Descripción del caso: Varón de 30 años, sin antecedentes médicos de interés salvo amigdalectomía en la infancia. Niega el consumo de alcohol, tabaco ni otros tóxicos. Acude a consulta tras presentar días atrás al concluir un partido de fútbol, un cuadro sincopal con recuperación espontánea de la consciencia no precedido de pródromos sin relajación de esfínteres ni movimientos tonicoclónicos, indica un cuadro similar años atrás mientras se encontraba en el baño que fue catalogado de síncope vasovagal. El paciente niega dolor torácico, palpitaciones u otra sintomatología.

Exploración y pruebas complementarias: La exploración física del paciente es normal, con tensiones de (130/90) y frecuencia cardíaca de 68 lpm, no mostrando alteraciones en la auscultación cardiopulmonar ni focalidad neurológica. Se practica un electrocardiograma que arroja ligera isquemia subepicárdica anterior con leve infradesnivel del segmento st en v3 y v4 y datos de hipertrofia ventricular también observados en una radiografía de tórax. Debido a la sospecha de un origen caridiogénico, se decide el estudio del caso por Cardiología, donde le practican un ecocardiograma transtorácico no concluyente, que muestra el ventrículo derecho algo dilatado e hipocinético en su parte inferior y una ergometría que se interrumpe al detectar, sin clínica acompañante, ectopias ventriculares frecuentes (no registradas en telemetría en situación basal). Para completar el estudio y ante la sospecha de displasia arritmogénica se practica una resonancia magnética que confirma el diagnóstico.

Orientación diagnóstica: Síncope de origen cardiogénico.

Diagnóstico diferencial: Síncope vasovagal, síncope ortostático, tromboembolismo pulmonar, enfermedad del nodo sinusal, bloqueo aurículoventricular completo, miocardiopatía hipertrófica, torsade de pointes, somatización.

Comentario final: La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad que consiste fundamentalmente en que el tejido cardíaco es sustituido por tejido fibroso o adiposo originando insuficiencia cardíaca, arritmias o muerte súbita. Numerosas mutaciones están ligadas a dicha patología, debiendo sospecharla en pacientes que presenten arritmias ventriculares y que tengan antecedentes muerte súbita en familiares.

Bibliografía

1. Quarta G, Elliott P. Criterios diagnósticos para la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Disponible en: http://www.revespcardiol.org/es/criterios-diagnosticos-miocardiopatia-arritmogenica-delventriculo/articulo/90141406/[Accessed 10 Jul. 2018].
2. https://uptodate.publicaciones.saludcastillayleon.es/contents/arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy-anatomy-histology-and-clinical-manifestations?search = displasia arritmogénica del ventrículo derecho

Palabras clave: Síncope. Arritmia. Muerte súbita.