El cáncer de mama en el varón es una entidad infrecuente, representando menos del 1% de la totalidad de los cánceres de mama diagnosticados. Los factores de riesgo incluyen edad avanzada, obesidad, enfermedades testiculares y hepáticas, y presentar mutaciones germinales en BRCA2. Aún más infrecuente es el hecho de presentar un tumor de mama bilateral sincrónico, definido como aquel tumor diagnosticado dentro de los 12 meses posteriores al cáncer de mama inicial. Debido a su extremada rareza, son pocos los casos publicados en los últimos años en la literatura, sin hacer referencia en la mayoría de ellos al estudio de mutaciones. Una mayor conciencia sobre la enfermedad podría evitar retrasos tanto en el diagnóstico como el tratamiento.
Male breast cancer is a rare entity, accounting for less than 1% of all diagnosed breast cancers. Risk factors include advanced age, obesity, testicular and liver diseases, and the presence of germline BRCA2 mutations. Even rarer is the occurrence of synchronous bilateral breast tumors, defined as tumors diagnosed within 12 months of the initial breast cancer. Due to its extreme rarity, few cases have been published in recent years, with most not referencing mutation studies. Greater awareness of the disease would prevent delays in both diagnosis and treatment.
El cáncer de mama en varones es una enfermedad rara, representando solo el 1% de todos los casos de cáncer de mama diagnosticados1. Es posible tener un segundo tumor primario sincrónico o metacrónico en la mama contralateral2, lo que representa una enfermedad aún más infrecuente3. Esto ha llevado a una limitada investigación sobre este tipo de tumores, lo que dificulta el establecimiento de estrategias terapéuticas óptimas4.
La mayoría de los casos de cáncer de mama en los hombres se detectan a la edad media de 67 años, la cual es mayor que en las mujeres. Esta tendencia a ser diagnosticado en una etapa más avanzada hace que la tasa de supervivencia general sea menor en los hombres5.
A pesar de ello, el carcinoma de mama en los hombres comparte muchas similitudes con el cáncer de mama en las mujeres6. Como resultado, los enfoques de tratamiento para el cáncer de mama en los varones a menudo se extrapolan a partir de los datos obtenidos en las mujeres1.
Exponemos este caso debido a la rareza de la enfermedad, la presentación de la lesión y el diagnóstico final de cáncer de mama bilateral sincrónico en un varón.
Descripción del casoUn varón de 69 años, con historia oncológica familiar de tía paterna fallecida por cáncer de mama a los 73 años, consultó por molestias mamarias bilaterales y aumento de tamaño de la mama izquierda de unos meses de evolución.
En la exploración, el paciente presentaba induración retroareolar izquierda que retraía el complejo aréola-pezón sin aparentemente infiltrarlo, no se identificaron adenopatías palpables en la exploración axilar.
Se completó el estudio diagnóstico realizándose mamografía y ecografía (fig. 1) de ambas mamas con los siguientes hallazgos: nódulo sólido BIRADS 5 en la mama izquierda de 2 x 1,5 cm (fig. 2), adenopatías axilares Bedi 1 y ginecomastia derecha.
Se realizó BAG (biopsia con aguja gruesa) de la lesión BIRADS 5 en la mama izquierda con resultado de carcinoma ductal infiltrante (CDI) Luminal A. La lesión expresaba receptor de estrógenos (RE) 95%, receptor de progesterona (RP) 60%, HER2 0% y Ki67 18%.
Tras comentar el caso en el comité de tumores de mama de nuestro centro, se decidió la intervención quirúrgica programada, realizándose una mastectomía y biopsia de ganglio centinela axilar (con estudio intraoperatorio negativo) como tratamiento del carcinoma de la mama izquierda y mastectomía derecha, preservando la piel y el pezón, como tratamiento de la ginecomastia de la mama derecha.
La anatomía patológica definitiva de la mama izquierda fue de CDI Luminal A con evidencia de carcinoma ductal in situ de bajo grado, T1c N0 en la escala TNM de estadificación tumoral. En la mama derecha el estudio histológico halló de manera incidental un CDI Luminal A (RE 100%, RP 100%, HER2 0% y Ki67 2%) de 2,1 mm de diámetro máximo.
Tras los hallazgos en la anatomía patológica, se discutió nuevamente el caso en el comité de tumores, indicándose la realización de una biopsia de ganglio centinela derecho, como único gesto quirúrgico, que resultó ser negativo.
Se completó el estudio de extensión mediante una tomografía axial computarizada (TC) sin hallazgos de enfermedad a distancia, y se solicitó, además, un estudio genético, obteniendo un resultado negativo.
Ante el hallazgo de probable persistencia de tejido mamario derecho en TC de control posoperatorio, se solicitó una mamografía con contraste, confirmándose la existencia de dicho tejido mamario en la mama derecha. Con estos resultados, se comentó el caso nuevamente con el comité multidisciplinar, decidiéndose la administración de radioterapia sobre la mama derecha.
Actualmente, el paciente se encuentra en tratamiento con tamoxifeno, en seguimiento en las consultas de la unidad de mama.
DiscusiónEl cáncer de mama bilateral sincrónico en el varón es un hallazgo muy infrecuente, habiéndose descrito pocos casos en la literatura en los últimos años. La incidencia de los tumores metacrónicos es algo superior, pero sigue estando muy por debajo de la registrada en las mujeres5.
Se han propuesto varios factores de riesgo para el desarrollo del cáncer de mama en varones, incluyendo factores familiares y genéticos, exposición a radiación, síndrome de Klinefelter (47, XXY), desequilibrio hormonal, obesidad, testículo no descendido, orquitis y antecedente de orquiectomía6. En nuestro caso, no se pudo identificar ningún factor de riesgo de los mencionados.
El pronóstico del carcinoma de mama masculino ha sido objeto de debate. Algunas publicaciones indican un peor pronóstico en los hombres, mientras que otras afirman que el pronóstico es similar en pacientes masculinos y femeninos3.
Debido a que el cáncer de mama masculino tiende a diagnosticarse a una edad y en una etapa más avanzada que el cáncer de mama femenino, la tasa de supervivencia general es más baja para los hombres5. En general, este peor pronóstico se atribuye también al retraso diagnóstico por la falta de conciencia sobre la enfermedad1.
El carcinoma de mama en los varones tiene más probabilidades de ser positivo para los receptores hormonales, pero menos probable que sea HER2 positivo. Específicamente, el 80–90% es positivo para receptores de estrógeno (RE) y el 73–81% es positivo para receptores de progesterona (RP), incluso más alto que en las mujeres (75 y 65%, respectivamente). Por lo tanto, el tratamiento hormonal, como el tamoxifeno, es una opción de tratamiento razonable en ellos7.
Recientes estudios publicados este año, como el del grupo de Schulze et al., comparan las características clínico-patológicas de los tumores de mama bilaterales frente a los tumores de mama unilaterales, teniendo en cuenta también las diferencias en el manejo y el tiempo libre de enfermedad. En dicho estudio, se realizó un análisis retrospectivo de 278 pacientes con cáncer de mama invasivo bilateral (177 casos) o con cáncer de mama invasivo unilateral y carcinoma ductal in situ contralateral (101 casos) tratados en la Clínica Mayo de Rochester entre 2008 y 2022.
El estudio concluye que el cáncer de mama bilateral suele ser biológicamente similar en ambos lados. Este tipo de cáncer se presenta con mayor frecuencia en tumores más grandes, histología lobulillar, estado receptor de estrógeno positivo, multicentricidad o multifocalidad, variantes patogénicas y enfermedad palpable. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en cuanto a la supervivencia libre de enfermedad entre el cáncer de mama bilateral y el cáncer de mama unilateral8.
Clínicamente, se presentan como masas, secreciones sanguinolentas por el pezón o retracciones, y a menudo se detectan tarde6. En nuestro caso, el paciente se presentó con molestias mamarias bilaterales y aumento de tamaño de la mama izquierda con induración retroareolar y retracción del complejo aréola-pezón, sin afectación axilar.
El tratamiento quirúrgico del cáncer de mama en el varón tiene las mismas indicaciones que en el cáncer de mama femenino, aunque es habitual tener que realizar una mastectomía radical por el diagnóstico en estadios más avanzados. La radioterapia, la terapia hormonal y la quimioterapia constituyen una parte esencial de la terapia adyuvante6. En nuestro caso, se realizó una mastectomía izquierda con biopsia de ganglio centinela y una mastectomía conservadora de piel y pezón en la mama derecha con biopsia de ganglio centinela (ambos negativos). Tras un periodo posoperatorio sin incidencias, el paciente está recibiendo hormonoterapia (tamoxifeno) y radioterapia sobre la mama derecha, respondiendo bien al tratamiento.
En resumen, la escasez de casos de cáncer de mama bilateral en los hombres a menudo nos lleva a pasar por alto la importancia de examinar la mama contralateral. Deberíamos considerar la posibilidad de cáncer de mama sincrónico en pacientes varones con carcinoma mamario, especialmente en aquellos con testículos no descendidos y niveles elevados de estrógenos5.
Responsabilidades éticasSe ha realizado el reporte de un caso clínico, de un paciente tratado en una unidad de mama de nuestro centro manteniéndose en confidencialidad los datos de identificación de la paciente, siendo aprobado para su publicación por el Comité Ético de Investigación de la institución.
Consentimiento informadoLos autores declaran que cuentan con el consentimiento del paciente para la publicación de su caso.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.
