Objetivos: Descripción de un caso con PRES y SGB concomitantes. Revisión de casos y triggers en la literatura.

Material y métodos: Mujer de 62 años con dislipemia y cuadro de GEA autolimitada hace 1 semana. Sufre debilidad progresiva en MMII con limitación para la deambulación de 48 horas de evolución, parestesias distales en los 4 miembros y episodios sincopales de repetición. A la exploración tetraparesia arrefléctica simétrica con disautonomía asociada.

Resultados: EMG con polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante. LCR y autoinmunidad negativos. Inició IgIV a dosis 0,4 g/kg/día durante 5 días, sufriendo posteriormente crisis de ausencia con hemianopsia y debilidad en hemicuerpo izquierdos. RM craneal con lesiones hiperintensas en T2/FLAIR de localización corticosubcortical prerolándico, biparietooccipital y cerebeloso izquierdo, compatibles con PRES. Desarrolla insuficiencia respiratoria aguda, hiponatremia por SIADH y disminución del nivel de conciencia, constatándose en TC craneal hematoma intraparenquimatoso parietooccipital izquierdo expansivo, siendo finalmente exitus.

Conclusión: Se expone un caso raro de PRES por IgIV en una paciente con SGB. Esta concurrencia sindrómica está descrita en la literatura, describiéndose 30 casos hasta la fecha. La disautonomía y las IgIV están reconocidas como potenciales desencadenantes de PRES. La elevación aguda y fluctuación de la TA, así como la gravedad del SGB constituyen las características más comunes de los casos publicados. Sin embargo, ninguno de ellos había desarrollado una hemorragia intraparenquimatosa espontánea, como ocurrió en este caso.