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Vol. 30. Núm. 6.
Páginas 355 (Junio 2003)
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El síndrome de Schnitzler
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JC. Duróa
a Unidad de Reumatolog??a. Cl??nica Tres Torres. Barcelona. Espa??a.
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Sr Director: Tras la lectura del excelente editorial de Arnal y Modesto, publicado recientemente en su revista1, nos ha sorprendido la no inclusión del síndrome de Schnitzler en el listado que los autores proponen de síndromes febriles periódicos hereditarios.

El síndrome de Schnitzler fue descrito por primera vez en 1974 por el dermatólogo francés Louis Schnitzler y se caracteriza por episodios más o menos prolongados de fiebre intermitente, urticaria crónica, dolores óseos, artralgias, artritis e hipergammaglobulinemia IgM2. Hasta la fecha se han descrito en la bibliografía alrededor de 50 casos y, como sucede en estos síndromes, como muy bien afirman los autores del editorial, es habitual su infradiagnóstico y especialmente el retraso diagnóstico que en ocasiones es de hasta 5 años3.

El síndrome de Schnitzler encaja perfectamente, según nuestro criterio, dentro de los síndromes autoinflamatorios descritos por McDermott4 y es un ejemplo más de la variada expresividad clínica de muchas de las entidades nosológicas que debe atender el reumatólogo.

Como reumatólogos se nos ocurre que, aparte de la sospecha clínica de estos procesos, la petición sistemática de las inmunoglobulinas pondría sobre la pista de entidades como la que nos ocupa y el síndrome hiper-IgD.

El polimorfismo clínico de estos síndromes es un ejemplo de la necesidad por parte del reumatólogo clínico de disponer de una sólida base de medicina interna y de conocimientos básicos de hematología y dermatología.

Bibliografía
[1]
Arnal C, Modesto C..
Síndromes febriles periódicos hereditarios: nuevas perspectivas sobre su conocimiento clínico y genético..
Rev Esp Reumatol, 30 (2003), pp. 45-8
[2]
Schnitzler L, Schubert B, Boasson M, Gardais J, Tourmen A..
Urticaire chronique, lesions osseuses, macroglobulinemia IgM: ¿Maladie de Waldenstrom? (2nd presentation)..
Bull Soc Fr Dermatol Syphil, 81 (1974), pp. 363-4
[3]
Lipsker D, Veran Y, Grunenberger F, Cribier B, Heid E, Grosshans E..
The Schnitzler síndrome..
Medicine, 80 (2001), pp. 37-44
[4]
McDermott M, Aksentijevich I, Galon J, McDemot E, Ogunkolade B, Centola M, et al..
Germline mutations in tre extracellular domains of the 55kDa TNF receptor, TNF R1, define a family of dominantly inherited autoinflammatory syndromes..
Cell, 97 (1999), pp. 133-44
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