Esclerosis lateral primaria: aportación diagnóstica de la PET/TC cerebral con [18F]FDG

Una mujer de 62 años de edad, con antecedentes familiares de enfermedad de Alzheimer, acudió a la consulta de neurología por un cuadro de inestabilidad y dificultad para caminar con caídas frecuentes, de más de un año de evolución. Además, presentaba problemas progresivos para articular palabras y dificultad para la deglución de líquidos. En el examen físico se evidenció piramidalismo bilateral con reflejos osteotendinosos vivos y simétricos, afectación de pares craneales bajos con reflejo nauseoso presente, sensibilidad normal, sin amiotrofia lingual ni fasciculaciones. Las pruebas de diagnóstico incluyeron RM craneal y cervical, electromiograma y electroneurografía (EMG y ENG) sin hallazgos significativos, potenciales evocados motores con discreta alteración de la vía corticoespinal para niveles cervicales y transmisión normal para niveles medulares más bajos. También se realizó una punción lumbar obteniendo líquido cefalorraquídeo con leve hiperproteinorraquia.

Ante un paciente con trastornos en la marcha se plantean múltiples diagnósticos diferenciales. De ellos un grupo importante son los síndromes parkinsonianos: enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, síndrome corticobasal, demencia por cuerpos de Lewy o las atrofias multisistémicas (parkinsoniana o cerebelosa), hidrocefalia crónica, parkinsonismo vascular y la enfermedad de Alzheimer; que si bien pueden asociar un grado variable de signos piramidales y trastornos deglutorios, estos se acompañan de bradicinesia, rigidez, alteración de los reflejos posturales, acompañado o no de mioclonías, alteración de la mirada, disautonomía y/o deterioro cognitivo.

También está descrita la asociación entre demencia frontotemporal y esclerosis lateral amiotrófica (ELA), pero lo más frecuente es observar los trastornos cognitivos en fases más avanzadas de la enfermedad¹.

Debido a los hallazgos en el examen físico y la sospecha clínica de enfermedad de motoneurona se solicitó PET/TC con [¹⁸F]FDG, evidenciándose hipometabolismo en las cortezas motoras primarias de ambos hemisferios cerebrales, de predominio izquierdo (fig. 1A-C); siendo la paciente diagnosticada de esclerosis lateral primaria (ELP). Dentro del contexto clínico adecuado, el hipometabolismo a nivel de las cortezas motoras primarias se conoce como el «signo de la banda» (stripe sign)². Este patrón de hipometabolismo también se ha descrito en pacientes con ELA, por lo que la PET/TC con [¹⁸F]FDG no es capaz de discernir entre estas dos enfermedades². La severidad y la extensión del hipometabolismo se asocia con la severidad de los síntomas y es un predictor de deterioro cognitivo¹. Hoy por hoy se debate si la ELP pertenece al espectro de la ELA, o si es una entidad distinta³.

Figura 1.

Estudio PET cerebral con [¹⁸F]FDG. A) Cortes transaxiales que muestran hipometabolismo de ambas cortezas motoras primarias. B y C) Análisis automatizado Cortex ID Suite®: proyecciones de superficie laterales y superior normalizadas a la protuberancia y a una base de datos ajustada a edad de la paciente, en la que se observa una disminución del metabolismo de ambas cortezas motoras primarias.

El diagnóstico de ELP es fundamentalmente clínico y requiere una edad igual o mayor de 25 años, síntomas y signos clínicos progresivos de motoneurona superior (espasticidad, debilidad e hiperreflexia) en al menos dos de las siguientes localizaciones: extremidades superiores, extremidades inferiores y bulbo raquídeo. Como apoyo al diagnóstico el mayor aporte es del EMG y ENG, seguidos por la RM craneal y de columna, test serológicos y análisis del LCR.

Actualmente la PET/TC con [¹⁸F]FDG no forma parte de los criterios diagnósticos de estas enfermedades, no obstante, su aporte en el caso presentado ha sido de gran utilidad cuando otras técnicas diagnósticas fueron negativas o no concluyentes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de interés.