Objetivos: Las crisis distónicas faciobraquiales (CDFB) son el síntoma inicial más común de la encefalitis por anticuerpos anti-LGI1 (EAALGI1) siendo altamente específicos y precediendo habitualmente en varias semanas a otros síntomas (neuropsiquiátricos, cognitivos, crisis generalizadas, etc.). Este caso demuestra como su identificación temprana puede mejorar el pronóstico.

Material y métodos: Presentamos un varón de 48 años con diagnóstico confirmado de EAALGI1, así como su abordaje terapéutico y evolución. Se aporta video-filmación de CDFB.

Resultados: Varón de 48 años con antecedentes de hipertensión, dislipemia, diabetes, cardiopatía isquémica crónica, linfoma Hodgkin en remisión que consulta en varias ocasiones por movimientos involuntarios episódicos en brazo y hemicara izquierdos de 5 días de evolución aumentando en frecuencia, finalmente identificados como CDFB y procediendo a su estudio. El LCR mostró 5 cel/µl y proteínas 36 mg/dl. El estudio de anticuerpos antineuronales demostró positividad para AALGI1 en suero y LCR mediante técnicas de inmunohistoquímica y ensayo basado en células. El resto del estudio incluyendo RM craneal y PET-TC body fue normal. Recibió tratamiento con metilprednisolona 1 g/24h y levetiracetam 500 mg/12h, cediendo los episodios al cuarto día. Posteriormente, se suspendió levetiracetam y se instauró prednisona en pauta de descenso, manteniéndose asintomático. A los 3 meses los AALGI1 negativizaron en LCR, a los 6 meses en suero. Una RM de control y una evaluación neuropsicológica fueron normales.

Conclusión: Este caso demuestra la importancia de la identificación precoz de las CDFB como indicador de EAALGI1. Este paciente solo requirió un curso de tratamiento corticoideo y no presentó otras complicaciones frecuentemente asociadas a esta entidad.