Buscar en
Acta Colombiana de Cuidado Intensivo
Toda la web
Inicio Acta Colombiana de Cuidado Intensivo Microangiopatía trombótica (MAT) en la unidad de cuidado intensivo. Aproximaci...
Información de la revista
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
207
Reporte de caso
DOI: 10.1016/j.acci.2020.06.004
Acceso a texto completo
Disponible online el 30 de Agosto de 2020
Microangiopatía trombótica (MAT) en la unidad de cuidado intensivo. Aproximación a la trombocitopenia asociada a disfunción orgánica. Serie de casos clínicos
Thrombotic microangiopathy (TMA) in the intensive care unit. Approximation to thrombocytopenia with multiple organ failure. A case series study
Visitas
...
Guillermo Ortiz Ruiza,b, Antonio Lara Garciaa,c, Omar Julian Chavarroa,d, Manuel Andres Garay Fernándeza,e, Carlos Augusto Celemín Floreza,f,
Autor para correspondencia
cceleminf@unbosque.edu.co

Autor para correspondencia.
a Hospital Santa Clara, Bogotá, Colombia
b Médico internista. Neumólogo intensivista y epidemiólogo. Jefe de Cuidados Intensivos del Hospital Santa Clara. Director del Posgrado de Medicina Interna, Medicina Crítica y Cuidado Intensivo y Neumología de la Universidad del Bosque. Research Fellow, Harvard Medical School Cambridge, MA. Instructor y miembro del faculty en Cuidados intesivos, ventilación mecánica y sepsis de la Fundación INISIMED. Miembro Correspondiente de la Academia Nacional de Medicina
c Médico internista, Neumólogo, intensivista
d Residente de Medicina Crítica y Cuidado Intensivo
e Médico internista, Neumólogo, Intensivista de Medicina Crítica y Cuidado Intensivo
f Médico internista, Fellow de Medicina Crítica y Cuidado Intensivo
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Tablas (2)
Tabla 1. Características básicas de los pacientes, biomarcadores y resultados
Tabla 2. Microangiopatías trombóticas secundarias
Mostrar másMostrar menos
Resumen
Introducción

La microangiopatía trombótica (MAT) es un síndrome que se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción orgánica de severidad variable que puede ser consecuencia de una constelación heterogénea de causas. Estudios preliminares han mostrado altas tasas de secuelas a largo plazo, como la enfermedad renal crónica y una mortalidad que varía entre el 30 y el 90% dependiendo del momento del diagnóstico y de la terapia utilizada.

Métodos

Se incluyeron 6 pacientes que ingresaron a las unidades de cuidado intensivo del Hospital Santa Clara de enero a diciembre de 2017 con diagnóstico de MAT definida como la presencia de trombocitopenia (<150.000 plaquetas/mm3) o disminución mayor al 25% del recuento inicial, anemia hemolítica microangiopática y disfunción orgánica. Se analizaron variables demográficas, abordaje diagnóstico y tratamiento, así como variables asociadas con mortalidad.

Resultados

Se describe el comportamiento clínico de 6 pacientes. Edad de 25±7,2años, hombres 50%. El 66% de los pacientes (n=4) tuvieron presencia de esquistocitos en el extendido de sangre periférica desde el ingreso, el 34% restante (n=2) presentaron esquistocitos en las siguientes 24h. El 66% de los pacientes (n=4) presentaron disfunción renal y neurológica, el 83% (n=5) presentaron trombocitopenia al ingreso, el 66% recibieron terapia de recambio plasmático, con mortalidad en el 50% de estos casos. El 83% de los pacientes requirieron ventilación mecánica invasiva. En un paciente no fue posible la toma de ADAMTS13, por haber recibido transfusión de plaquetas ante alto riesgo de sangrado. Los 3 pacientes sobrevivientes recibieron tratamiento con eculizumab.

Conclusiones

La MAT es una entidad que atenta contra la vida; debe ser sospechada en todo paciente que se encuentra con disfunción orgánica y trombocitopenia y hacerse la búsqueda activa de la misma mediante el conjunto de hallazgos clínicos más comunes (alteraciones neurológicas y renales, entre muchos otros) y paraclínicos (esquistocitos). Los buenos resultados y la sobrevida dependen del inicio temprano del tratamiento. Esta entidad es poco sospechada, diagnosticada y tratada tempranamente en las unidades de cuidado intensivo.

Palabras clave:
Púrpura trombocitopénica trombótica
Trombocitopenia
Proteína ADAMTS13
Falla multiorgánica
Cuidado intensivo
Abstract
Background

TMA is a syndrome characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and multiple organ failure with variable severity as consequence of a constellation of heterogeneous causes. Preliminary information shows a high rate of long term sequelae as chronic kidney disease and mortality rate that varies between 30% and 90% depending on the time of diagnosis and therapy used.

Methods

We described six patients admitted to the intensive care unit of Santa Clara Hospital from Januaray to december of 2017 with a diagnosis of TMA defined as the presence of thrombocytopenia (<150.000 platelets per ml3) or a decrease grater than 25% of the initial count, microangiopathyc hemolytic anemia and multiple organ dysfunction. Demographic variables and diagnostic approach were analyzed as well as variables associated with mortality.

Results

The clinical behavior of 6 patients was described. Age of 25±7.2 years, men 50%. 66% of the patients had schistocytes in the peripheral smear from admission, the remaining 34% presented schistocytes in the next 24 hours. 66% of the patients present with kidney and neurological dysfunction, 83% presented thrombocytopenia at admission, 66% received plasma exchange therapy with mortality in 50% of these cases. 83% of patients required invasive mechanical ventilation. In a patient it was not possible measure ADAMTS13 activity due to platelet transfusion. The 3 surviving patients received treatment with eculizumab.

Conclusion

TMA is an entity that threats life, should be suspected in every patient with organic dysfunction and thrombocytopenia in the intensive care unit and make the active search for it through more common clinical findings (neurological and kidney dsyfunction among many others) and paraclinics (schistocytes), survival depends on the early onset of treatment. This entity is not commonly suspected, diagnosed and treated early in the intensive care units.

Keywords:
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Thrombocytopenia
ADAMTS13 protein
Multiple organ failure
Critical care
Texto completo
Introducción

La microangiopatía trombótica (MAT) es un síndrome caracterizado por lesión endotelial y formación de trombos en la microvasculatura, llevando a isquemia terminal de múltiples órganos con la consecuente disfunción orgánica múltiple. Los hallazgos más frecuentes asociados a la disfunción multiorgánica son la presencia de trombocitopenia, hemólisis y deformidad eritrocitaria por estrés mecánico1.

La incidencia y la prevalencia de la MAT se desconocen con exactitud, probablemente porque es una entidad poco sospechada y subestimada. Pero se conoce que aproximadamente del 25 al 55% de los pacientes que ingresan a la unidad de cuidados intensivos se presentan con trombocitopenia2, y dentro de las patologías la MAT es una de las más importantes por su asociación con alta mortalidad. Reportes en Estados Unidos de la incidencia de PTT varían de 4 a 6 por millón de habitantes cada año3. Aunque la PTT se describe como la clásica pentada de MAT compuesta por fiebre, anemia hemolítica, trombocitopenia, disfunción renal y manifestaciones neurológicas, no se encuentra universalmente en todos los pacientes2,4,5 y puede llevar a un retraso en el diagnóstico y al aumento asociado de la mortalidad. Una de las características más frecuentemente encontradas es trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, cuya relación está asociada con otras patologías relevantes, como síndrome hemolítico urémico (SHU), síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) y coagulación intravascular diseminada (CID), llevando a un retraso en el diagnóstico y a un aumento en la mortalidad que puede variar entre el 30 y el 90%, esta última en contexto de un diagnóstico tardío y tratamiento inadecuado2,4.

En este trabajo queremos describir las principales características de 6 pacientes que ingresan a un hospital de 3 niveles de atención en la ciudad de Bogotá, la respuesta al tratamiento y la relación con el PLASMIC Score y mortalidad.

Materiales y métodos

Se describieron 6 casos diagnosticados con microangiopatía trombótica, definido como la presencia de trombocitopenia, hemólisis microangiopática (anemia, LDH aumentada y presencia de esquistocitos en el extendido de sangre periférica) y disfunción orgánica, en las unidades de cuidado intensivo de la Unidad prestadora de servicios de salud Santa Clara, de la Subred Integrada de Servicios de Salud Centro Oriente, Bogotá, durante el año 2017. Se recogió la información de manera retrospectiva a través de los registros médicos y estudios diagnósticos y se describieron variables demográficas (edad y sexo), variables clínicas y tratamiento (disfunción renal y neurológica, uso de eculizumab o plasmaféresis, infección por VIH y desenlace vital al final de la hospitalización) y variables paraclínicas (recuento plaquetario al ingreso, presencia de esquistocitos al ingreso).

Resultados

Durante el año 2017 ingresaron a la unidad de cuidado intensivo del hospital Santa Clara 6pacientes que fueron diagnosticados con microangiopatía trombótica con media de edad de 25años (DE±7,2), de los cuales el 50% eran hombres.

Los síntomas más frecuentes entre los motivos de consulta de los pacientes fueron síntomas inespecíficos como astenia y adinamia acompañados de palidez generalizada y manifestaciones hemorrágicas cutáneas (petequias y equimosis).

El 83% de los pacientes al ingreso presentaron un recuento de plaquetas menor a 150.000 células/mm3 y el 66% se presentaron con esquistocitos al ingreso; el 34% restante los presentaron en las siguientes 24h. De los 6 pacientes, 4 recibieron tratamiento con plasmaféresis, y el 75% de estos fallecieron. Los 3 pacientes sobrevivientes recibieron tratamiento con eculizumab.

Los 3 pacientes que fallecieron presentaron evolución a disfunción orgánica múltiple de forma más rápida; tenían en común el deterioro neurológico agudo acompañado de aumento en la hemólisis y sangrado mayor, que condujo a un choque hemorrágico y finalmente a la muerte.

Uno de los pacientes tenía diagnóstico de VIH/sida sin tratamiento antirretroviral, y falleció. En uno de los pacientes no fue posible la toma de ADAMTS13 por haber recibido transfusión de hemoderivados por alto riesgo de sangrado. En la tabla 1 se sintetizan los datos clínicos y paraclínicos de cada paciente.

Tabla 1.

Características básicas de los pacientes, biomarcadores y resultados

  Paciente 1  Paciente 2  Paciente 3  Paciente 4  Paciente 5  Paciente 6 
Sexo  Masculino  Femenino  Femenino  Femenino  Masculino  Masculino 
Edad, años  39  24  19  19  23  25 
Plaquetas al ingreso  177.000  22.600  6.700  9.300  10.500  37.800 
Esquistocitos al ingreso  No  No  Sí  Sí  Sí  Sí 
Disfunción renal  Sí  No  Sí  Sí  No  Sí 
Disfunción neurológica  No  Sí  Sí  Sí  Sí  No 
Eculizumab  Sí  Sí  No  Sí  No  No 
Plasmaféresis  No  No  Sí  Sí  Sí  Sí 
VIH  No  No  No  No  No  Sí 
PLASMIC score 
Estado final  Vivo  Vivo  Muerto  Vivo  Muerto  Muerto 
Discusión

La MAT es un síndrome caracterizado por lesión endotelial y formación de trombos en la microvasculatura, llevando a isquemia terminal de múltiples órganos con la consecuente disfunción orgánica múltiple. La manifestación clínica de esta entidad suele ser variable e inespecífica, y los hallazgos más frecuentes asociados a la disfunción multiorgánica son la presencia de trombocitopenia, hemólisis y deformidad eritrocitaria por estrés mecánico. En ausencia de una prueba diagnóstica específica la MAT puede ser diagnosticada por una combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio. Esta entidad puede ser causada por una constelación heterogénea de causas, que pueden clasificarse como primarias y secundarias. Entre las causas primarias se encuentra la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), el síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) y el síndrome hemolítico urémico asociado a la toxina shiga. Los casos llamados secundarios se encuentran asociados con infecciones graves, algunos fármacos (p.ej., quinina, inhibidores de la calcineurina, clopidogrel), malignidad y su tratamiento. Puede existir sobreposición entre los mecanismos desencadenantes, aunque algunos hallazgos fisiopatológicos han mejorado la diferenciación de estos subtipos de MAT1.

En Estados Unidos la incidencia de PTT se calcula de 4 a 6 por millón de habitantes cada año3. La incidencia anual de SHU asociado a toxina shiga es de 2 casos por 100.000 habitantes en adultos, y la de SHUa, entre 1 y 2 casos por millón de habitantes por año5.

La mortalidad atribuible a esta patología se encuentra en las diferentes series dentro del 30 al 90%, y está muy relacionada con el diagnóstico tardío y el tratamiento inadecuado6. Un estudio publicado en 2005 que incluyó 63 pacientes diagnosticados con MAT primaria demostró disminución de la mortalidad de 22% vs 59% con el uso de plasmaféresis7. Se ha descrito aumento en la mortalidad y peores desenlaces en los casos con compromiso neurológico o cardíaco8. La detección rápida de la MAT es clave para poder ofrecer el tratamiento adecuado y así mismo mejorar los desenlaces relacionados con esta patología. Describir esta patología es necesario, puesto que es la herramienta más apropiada para poder conocer el curso natural de estas entidades poco prevalentes9.

Para el diagnóstico de la MAT deben descartarse los diagnósticos diferenciales más importantes, algunos de los cuales pueden estar asociados con MAT secundarias (tabla 2).

Tabla 2.

Microangiopatías trombóticas secundarias

1. Coagulación intravascular diseminada (CID)2. Síndrome de Evans3. Fármacos (inhibidores de calcineurina, quinina, antagonistas del receptor de ADP, inhibidores de la glicoproteína IIb/IIIa, entre otros)4. Infecciones por neumococo o meningococo5. Malignidad6. Sepsis7. Trasplante de órganos 

La microangiopatía trombótica primaria puede ser causada por alteraciones derivadas de mutaciones e hiperactividad del sistema del complemento y la deficiencia de ADAMTS1310,11.

Deficiencia de ADAMTS13

ADAMTS13 es una metaloproteasa encargada de la degradación del factor Von-Willerbrand (FvW), implicado en la adhesión plaquetaria y la formación del cóagulo. La deficiencia de esta proteína, que puede ser congénita o adquirida, deriva en la producción de multímeros de FvW y la consecutiva agregación plaquetaria y formación de microtrombos, causando isquemia y disfunción orgánica subsecuente.

El diagnóstico de la deficiencia de ADAMTS13 se hace mediante la medición de la actividad de la enzima y la presencia de autoanticuerpos. Los pacientes con deficiencia de ADAMTS13 tienen una mortalidad del 90%, con reducción al 20% o menos con el uso de terapia de recambio plasmático12,13.

La deficiencia de ADAMTS13 puede ser congénita (por mutaciones del gen) o adquirida (autoanticuerpos). Esta última puede deberse a alguno de los dos siguientes mecanismos:

  • Anticuerpos con efecto neutralizador directo sobre ADAMTS13.

  • Formación de complejos inmunes que posteriormente son fagocitados.

Identificar la deficiencia de actividad de ADAMTS13 es crucial para orientar el tratamiento de la MAT de forma temprana. En un estudio publicado por Coppo et al. en 2010 se estableció una escala para predecir la deficiencia de ADAMTS13 basada en parámetros clínicos básicos14. Se incluyeron 214 pacientes con MAT idiopática, de los cuales el 74,8% tenían deficiencia de ADAMTS13. En este grupo los niveles de hemoglobina eran menores, el recuento de reticulocitos más bajo, la trombocitopenia más profunda, la función renal no se vio alterada y fueron detectados títulos más altos de ANA.

Los autores plantean 3 criterios para predecir la deficiencia severa de ADAMTS13: creatinina <2,2mg/dl, plaquetas <30.000/ml y ANA positivos. Cuando los 3 criterios se cumplieron se identificaron pacientes con deficiencia severa de ADAMTS13 con una sensibilidad del 46,9%, una especificidad del 98,1%, un VPP del 98,7% y un VPN del 38,6%

En 2017 fue presentado el score PLASMIC para la predicción de la deficiencia severa de ADAMTS13, y luego de varios estudios de derivación y validación externa se definieron 3 grupos de riesgo: puntaje de 0-4 con riesgo bajo (0-4%), puntaje de 5 con riesgo intermedio (5-24%) y puntaje de 6-7 con riesgo alto (62-82%)13-15.

La sobrevida de los pacientes con riesgo intermedio fue de 1.670días, y de 287días para riesgo bajo; la sobrevida para pacientes con riesgo alto no fue medida. El score PLASMIC mostró capacidad para discriminar entre la PTT y otros tipos de microangiopatía trombótica que tienden a tener peor pronóstico15-17, convirtiéndolo en una herramienta para predecir la deficiencia de ADAMTS13 cuando no se disponga de la prueba o para no retrasar el inicio de tratamientos que puedan disminuir las complicaciones y los desenlaces fatales, como la plasmaféresis.

El score PLASMIC, al compararse con el trabajo del grupo francés14, asignó más casos al de MAT que no correspondían a deficiencia severa de ADAMTS13 al grupo de bajo riesgo (65% vs 37%; p<0,0001) y una menor cantidad de casos al grupo de riesgo intermedio (19% vs 40%; p<0,0001).

Trastornos en la regulación del complemento

Los trastornos que condicionan la desregulación del sistema del complemento son otra causa importante de MAT. Las alteraciones más comunes son:

  • Alteraciones de la actividad del factor H: pérdida de su actividad como inhibidor de la C5 convertasa por mutaciones en el gen que lo codifica o por autoanticuerpos.

  • Mutación del factor I: este factor actúa como cofactor del H, las mutaciones en el gen que lo codifica derivan en hiperactividad de la C5 convertasa.

  • Mutación del factor B: en este caso las mutaciones del factorB aumentan su actividad prolongando la actividad de la convertasa de C5 de la vía alterna del complemento.

Los trastornos del complemento usualmente tienen peor pronóstico dado su pobre respuesta a la plasmaféresis y una alta tasa de recurrencia de la enfermedad renal después del trasplante renal18-20.

En este trabajo describimos las principales características de 6 pacientes que ingresan a un hospital de 3 nivel de atención en la ciudad de Bogotá. La primera hipótesis de nuestro trabajo es la posible relación entre pacientes hombres, recibir plasmaféresis, y la presencia de falla multiorgánica con aumento en la mortalidad. La segunda hipótesis de nuestro estudio es que el puntaje de PLASMIC Score posiblemente no se asocie con una deficiencia severa de ADAMTS13 en nuestra población, por lo cual se requieren estudios prospectivos para comprobar estas hipótesis.

Al igual que en otras series, la principal causa de MAT fue idiopática11. En este estudio encontramos que el 16,6% de nuestros pacientes tenían diagnóstico de VIH, diferente a otros trabajos, donde se encuentra hasta el 78% de los pacientes con infección por VIH y MAT como presentación inicial.

A diferencia de otras series21, el 100% de nuestros pacientes ingresaron a la unidad de cuidados intensivos. La edad de los pacientes de nuestra serie fue menor con respecto a otras series, y con una menor cantidad de mujeres, que en otros estudios alcanza el 75%20,21.

La disfunción renal y neurológica se presentaron en el 66% de nuestros pacientes. La mortalidad fue del 50%, diferente a otros registros internacionales, en los que va desde el 8,5% hasta el 90%21,22.

Limitaciones

Nuestro estudio cuenta con varias limitaciones. Primero, es un estudio descriptivo con escaso número de pacientes; segundo, la caracterización de los pacientes se llevó a cabo de manera retrospectiva, y tercero, el reclutamiento se realizó en un solo centro.

Conclusión

La MAT es una entidad que atenta contra la vida; debe ser sospechada en todo paciente que se encuentra con disfunción orgánica y trombocitopenia y debe hacerse la búsqueda activa de la misma mediante el conjunto de hallazgos clínicos más comunes (alteraciones neurológicas, sangrado, fiebre, vómito, diarrea, oligoanuria e hipotensión) y paraclínicos (trombocitopenia o disminución de más de 25% del recuento plaquetario, LDH elevada o recuento de reticulocitos elevado, aparición de esquistocitos en el extendido de sangre periférica, haptoglobina normal, Coombs negativo y tiempos de coagulación normales). Los buenos resultados y la sobrevida dependerán del inicio temprano del tratamiento.

Financiación

El presente artículo no contó con fuentes de financiación externa.

Conflicto de intereses

Ninguno.

WARNING in_array() expects parameter 2 to be array, null given (includes_ws_v2/librerias/html/item.php[209])
Bibliografía
[1]
S. Herget-Rosenthal.
Thrombotic microangiopathies — an issue for intensivists?.
Acta Clin Belg., 62 (2007), pp. 385-388
[2]
J.L. Vincent, P. Castro, B.J. Hunt, A. Jörres, M. Praga, J. Rojas-Suarez, et al.
Thrombocytopenia in the ICU: Disseminated intravascular coagulation and thrombotic microangiopathies — what intensivists need to know.
Crit Care., 22 (2018), pp. 158
[3]
D.R. Terrell, L.A. Williams, S.K. Vesely, B. Lammle, J.A.K. Hovinga, J.N. George.
The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: All patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency.
J Thromb Haemost., 3 (2005), pp. 1432-1436
[4]
S. Kappler, S. Ronan-Bentle, A. Graham.
Thrombotic microangiopathies (TTP, HUS HELLP).
Hematol Oncol Clin North Am., 31 (2017), pp. 1081-1090
[5]
M. Scully, S. Cataland, P. Coppo, J. de la Rubia, K.D. Friedman, J. Kremer Hovinga, International Working Group for Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, et al.
Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies.
J Thromb Haemost., 15 (2017), pp. 312-322
[6]
A.R. Constantinescu, M. Bitzan, L.S. Weiss, E. Christen, B.S. Kaplan, A. Cnaan, et al.
Non-enteropathic hemolytic uremic syndrome: Causes and short-term course.
Am J Kidney Dis., 43 (2004), pp. 976-982
[7]
J.N. George, S.K. Vesely, D.R. Terrell.
The Oklahoma Thrombotic Thrombocytopenic Purpura-Hemolytic Uremic Syndrome (TTP-HUS) Registry: A community perspective of patients with clinically diagnosed TTP-HUS.
Semin Hematol., 41 (2004), pp. 60-67
[8]
F. Pene, C. Vigneau, M. Auburtin, D. Moreau, J.-R. Zahar, J. Coste, et al.
Outcome of severe adult thrombotic microangiopathies in the intensive care unit.
Intensive Care Med., 31 (2005), pp. 71-78
[9]
V. Peigne, P. Perez, M. Resche Rigon, E. Mariotte, E. Canet, J.-P. Mira, et al.
Causes and risk factors of death in patients with thrombotic microangiopathies.
Intensive Care Med., 38 (2012), pp. 1810-1817
[10]
Gliklich R, Dreyer N, Leavy M. Registries for Evaluating Patient Outcomes: A User's Guide. 3rd ed. Rockville: Agency for Healthcare Research and Quality; 2014. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24945055
[11]
E. Azoulay, P. Knoebl, J. Garnacho-Montero, K. Rusinova, G. Galstian, P. Eggimann, et al.
Expert statements on the standard of care in critically ill adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome.
Chest., 152 (2017), pp. 424-434
[12]
E. Contreras, J. de la Rubia, J. del Río-Garma, M. Díaz-Ricart, J.M. García-Gala, M. Lozano.
Guía diagnóstica y terapéutica de las microangiopatías trombóticas del Grupo Español de Aféresis.
Med Clin (Barc)., 144 (2015), pp. 331.e1-331.e13
[13]
G.A. Rock, K.H. Shumak, N.A. Buskard, V.S. Blanchette, J.G. Kelton, R.C. Nair, Canadian Apheresis Study Group, et al.
Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura.
N Engl J Med., 325 (1991), pp. 393-397
[14]
F. Camargo Assis, G. Ortiz Ruiz, M. Garay Fernández, J.P. Córdoba, D. Yepes, A.M. González, et al.
Microangiopatías trombóticas en la unidad de cuidados intensivos.
Acta Colomb Cuid Intensivo., 17 (2017), pp. 117-128
[15]
P. Coppo, M. Schwarzinger, M. Buffet, A. Wynckel, K. Clabault, C. Presne, et al.
Predictive features of severe acquired ADAMTS13 deficiency in idiopathic thrombotic microangiopathies: The French TMA reference center experience.
[16]
P.K. Bendapudi, S. Hurwitz, A. Fry, M.B. Marques, S.W. Waldo, A. Li, et al.
Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: A cohort study.
Lancet Haematol., 4 (2017), pp. e157-e164
[17]
A. Li, P.R. Khalighi, Q. Wu, D.A. Garcia.
External validation of the PLASMIC score: A clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis and treatment.
J Thromb Haemost., 16 (2018), pp. 164-169
[18]
N. Tang, X. Wang, D. Li, Z. Sun.
Validation of the PLASMIC score, a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis, in Chinese patients.
Thromb Res., 172 (2018), pp. 9-13
[19]
J. Caprioli, M. Noris, S. Brioschi, G. Pianetti, F. Castelletti, P. Bettinaglio, et al.
Genetics of HUS: The impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome.
Blood., 108 (2006), pp. 1267-1279
[20]
M.J. Walport.
Complement. First of two parts.
N Engl J Med., 344 (2001), pp. 1058-1066
[21]
S. Iqbal, S.Z.A. Zaidi, I.H. Motabi, N.F. Alshehry, M.S. AlGhamdi, I.K. Tailor.
Thrombotic thrombocytopenic purpura — analysis of clinical features, laboratory characteristics and therapeutic outcome of 24 patients treated at a Tertiary Care Center in Saudi Arabia.
Pakistan J Med Sci., 32 (2016), pp. 1494-1499
[22]
L. Swart, E. Schapkaitz, J.N. Mahlangu.
Thrombotic thrombocytopenic purpura: A 5-year tertiary care centre experience.
J Clin Apher., 34 (2019), pp. 44-50
Copyright © 2020. Asociación Colombiana de Medicina Crítica y Cuidado lntensivo
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos