El fenómeno de Raynaud (FR) es un trastorno vasoespástico, frecuentemente provocado por el frío o el estrés, que causa cambios en el color de los dedos debido a vasoconstricción excesiva. Se ha descrito una prevalencia que va del 5 al 14,5%. Entre el 5% y el 10% de los pacientes con FR desarrollan enfermedades autoinmunes, como esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide. Es de relevancia que aproximadamente el 50% de los pacientes con esclerosis sistémica y FR experimentan úlceras digitales, que pueden causar un dolor considerable y deterioro funcional.
Los casos clínicos descritos en este trabajo corresponden a una mujer de 33 años y un hombre de 18 años con FR y úlceras digitales. La mujer no mostró mejoría a pesar de tratamiento médico, mientras que el hombre experimentó curación de sus lesiones.
La fisiopatología del FR involucra factores genéticos y ambientales, y el manejo de úlceras digitales requiere un enfoque multidisciplinario, combinando atención médica con cuidados de heridas y el uso de vasodilatadores. Aunque poco frecuentes, las úlceras digitales representan un desafío significativo que necesita más investigación y mejores opciones de tratamiento.
El objetivo del presente escrito es describir los elementos clínicos, el laboratorio, estudios complementarios, tratamiento y evolución de dos pacientes con úlceras digitales.
Raynaud's phenomenon (RP) is a vasospastic disorder, often triggered by cold or stress, that causes changes in the color of the fingers due to excessive vasoconstriction. A prevalence ranging from 5% to 14.5% has been described. Between 5% and 10% of patients with RP develop autoimmune diseases, such as systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, or rheumatoid arthritis. Of relevance, approximately 50% of patients with systemic sclerosis and RP experience digital ulcers, which can cause considerable pain and functional impairment.
The clinical cases described in this article correspond to a 33-year-old woman and an 18-year-old man with RP and digital ulcers. The woman showed no improvement despite medical treatment, while the man experienced healing of his lesions.
The pathophysiology of RF involves genetic and environmental factors, and the management of digital ulcers requires a multidisciplinary approach, combining medical care with wound care and the use of vasodilators. Although rare, digital ulcers represent a significant challenge that needs further research and better treatment options.
The aim of this paper is to describe the clinical features, laboratory, complementary studies, treatment and evolution of two patients with digital ulcers.
El fenómeno de Raynaud (FR) es un trastorno vasoespástico caracterizado por cambios episódicos de color en los dedos de las manos y los pies debido a una vasoconstricción excesiva, a menudo provocada por el frío o el estrés. Se puede clasificar como primario (idiopático) o secundario cuando se asocia con afecciones subyacentes, como las enfermedades autoinmunes. Los estudios indican que la prevalencia del FR varía en todo el mundo, con estimaciones que oscilan alrededor del 5%1,2. En el norte de Suecia, sin embargo, la prevalencia es mayor. El 14,5% de las mujeres y el 12,7% de los hombres declararon tener FR3.
Entre el 5% y el 10% de los pacientes con FR eventualmente desarrollan una enfermedad reumática autoinmune; entre ellas destacan la esclerosis sistémica, el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta del tejido conectivo, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren4.
En los pacientes con FR y esclerosis sistémica, aproximadamente el 50% de los pacientes experimentan úlceras digitales en algún momento de la evolución de la enfermedad, las que provocan un dolor considerable y un deterioro funcional5.
En la actualidad, la capilaroscopia del pliegue ungueal es una importante herramienta ya que el «patrón de esclerodermia» que se puede encontrar en dicho procedimiento ayuda a diferenciar el FR primario del secundario6. La capilaroscopia es un procedimiento no invasivo, económico que aporta significativamente en la orientación diagnóstica y pronóstica, que deberíamos realizar en todo paciente que se sospeche padezca un FR secundario4.
El objetivo del presente escrito es describir los elementos clínicos, el laboratorio, estudios complementarios, tratamiento y evolución de dos pacientes con úlceras digitales.
Caso clínico 1Mujer de 33 años, manicurista, sin antecedentes médicos relevantes. Consulta por cuadro de 6 meses de episodios de FR que se presentan varias veces en el día, asociado a úlceras digitales en ambas manos. El examen físico general y segmentario es normal salvo úlceras periungueales ubicadas en pulgar derecho e índice izquierdo (figura 1). Se visualizan numerosos pitting scars en pulpejos.
En los exámenes de laboratorio destacan parámetros inflamatorios levemente elevados, velocidad de sedimentación de los glóbulos rojos (VHS) 25mm/h y proteína C reactiva (PCR) 14mg/dl. Laboratorio inmunológico: anticuerpos antinucleares (ANA) positivo en dilución 1/1280 patrón AC-4 (patrón nuclear moteado fino); perfil ENA (antígenos nucleares extraíbles) positivo a anticuerpo SCL-70; anticuerpos anti-DNA negativos; factor reumatoideo negativo; niveles de complemento normales. El estudio fue compatible con esclerosis sistémica.
Se decidió realizar de forma complementaria una capilaroscopia de lecho ungueal que muestra megacapilares y disminución de la densidad capilar, con un área avascular, lo cual es concordante con un patrón esclerodermia activo (figura 2).
Se inició tratamiento no farmacológico: recomendación de no fumar, evitar exposición al frío y uso de guantes cuando fuese necesario. Se inició además amlodipino en dosis de 10mg/día y sildenafil en dosis de 25mg/8 horas. Por sospecha de infección, además se indicó tratamiento antibiótico oral con cefadroxilo 500mg/12 horas vía oral por 7 días.
La paciente evoluciona de forma tórpida, sin curación de las úlceras a tres meses de iniciado tratamiento descrito. Fue evaluada por cirugía vascular que descartó beneficio de procedimiento quirúrgico y a la fecha de la descripción del caso, se encuentra en espera en su centro de salud de referencia de tratamiento con iloprost.
Caso clínico 2Hombre de 18 años, estudiante de educación secundaria, practica senderismo. Desde hace 1 año presenta episodios de FR frecuentes que interpreta como normales. Refiere aparición hace 1 mes de úlceras digitales con la presencia de artralgias de articulaciones interfalángicas de ambas manos. Al examen físico destacan microstomía, telangiectasias faciales, esclerodactilia y úlceras digitales periungueales en ambos índices (figura 3).
En los exámenes de laboratorio destacan: ANA positivo en dilución 1/640 patrón AC-3 (centromérico); perfil ANA con los 23 antígenos positivos para anticuerpos anticentrómeros circulantes (CENP-A y CENP-B); anticuerpo anti-DNA, factor reumatoide y anti-CCP resultan negativos; niveles de complemento normal.
El cuadro es sugerente de esclerosis sistémica. Se realizó capilaroscopia de lecho ungueal que muestra hemorragias, capilares dilatados, una densidad capilar levemente disminuida (4-6 capilares/mm) y esbozo de un megacapilar que impresiona colapsado. Se informó como patrón de esclerodermia activo (figura 4).
Se inició manejo con medidas no farmacológicas de la misma forma que el caso anterior: recomendación de no fumar, evitar exposición al frío y uso de guantes cuando fuese necesario. Adicionalmente se inició tratamiento con amlodipino y sildenafil. En el control de los 3 meses se evidencia heridas en curación y el paciente relata menos episodios de FR.
DiscusiónEl FR implica una compleja interacción de factores genéticos, hormonales y ambientales, con importantes contribuciones del sistema vascular y la regulación nerviosa7. El FR primario es principalmente funcional, mientras que el secundario a menudo se presenta con cambios vasculares estructurales que provocan complicaciones como las úlceras digitales7,8. Episodios severos o repetidos pueden promover la muerte de tejido, lo que resulta en la formación de úlceras. Además de la isquemia, los fenómenos de fibrosis y vasculopatía ampliamente descritos en la esclerodermia, contribuyen a la formación de las úlceras8.
La capilaroscopia del pliegue ungueal es un método no invasivo y seguro para diferenciar entre las formas primarias y secundarias de FR al encontrar, por ejemplo, un patrón de tipo esclerodermia6. Esto corresponde a la presencia de megacapilares, disminución de la densidad capilar o de microhemorragias, entre otros.
En la búsqueda de la etiología de las úlceras digitales debemos realizar exámenes de laboratorio complementarios, en particular autoanticuerpos, que como en nuestros pacientes pueden revelar enfermedades autoinmunitarias subyacentes9,10.
El manejo de las úlceras digitales requiere un enfoque integral multidisciplinario que combine la atención médica, el control de la enfermedad subyacente y un cuidado adecuado de las heridas9–11.
En el primer caso clínico descrito, se observa una zona avascular en la capilaroscopia. La presencia de zonas avasculares tiene un papel pronóstico significativo en el contexto de las úlceras digitales en la esclerosis sistémica. La literatura médica sugiere que estas áreas avasculares son un indicador de daño microvascular severo, lo cual está asociado con un mayor riesgo de desarrollar úlceras digitales y la reaparición de éstas, lo que se correlaciona con el peor resultado clínico de nuestra paciente12.
El tratamiento incluye medidas no farmacológicas como las descritos previamente. Dentro de las medidas farmacológicas de primera línea están los fármacos vasodilatadores como los bloqueadores de los canales de calcio (amlodipino en los casos descritos) y los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, como el sildenafil. Para pacientes que no responden a la primera línea de tratamiento se sugiere agregar prostanoides endovenosos (p.ej., iloprost). De igual forma, para úlceras recurrentes se describe la utilidad de los antagonistas del receptor de endotelina como es el bosentán. Las inyecciones de toxina botulínica o la simpatectomía quirúrgica también se han descrito como alternativas terapéuticas7.
ConclusionesEl fenómeno de Raynaud es común en la población general, aunque solo una minoría presenta una causa subyacente, como una enfermedad autoinmune. De este grupo, una fracción aún más pequeña desarrollará úlceras digitales, la mayoría en el contexto de la esclerosis sistémica. A pesar de su baja frecuencia, comprender su fisiopatología y realizar un diagnóstico precoz es fundamental, ya que el impacto funcional en los pacientes puede ser significativo.
Consideraciones éticas ConfidencialidadSe ha garantizado la confidencialidad del paciente de acuerdo con las normativas éticas y legales.
Consentimiento informadoSe obtuvo consentimiento informado de ambos pacientes descritos para el uso de su información e imágenes médicas.
Transparencia y objetividadEl reporte se presenta de manera objetiva, sin omitir detalles relevantes, respetando los principios éticos de la medicina basada en evidencia.
Conflictos de interésLos autores declaran no tener conflictos de interés relacionados con los casos clínicos presentados.
Declaración de uso de IADeclaro haber usado Inteligencia artificial: Scispace para complementar búsqueda bibliográfica y ChatGPT4.0 para mejorar la redacción.
FinanciamientoSin fuente de financiamiento.