Priapismo de alto flujo en el contexto de una enfermedad oncológica sistémica

Presentamos el caso de un varón de 21 años con priapismo de alto flujo de 2 meses de evolución, sin antecedentes de traumatismo perineal directo. Como antecedentes destaca una enfermedad de Raynaud sin tratamiento en la actualidad. Se practicó gasometría de cuerpos cavernosos e inyección intracavernosa con fenilefrina, que no fue eficaz. Arteriografía selectiva de pudenda interna con embolización selectiva unilateral con coágulo autólogo, que fracasó por recanalización precoz. El cuadro revirtió con perfusión de fenilefrina: 30 ml a una concentración de 10 µg/ml. En el seguimiento presenta estenosis de uretra bulbo-membranosa y disfunción eréctil secundaria a fibrosis de cuerpos cavernosos; se descartó una posible afección tumoral mediante pruebas de imagen. A los 6 meses es diagnosticado de sarcoma monofásico primario pulmonar y posteriormente de carcinoma epidermoide oral pobremente diferenciado. Destacamos la mala evolución del priapismo con fibrosis de cuerpos cavernosos, a pesar de que esta entidad no se asocia a cambios por acidosis o daño tisular potencial. Así como la asociación el en tiempo con la aparición de 2 procesos neoplásicos diferentes de gran agresividad, sin que en los estudios previos existieran evidencias clínicas o radiológicas de esta enfermedad que justificaran el diagnostico de síndrome paraneoplásico.

We present the case of a 21-year-old man with a 2-month history of high-flow priapism and no antecedents of direct perineal trauma. Relevant history included Raynaud's disease without current treatment. Cavernous body gasometry was performed. Intracavernous phenylephrine injection was unsuccessful. Selective arteriography of the internal pudenda with selective unilateral embolization with autologous coagulation was unsuccessful due to early recanalization. The priapism was resolved by perfusion of 30 ml of phenylephrine at a concentration of 10 µg/ml. During follow-up, the patient developed bulbourethral-membranous stenosis and erectile dysfunction secondary to corpus cavernosum fibrosis. Tumoral disease was ruled out by imaging tests. Six months later, the patient was diagnosed with primary monophasic pulmonary sarcoma and subsequently with poorly differentiated oral epidermoid carcinoma. We highlight the poor outcome of priapism with corpus cavernosum fibrosis, even though this entity is not associated with changes due to acidosis or potential tissue injury. We also stress the temporal association of the development of two distinct, highly aggressive neoplastic processes, although prior studies showed no clinical or radiological evidence of malignancy that would warrant a diagnosis of paraneoplastic syndrome.