Hirsutismo y amenorrea en carcinoma adrenocortical oncocítico hormonalmente activo. Aportación de un caso y revisión de la literatura

Resumen

Los carcinomas de la corteza suprarrenal son tumores poco frecuentes y agresivos, con mal pronóstico. Las neoplasias oncocíticas son una variante excepcional de carcinomas de la corteza suprarrenal y raramente se encuentran en la glándula suprarrenal. Por lo general, son benignas y no funcionantes. Presentamos el caso de un carcinoma adrenocortical oncocítico, secretor de testosterona, en una mujer de 37 años de edad que presenta acné, hirsutismo y ciclos menstruales irregulares. Las investigaciones clínicas revelaron una testosterona y DHEA-S elevadas, así como una masa de 11 × 8 cm dependiente de la glándula suprarrenal izquierda. Se decide adrenalectomía izquierda. La histología mostró la presencia de una tumoración compuesta de células oncocíticas con citoplasma granular y eosinófilo, características compatibles con un carcinoma oncocítico. Durante el seguimiento se lleva a cabo una nueva TAC, a los 2 meses de la intervención, que revela la presencia de metástasis pulmonares. En estos casos la cirugía está asociada con un aumento de la supervivencia, incluso en la enfermedad metastásica. Por ello, debe ser considerada, en pacientes adecuadamente seleccionados, como parte de un tratamiento multimodal. La quimioterapia citotóxica y el uso de mitotane se han utilizado con un grado de beneficio variable, con escasas respuestas a largo plazo. Posteriormente, llevamos a cabo una revisión de la literatura, con la intención de resaltar y resumir los aspectos más significativos de su epidemiología, clínica, diagnóstico, pronóstico y tratamiento.

Abstract

Adrenocortical carcinoma is a rare and aggressive cancer and its prognosis is frequently unsatisfactory. Oncocytic neoplasms are an exceptional variant of adrenocortical carcinoma and most rarely found in the adrenal gland. They are usually benign and non-functioning. We present a case of a testosterone-secreting oncocytic adrenocortical carcinoma in a 37-year-old female who presented with acne, hirsutism and irregular menses. Clinical investigations revealed an elevated testosterone and DHEA-S and a 11 × 8 cm left adrenal mass. The tumour was successfully excised. Histopathological result of adrenal mass showed the tumour to be comprised of oncocytic cells with granular, eosinophilic cytoplasm, features consistent with an oncocytic carcinoma. However, follow-up computed tomography at 2 months after the left adrenalectomy revealed lung metastasis. Surgery is associated with improved survival, even in metastatic disease. Therefore, surgery should be considered for select patients as part of multimodality treatment. Cytotoxic chemotherapy and mitotane have been utilized with a variable degree of benefit and few long-term responses. Then we deal with a literature review to highlight and summarize most significant aspects of epidemiology, clinical, diagnosis, prognosis and therapy.