22349 - ANGIOPATÍA AMILOIDE CEREBRAL IATROGÉNICA: UNA ENFERMEDAD FATAL
1Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 2Servicio de Neurocirugía. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Objetivos: La angiopatía amiloide cerebral iatrogénica (AACI) es una patología infrecuente. Puede aparecer como consecuencia tardía de intervenciones quirúrgicas con colgajos de duramadre de donante cadáver, siendo su etiopatogenia similar a la enfermedad por priones. Describimos el espectro clínico de la AACI y su manejo.
Material y métodos: Revisión de un caso clínico ingresado en neurología de un hospital terciario.
Resultados: Varón de 44 años zurdo, con antecedente de hematoma postraumático a los 20 meses de vida que requirió craniectomía parietal izquierda con injerto de duramadre de donante cadáver sin secuelas. A los 39 años presentó hematoma lobar frontoparietal derecho espontáneo, con necesidad de nueva craniectomía y biopsia de tejido cerebral con cambios histológicos sugestivos de angiopatía amiloide (rojo Congo positivo; amiloide AA, kappa y lambda negativos). Resonancias posteriores mostraron focos de microsangrado antiguos, en posible relación con angiopatía amiloide. El estudio genético con PSEN1, PSEN2, APOE2, APOE4 y proteína precursora de amiloide fue negativo. A los 43 y 44 años presentó dos nuevas hemorragias cerebrales espontáneas adyacentes al sangrado previo, requiriendo drenaje quirúrgico y rehabilitación intensiva.
Conclusión: El reconocimiento de la AACI es esencial para un diagnóstico adecuado y un manejo dirigido, pues su comportamiento refuerza la hipótesis de que el amiloide-β puede actuar como proteína priónica en ciertos contextos. Se recomienda vigilancia sistemática en individuos sometidos a injertos de duramadre de cadáver en la infancia. El estudio de esta patología emergente es clave para prevenir futuros casos y explorar tratamientos empleados en otras enfermedades por depósito de amiloide.



