Objetivos: Describir una agregación familiar poco frecuente de hidrocefalia crónica del adulto en tres hermanos y discutir la posible base genética subyacente.

Material y métodos: Presentamos el caso de tres hermanos (dos varones y una mujer) diagnosticados de hidrocefalia normotensiva del adulto entre los 70 y 76 años. Todos presentaban clínica característica: alteración progresiva de la marcha, deterioro cognitivo y urgencia/incontinencia urinaria. En los tres casos se realizó test de infusión que confirmó una resistencia aumentada a la reabsorción del LCR, seguido de implantación de derivación ventrículo-peritoneal con buena evolución clínica. En dos de ellos fue necesario un recambio valvular por sospecha de malfunción. La madre de los pacientes, sin diagnóstico formal ni tratamiento neuroquirúrgico, presentó en vida un cuadro clínico compatible con la tríada clásica de Hakim-Adams.

Resultados: Los tres hermanos cumplieron criterios clínicos y radiológicos de hidrocefalia normotensiva, con buena respuesta inicial al tratamiento neuroquirúrgico. El hallazgo de esta patología en tres miembros de primer grado, junto con la clínica compatible de la madre, refuerza la sospecha de una posible predisposición genética. Ninguno de los hermanos presentaba antecedentes de traumatismo craneal, hemorragia subaracnoidea o procesos infecciosos previos.

Conclusión: La hidrocefalia crónica del adulto suele considerarse una entidad esporádica. Sin embargo, este caso familiar plantea la hipótesis de una forma de transmisión hereditaria aún poco reconocida. Sería deseable promover el estudio genético en familias con varios afectados, lo que permitiría mejorar el conocimiento de la enfermedad y establecer estrategias de diagnóstico precoz.