Objetivos: Describir un caso de síndrome de moyamoya asociado a vasculitis cerebral secundaria a meningitis meningocócica, que cursó con infarto hemisférico izquierdo masivo y hemorragia talámica, analizando los mecanismos fisiopatológicos y los desafíos terapéuticos en esta asociación.

Material y métodos: Mujer de 64 años con antecedentes de meningitis por N. meningitidis complicada con trombosis venosa cerebral, cuya RM de control meses después de la infección mostró arterias intracraneales de calibre normal. Un año tras la infección comienza con episodios de afasia motora y déficit sensitivo faciobraquial derecho. Se realizó estudio complementario extenso, donde destaca angio-RM, angio-TC y angiografía: estenosis grave de los segmentos proximales de las arterias cerebrales medias y anteriores, compatible con patrón de moyamoya. Punción lumbar con patrón inflamatorio.

Resultados: La evolución de la paciente fue desfavorable a pesar de angioplastia urgente e inmunosupresión (corticoides + ciclofosfamida), desarrollando: infarto masivo en territorio de arteria cerebral media izquierda con transformación hemorrágica; hemorragia talámica derecha; y herniación cerebral secundaria. Se realizó estudio histopatológico post mortem, que confirmó vasculitis activa en arteria basilar (infiltrado neutrofílico) y cambios crónicos en arterias cerebrales del sistema carotídeo (engrosamiento intimal, fragmentación de lámina elástica).

Conclusión: La meningitis meningocócica puede desencadenar de manera tardía fenómenos de vasculitis cerebral rápidamente progresiva y síndrome de moyamoya secundario. La progresión rápida obliga a tratamiento agresivo precoz (revascularización + inmunosupresión), pese a lo cual el pronóstico puede ser sombrío, como hemos visto en este caso. La correlación angiográfica-histológica es crucial para el diagnóstico definitivo.