Introducción: La localización de un PEComa a nivel del lóbulo caudado es un evento clínico doblemente infrecuente, tanto por la ubicación de esta neoplasia hepática primaria como por sus propias características histológicas (tumor mesenquimal de células epitelioides perivasculares).

Caso clínico: Presentamos una paciente de 48 años de edad con un tumor hepático en el lóbulo caudado, descubierto de manera incidental en estudio por incontinencia urinaria. En TAC, la lesión, que presentaba márgenes bien circunscritos, evidenciaba realce arterial difuso, haciéndose isodensa con el parénquima hepático en fases portal y tardía. Los dos diagnósticos principales de sospecha fueron el adenoma hepatocelular y el hepatocarcinoma bien diferenciado sobre hígado no cirrótico, si bien la paciente no presentaba antecedentes de hepatopatía, los datos analíticos eran normales, y los marcadores virales y tumorales negativos. En base a su tamaño (65 × 53 mm), ubicación (ocupaba casi la totalidad del lóbulo caudado) y relación con las venas hepáticas, planteamos su resección quirúrgica mediante laparotomía. Dado que en algunos casos puede ser necesario llevar a cabo una hepatectomía izquierda para poder resecar tumores en esta localización, los primeros gestos llevados a cabo fueron la disección y el aislamiento con lazo vascular de la arteria hepática izquierda, vena porta izquierda y tronco de las venas hepáticas media e izquierda. A continuación, procedimos a la sección de los ligamentos de fijación del caudado a la cara anterior y medial de la vena cava inferior, y a la disección, aislamiento y sección de sus venas de drenaje directo a la cava, así como al control del pedículo glissoniano del lóbulo de Spiegel (G1L). La progresión en sentido lateral hacia el segmento paracava permitió la movilización completa de la tumoración respecto de la cara anterior de la vena cava inferior, habilitando el paso de una cinta, la realización de una maniobra de hanging y la resección completa del lóbulo de Spiegel incluyendo la tumoración. El tiempo quirúrgico fue de 180’, y la estancia posoperatoria de solo dos días. Doce meses después de la intervención, la paciente se encuentra asintomática, con TAC de control en el que solo se aprecian mínimos cambios posquirúrgicos en el área correspondiente a la resección realizada.

Discusión: Sobre nuestra sospecha inicial, el diagnóstico histopatológico definitivo fue el de tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa), neoplasia descrita en diferentes localizaciones, riñones y útero principalmente, siendo la afectación hepática muy poco frecuente. La forma clínica de presentación más habitual es la incidental, y el diagnóstico definitivo el aportado por el estudio de la pieza de resección quirúrgica en un paciente que presenta un tumor hepático primario de origen incierto. Si bien hay casos descritos de pacientes sometidos a seguimiento, el PEComa tiene un potencial premaligno, por lo que se recomienda su exéresis en pacientes sintomáticos, en los que presentan un tamaño ≥ 5 cm, y en los que muestran un patrón sugestivo de malignidad, tal como aumento de tamaño entre dos técnicas de imagen de control, o datos histológicos en biopsia como alta actividad proliferativa y/o patrón epitelioide atípico.