Objetivos: El PRES es una entidad neurológica aguda de fisiopatología desconocida pero múltiples factores de riesgo descritos, como la hipertensión arterial o la autoinmunidad. Una asociación muy infrecuente es la trombocitemia esencial (TE), enfermedad caracterizada por proliferación anormal de megacariocitos provocando un aumento de niveles plaquetarios en sangre.

Material y métodos: Varón caucásico de 47 años con antecedentes de hipertensión y TE CARL mutada JAK-2 negativo en tratamiento con AAS 100 mg/d, que se suspende para realización de una biopsia. Una semana después inicia cuadro de cefalea holocraneal aguda moderada intensa, vómitos y visión borrosa. Al día siguiente progresa a confusión, somnolencia y empeoramiento visual hasta ceguera bilateral con sensación de ver luces y formas. Estudio oftalmológico, tensiones arteriales e imagen intracraneal vascular sin alteraciones.

Resultados: Al ingreso destaca trombocitosis de 1.250.000 × 10⁹/l, por lo que de acuerdo con Hematología se inicia hidroxiurea 500 mg/12 h para su disminución. Se realiza RMN cerebral con contraste que muestra hiperintensidades en secuencia FLAIR cortico-subcorticales bilaterales asimétricas de predominio parietooccipital izquierda, restricción de difusión y realce parcheado de contraste. Se orienta el cuadro clínico como PRES en relación con TE. En los días posteriores presenta mejoría de la ceguera cortical, permitiendo leer, pero refiere palinopsia alucinatoria en forma de luces, formas y figuras. Analíticamente descenso plaquetario paulatino. En la RMN de control 4 meses después se aprecia resolución radiológica casi completa.

Conclusión: La trombocitemia esencial puede ser un factor etiológico de PRES. Aunque la relación entre ambas entidades no ha sido claramente definida, podría deberse al daño endotelial secundario al aumento plaquetario.