Objetivos: La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno vascular autoinmune multisistémico recidivante que clínicamente suele cursar con úlceras mucocutáneas. La afectación neurológica es una complicación conocida de la EB, que suele aparecer varios años después del diagnóstico de la enfermedad, pero la vasculitis cerebral y el ictus isquémico son poco frecuentes. Presentamos un caso atípico de una mujer de 62 años que cursó con ictus isquémicos recurrentes como primera manifestación de la EB.

Material y métodos: Durante el ingreso, se amplía el estudio con pruebas complementarias con la finalidad de detectar la etiología de las lesiones isquémicas. Se realizaron pruebas de neuroimagen, estudio cardiológico, pruebas de laboratorio incluyendo tipado HLA, punción lumbar y biopsia de la arteria temporal.

Resultados: La RM cerebral confirmó la presencia de infartos cerebrales multiterritoriales y en la angio-TC se observó múltiples estenosis arteriales a nivel intracraneal compatibles con cambios vasculíticos subyacentes. La paciente dio positivo para HLA-B51, un marcador genético relacionado con la EB. Una anamnesis detallada reveló una historia de aftas orales recurrentes de años de evolución, lo que llevó al diagnóstico de EB. Se inició tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores, consiguiendo buena evolución clínica sin recurrencias de los episodios ictales.

Conclusión: La EB es una enfermedad sistémica conocida por causar vasculitis y, de forma excepcional, puede producir vasculitis cerebral e infartos cerebrales. Este caso clínico destaca las dificultades de diagnosticar la EB con ictus isquémico como manifestación inicial y la importancia de un enfoque multidisciplinar para un diagnóstico preciso y un tratamiento eficaz.