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Revista Española de Medicina Nuclear e Imagen Molecular
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Inicio Revista Española de Medicina Nuclear e Imagen Molecular El papel de la PET/TC con 2-[18F]FDG en la enfermedad de Erdheim-Chester
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Vol. 43. Núm. 1.
Páginas 14-22 (enero - febrero 2024)
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Vol. 43. Núm. 1.
Páginas 14-22 (enero - febrero 2024)
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El papel de la PET/TC con 2-[18F]FDG en la enfermedad de Erdheim-Chester
The role of 2-[18F]FDG PET/CT in Erdheim-Chester disease
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M. Pudisa,
Autor para correspondencia
michalpudis@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Palomar Muñoza, X. Solanich Morenob, J.J. Robles Barbaa, G. Rocamora Blanchb, L. Rodríguez Bela, J.A. Narváezc, M. Cortés Romeraa
a Servicio de Medicina Nuclear-PET(IDI), Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
b Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
c Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
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Tabla 1. Clasificación de la OMS de las neoplasias del tejido hematopoyético y linfoide. La ECD está incluida dentro de las neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas
Tabla 2. Resumen de las características demográficas, de la presencia de mutación BRAF, de la presentación clínica y del tiempo hasta el diagnóstico
Tabla 3. Capacidad de las técnicas de imágenes para detectar la afectación de los distintos órgano-sistemas
Tabla 4. Correlación de la mutación BRAFV600E con los órgano-sistemas afectados (detectados por PET u otras técnicas) y el SUVmáx del órgano-sistema con mayor avidez por el radiofármaco, entre paréntesis
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Resumen
Objetivo

Analizar la distribución corporal de la enfermedad Erdheim-Chester (ECD) y determinar la utilidad de la 2-[18F]FDG-PET/TC frente a otras técnicas de imagen. Asimismo, evaluar la agresividad y la extensión de la enfermedad según la presencia/ausencia de mutación BRAFV600E.

Material y métodos

Se revisaron las 2-[18F]FDG-PET/TC de todos los pacientes diagnosticados con ECD entre 2008 y 2021: en total, 19 pacientes. Los territorios afectados se clasificaron como detectables por PET/TC o detectables solamente por otras técnicas de imagen (gammagrafía ósea, TC con contraste yodado o RM). Se realizó análisis descriptivo y correlación de la mutación BRAF con los órganos afectados y SUVmáx mediante la prueba t de Student.

Resultados

De los 19 pacientes (14 hombres; edad media 60,3años), 11 presentaban la mutación BRAFV600E. Se detectaron un total de 127 territorios (64 órgano-sistemas) afectados utilizando las diferentes modalidades de imagen, de los cuales 112 fueron detectados por la PET/TC y 15 territorios adicionales fueron identificados únicamente por la RM cerebral y cardiaca. La presencia de mutación BRAFV600E se asoció con mayor afectación orgánica (p<0,05), sin diferencias en el SUVmáx (p>0,05).

Conclusión

La 2-[18F]FDG-PET/TC es una prueba de alto rendimiento diagnóstico en pacientes con ECD, detectando la mayoría de los territorios afectados. La RM fue la única prueba de imagen con hallazgos adicionales en territorios con alta captación fisiológica de 2-[18F]FDG (cerebral y cardíaca). La presencia de mutación del BRAFV600E se correlacionó con mayor extensión de la enfermedad.

Palabras clave:
Erdheim-Chester
Histiocitosis
No-Langerhans
HCNL
Abstract
Objective

To analyze the body distribution of Erdheim-Chester disease (ECD) and determine the utility of 2-[18F]FDG PET/CT compared to other imaging techniques. Additionally, to assess the aggressiveness and extent of the disease based on the presence/absence of the BRAFV600E mutation.

Materials and methods

The 2-[18F]FDG PET/CT scans of all patients diagnosed with ECD between 2008 and 2021 were reviewed, including 19 patients. The affected territories were classified as detectable by PET/CT or detectable only by other imaging techniques (bone scintigraphy, contrast-enhanced CT, or MRI). Descriptive analysis and correlation of the BRAF mutation with the affected organs and maximum SUV were performed using the Student's t-test.

Results

Out of the 19 patients (14 males; mean age 60.3years), 11 had the BRAFV600E mutation. A total of 127 territories (64 organ-systems) affected were identified using different imaging modalities, of which 112 were detected by PET/CT, and an additional 15 territories were solely identified by cerebral and cardiac MRI. The presence of BRAFV600E mutation was associated with greater organ involvement (P<.05) without differences in SUVmax (P>.05).

Conclusion

2-[18F]FDG PET/CT is a highly effective diagnostic tool in patients with ECD, detecting the majority of affected territories. MRI was the only imaging modality with additional findings in territories showing high physiological uptake of 2-[18F]FDG (cerebral and cardiac). The presence of the BRAFV600E mutation correlated with a higher extent of the disease.

Keywords:
Erdheim-Chester
Histiocytosis
Non-Langerhans
Non-LCH

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