Objetivos: Describir un caso de neuropatía óptica bilateral progresiva con paquimeningitis crónica en una paciente con ANCA+, analizando su fisiopatología y diagnóstico diferencial entre poliangeítis microscópica (PAM) y granulomatosis con poliangeítis (GPA).

Material y métodos: Mujer de 60 años, DM2, HTA y p-ANCA+ en seguimiento por medicina interna y neurología. Desde 2023 presenta cefalea hemicraneal izquierda y pérdida visual bilateral progresiva. La RM muestra paquimeningitis crónica frontobasal izquierda y realce persistente de ambos nervios ópticos. Biopsia meníngea: infiltrado linfocitario crónico sin granulomas. ANCA-MPO+. Tratamiento con corticoides, ciclofosfamida, rituximab e imurel, con evolución fluctuante y empeoramiento visual progresivo.

Resultados: La afectación visual se explica por inflamación crónica meníngea con extensión a nervios ópticos, sin realce quiasmático. Aunque el perfil serológico es compatible con PAM, los síntomas ORL (taponamiento nasal y ótico), la paquimeningitis localizada y la evolución crónica con recaídas son más sugestivos de GPA localizada. La biopsia sin granulomas no descarta GPA. El cuadro inflamatorio ha persistido pese a inmunosupresión, suspendida finalmente por linfopenia grave.

Conclusión: Este caso ilustra cómo la afectación visual en vasculitis ANCA+ puede deberse a una inflamación meníngea crónica con extensión al nervio óptico, más que a isquemia. A pesar de ser p-ANCA+, los hallazgos clínicos e imagenológicos apoyan más una forma localizada de GPA que una PAM típica. La integración clínica, radiológica e histológica es clave cuando el serotipo ANCA no distingue con claridad entre entidades.