Plasmapheresis for acute liver failure in acute fatty liver of pregnancy

Abstract

Acute fatty liver of pregnancy (AFLP) is an obstetric emergency that complicates gestation in the last trimester or immediate post-partum period. It is associated with genetic defects in the long chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase (LCHAD) enzyme, which is necessary for mitochondrial fatty acids beta-oxidation, resulting in hepatic micro-vesicular steatosis and acute liver failure. Liver biopsy is the reference standard for its diagnosis, however the Swansea criteria are also used.

A case is presented of a 16-year-old woman during week 37 gestation, with biochemical evidence of acute liver failure progressing to multiple organ dysfunction. Pregnancy interruption and treatment of acute liver failure with plasmapheresis lead to the resolution of the organ dysfunction.

Resumen

El hígado graso agudo del embarazo (HGAE) es una emergencia obstétrica que complica la gestación en el último trimestre o en el posparto inmediato, se asocia con defectos genéticos en la enzima 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa (LCHAD) de cadena larga, necesaria para la beta-oxidación de ácidos grasos mitocondriales lo que resulta en la esteatosis micro vesicular e insuficiencia hepática aguda. La biopsia del hígado es el estándar de oro para el diagnóstico, sin embargo los criterios de Swansea también se utilizan.

Este reporte de caso es de una mujer de 16 años de edad quien durante la semana 37 de gestación, cursó con pruebas bioquímicas de insuficiencia hepática aguda avanzando a disfunción orgánica múltiple. La interrupción del embarazo y el tratamiento de la insuficiencia hepática aguda con plasmaféresis condujeron a la resolución de la disfunción orgánica.