, para ello, en todo el proceso, se les debe dar una información amplia, comprensible y veraz, que ajuste las expectativas sobre el pronóstico.

  • 6.

    Es recomendable complementar los resultados de los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) con la realización de potenciales evocados de estado estable (PEAEE).

  • 7.

    Los resultados obtenidos en los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral y los de estado estable han de ser completados y confirmados mediante audiometría conductual adecuada a la edad del niño.

  • 8.

    Para llevar a cabo una timpanometría en niños menores de 4 meses de edad, se recomienda la utilización de sondas de alta frecuencia (1.000Hz).

  • 9.

    Hasta los 10-12 años de edad el audífono convencional debe ser retroauricular. Se debe disponer de distintos tipos de moldes para conseguir una correcta adaptación del molde al conducto auditivo externo, sobre todo en lactantes.

  • 10.

    Las prótesis con micrófonos omnidireccionales, por estar siempre en la posición adecuada para recibir el sonido, son más adecuadas en el caso de los lactantes.

  • 11.

    Se debería realizar una adaptación binaural siempre, salvo que se observen en el niño conductas que hagan pensar que la adaptación en el peor oído produce un perjuicio en su rendimiento global.

  • 12.

    Es importante individualizar cada caso, ya que puede haber niños en los que un mal rendimiento audioprotésico se pueda explicar por la presencia de una neuropatía auditiva o porque presenta lesiones centrales de las áreas de la audición.

Atención temprana

En relación con el tratamiento y el seguimiento al niño detectado con un problema de audición las Recomendaciones de la CODEPEH 2010 concluían que el protocolo de actuación debía seguirse bajo las siguientes premisas: inmediatez de la intervención respecto del momento del diagnóstico; existencia de itinerarios de derivación fácilmente identificables por parte de familias y profesionales; coordinación interdisciplinar, con intervención de profesionales cualificados y expertos en Atención Temprana, así como en atención a niños sordos y apoyo familiar; y la previsión de prestaciones sanitarias, educativas y sociales, que ayuden a las familias.

La Atención Temprana se incardina y se ve afectada en mayor o menor medida por un amplio marco legislativo generado en España desde el inicio de la década de los ochenta. Así, los documentos más relevantes de las tres últimas décadas ponen de relieve la evolución desde un concepto de intervención centrado en el niño, a otro más amplio y global que concierne al niño, a su familia y a su entorno. En este escenario, en la actualidad, debemos introducir la Convención Internacional sobre Derechos de las Personas con Discapacidad (2006), normativa internacional vinculante y ratificada por España, plenamente vigente desde 2008, que viene a subrayar todo lo que desde otro modelo, menos interactivo y menos social, ya anticipaba la legislación española si bien aún de forma insuficiente.

Tras casi quince años de la publicación del Libro Blanco de la Atención Temprana42, sigue sin existir una norma básica estatal sobre esta materia, siendo desigual el desarrollo normativo de las distintas comunidades autónomas, tanto en previsiones y preceptos, como en la aplicación de recursos y financiación. El Libro Blanco de la Atención Temprana aportó el marco de referencia necesario y generó el suficiente consenso técnico, evolucionando desde el concepto de la «estimulación precoz» a la «atención temprana», y definió esta como «El conjunto de intervenciones dirigidas a la población infantil de 0-6 años, a la familia y al entorno, que tienen por objetivo dar respuesta lo más pronto posible a las necesidades transitorias o permanentes que presentan los niños con trastornos en su desarrollo o que tienen riesgo de padecerlos». Por otro lado, «la concepción moderna de la atención temprana hace necesario que dispongamos de modelos diagnósticos integradores que consideren, además de las patologías de la salud, los aspectos evolutivos, de aprendizaje, y aquellos otros factores contextuales emocionales y ambientales que inciden en el crecimiento, la maduración y el desarrollo del niño». A lo que se añade el hecho de que la intervención temprana no solo está indicada cuando la deficiencia ya está presente, sino también en los casos en riesgo de padecerla, lo que implica la vigilancia de los factores de riesgo que puedan provocarla. Son objetivos propios de esta atención: reducir los efectos de una deficiencia o déficit sobre el conjunto global del desarrollo del niño; optimizar, en la medida de lo posible, el curso del desarrollo del niño; introducir los mecanismos necesarios de compensación, de eliminación de barreras y para la adaptación a necesidades específicas; evitar o reducir la aparición de efectos o déficits secundarios o asociados producidos por un trastorno o situación de alto riesgo; tender y cubrir las necesidades y demandas de la familia y del entorno en el que vive el niño; y considerar al niño como sujeto activo de la intervención.

Por su parte, la Agencia Europea para el Desarrollo de la Educación del Alumnado con Necesidades Educativas Especiales apunta tres prioridades en relación con la Atención Temprana en 2010: 1. llegar a toda la población que necesite Atención Temprana y apoyo, y hacerlo lo antes posible. 2. Garantizar la calidad de la oferta dentro de unos estándares de calidad, bien definidos y evaluables, homogéneos en todo el Estado, sin que las diferencias territoriales signifiquen un handicap añadido. 3. Respetar los derechos de los niños y las niñas y sus familias configurando servicios responsables, centrados en la familia.

En el diagnóstico precoz de la sordera se ha avanzado notablemente bajo este cambio de paradigma, donde más allá de los aspectos clínicos, se tienen en cuenta tanto el apoyo a las familias como el proceso habilitador audioprotésico y logopédico, incorporados como parte del todo que es el tratamiento integral a los niños con sordera. El Programa de Detección Precoz de la Sordera Infantil, aprobado por el Ministerio de Sanidad y las Comunidades Autónomas, en 2003, es en este aspecto el más avanzado de los países de nuestro entorno. Y, hoy, podemos decir que resulta plenamente concordante con la concepción contemporánea de la Atención Temprana y el modelo social que propugna la Convención Internacional sobre los Derechos de las personas con discapacidad.

La discapacidad auditiva es un claro ejemplo de cómo lo específico de cada sector administrativo que interviene en estas edades (Sanidad, Servicios Sociales y Educación), junto a los diferentes profesionales (pediatra, médico ORL, audioprotesista, logopeda, maestro…) se han de encontrar y, desde un enfoque interdisciplinar e integral, intervenir en torno al niño y su familia en una acción conjunta planificada, coordinada y convergente de recursos, prestaciones y servicios43.

Tal como contempla el Programa aprobado en 2003 entre el Ministerio de Sanidad y las Comunidades Autónomas, las Administraciones, en coordinación interdisciplinar a través de Unidades de Referencia, deben asegurar ese itinerario de atención y la continuidad del proceso1.

Según el Informe de la Agencia Europea para el Desarrollo de las Necesidades Educativas Especiales (2003/04), las políticas en relación con la atención y apoyo a las personas con discapacidad, en los países de nuestro entorno europeo, se planifican sobre cuatro consensos básicos: actuar tan pronto como sea posible, asegurar la continuidad del proceso, evitar la descoordinación entre servicios y prestaciones, y prevenir el desconcierto y el peregrinar de las familias.

De lo expuesto se desprende la relevancia de disponer de un itinerario fácilmente reconocible por todos los implicados y que pueda dar una respuesta coherente, adecuada y suficiente a las necesidades y a las demandas de los niños con sordera y de sus familias. En este sentido, hoy ya nadie discute el rol científico que desempeña la familia, sino que este rol se reconoce de forma unívoca y es estudiado con interés ya que no es posible entender ni atender un caso sin prestar la atención debida a la familia que hay detrás. Así, se asume que la atención, la orientación y el apoyo a la familia forma parte del tratamiento y la atención del niño con discapacidad44.

Recomendaciones de la CODEPEH en relación con la atención temprana al niño sordo y su familia:

  • 1.

    La regulación y la universalización de la atención temprana, estableciendo los 0-6 años de edad como el periodo objeto de atención.

  • 2.

    La necesaria coordinación interadministrativa e intersectorial.

  • 3.

    La pluralidad de respuestas en la atención a la diversidad.

  • 4.

    La actualización competencial y la formación especializada de los profesionales de los distintos ámbitos que convergen en la atención al niño sordo y a su familia.

  • 5.

    La incorporación de las familias en los sistemas que les conciernen en relación con sus hijos sordos y su implicación en cada nivel de intervención.

  • 6.

    El establecimiento de circuitos de derivación e itinerarios de atención al niño/a y a su familia, fácilmente identificables y coordinados entre sí, que aseguren la continuidad del proceso.

  • 7.

    La participación del movimiento asociativo de familias que actúa como agente y red social, desarrollando programas de apoyo familiar.

  • 8.

    La creación de un registro común básico de los resultados de la aplicación del Programa de Detección Precoz de la Sordera Infantil en todo el estado.

  • 9.

    El establecimiento de consensos científicos, terminológicos, procedimentales, técnicos, educativos, etc. que permitan una descripción y clasificación de las necesidades existentes entre la población infantil afectada o en riesgo.

  • 10.

    La información y sensibilización social, y entre los agentes implicados, acerca de la trascendencia de la detección y diagnóstico precoz, del seguimiento y vigilancia de los factores de riesgo, de la necesidad de actuar lo antes posible.

  • 11.

    La evaluación continua y rigurosa de servicios, recursos, procedimientos y resultados, con medición cuantitativa y cualitativa a través de indicadores de eficacia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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