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Vol. 53. Núm. 5.
Páginas 300-301 (Septiembre - Octubre 2018)
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Vol. 53. Núm. 5.
Páginas 300-301 (Septiembre - Octubre 2018)
CARTA CIENTÍFICA
DOI: 10.1016/j.regg.2018.01.008
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Síndrome de Doege-Potter. A propósito de un caso
Doege-Potter syndrome: Presentation of a case
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Angélica Muñoz-Pascuala,
Autor para correspondencia
angelicamupa27@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Graciliano Estrada-Triguerosa, José Manuel Gallardo-Romerob, Fernando Gómez-Peraltac
a Servicio de Geriatría, Hospital General de Segovia, Segovia, España
b Servicio de Neumología, Hospital General de Segovia, Segovia, España
c Servicio de Endocrinología, Hospital General de Segovia, Segovia, España
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La hipoglucemia es una urgencia médica, definida por niveles plasmáticos de glucosa inferiores a 55mg/dl, acompañados de síntomas adrenérgicos y neuroglucopénicos1, normalmente asociada a pacientes con diabetes y a la toma de hipoglucemiantes. El hallazgo en otros pacientes es infrecuente, pero puede ser producida por consumo de glucosa, producción anómala de insulina, incremento de los factores de crecimiento similares a la insulina o fracaso de los mecanismos compensadores para prevenir la hipoglucemia2.

A continuación describimos el caso de un varón de 82 años, con EPOC grado moderado y accidente cerebrovascular agudo isquémico 10 años antes. En seguimiento en la consulta de neumología por un tumor fibroso solitario pleuropulmonar izquierdo, con crecimiento progresivo. La biopsia con aguja gruesa dio positividad para células fusocelulares a los marcadores CD99, vimentina, CD34 y bcl-2, con inmunofenotipo compatible con dicho tumor e índice proliferativo medido por Ki67 muy bajo, inferior al 5%, favoreciendo la benignidad del proceso. El paciente descartó intervención quirúrgica. A los 2 años ingresó por derrame pleural izquierdo recurrente. Durante su estancia hospitalaria sufrió episodio de disminución del nivel de conciencia y hemiparesia derecha secundarios a hipoglucemia severa, revirtiendo completamente tras la corrección de la misma. Sin hábitos tóxicos, tomaba clopidogrel, vivía en su domicilio, era independiente para las actividades básicas de la vida diaria y sin deterioro cognitivo. La analítica realizada en hipoglucemia confirmó una glucemia plasmática de 24mg/dl (70-120), niveles de insulina<3U/ml, proinsulina y péptido C no se validaron por resultar el valor anterior negativo. La bioquímica hepática, renal, cortisol y TSH fueron normales. Precisó la infusión continua de suero glucosado al 10% durante más de 48horas, desapareciendo la clínica neurológica. Se comprobó radiológicamente aumento de la masa tumoral hasta un tamaño de 16cm de diámetro anteroposterior. Se diagnosticó de hipoglucemia no hiperinsulinémica tumoral extrapancreática por consumo3. Se inició dosis de prednisona 20mg y se remitió al paciente a cirugía torácica para resección completa tumoral, sin presentar episodios de hipoglucemia sintomáticos tras la intervención.

El tumor fibroso solitario pleuropulmonar es una entidad poco frecuente. Ha recibido diversas denominaciones: mesotelioma localizado, mesotelioma fibroso benigno, fibroma benigno localizado, fibroma submesotelial y fibroma subseroso. Se localiza preferentemente en la pleura visceral o parietal, pero también se puede encontrar en el peritoneo, pericardio, mediastino, etc. Con la aparición de la inmunohistoquímica se ha demostrado que tienen origen mesenquimatoso, con positividad para CD34 y vimentina y negatividad para la queratina y otros antígenos epiteliales4,5.

Representan menos del 5% de todas las neoplasias pleurales, con una incidencia inferior al 3% por 100.000 pacientes hospitalizados. Aparece en la sexta o séptima décadas de la vida, sin existir una predisposición genética; no se relaciona con la exposición al asbesto, tabaco ni con otros agentes carcinogénicos. El tamaño tumoral varía de 1 a 36cm, pudiendo estar bien delimitado o ser heterogéneo por áreas hemorrágicas o de necrosis5.

Tiene un comportamiento biológicamente benigno y raramente produce recurrencias locales o metástasis, aunque un 12% presenta un comportamiento maligno6.

El 50% suelen cursar de forma asintomática y diagnosticarse accidentalmente al realizar una radiografía de tórax. Los síntomas más frecuentes son: disnea, tos, dolor torácico y derrame pleural, y en cuanto a las manifestaciones extrapulmonares pueden provocar artralgias, acropaquias, hipoglucemia y edema en la extremidad superior ipsolateral4. El síndrome paraneoplásico más común es la osteoartropatía pulmonar hipertrófica (síndrome de Pierre-Marie-Bamberg), cursando con dedos en palillo de tambor (clubbing), ocurre en el 10% de los pacientes y se relaciona con un fenotipo maligno7. La hipoglucemia (síndrome de Doege-Potter)5,8 aparece en el 5% de los casos. Esta sintomatología se puede observar en otros tumores intratorácicos y en algunos tumores fibrosos extratorácicos. Se puede producir por la secreción por parte de las células tumorales de una forma incompleta del factor de crecimiento insulínico tipo ii de alto peso molecular, provocando los mismos efectos metabólicos que la insulina9, o por la disminución de los mecanismos compensatorios para prevenir la hipoglucemia y el acelerado consumo de glucosa, principalmente en aquellos tumores con tamaño superior a 10cm3,10. Esto provoca una hipoglucemia con niveles disminuidos de insulina plasmática, como ocurre en nuestro caso, aunque sin poder descartar que sea debido a la producción de factor de crecimiento insulínico tipo ii.

El tratamiento de la hipoglucemia no hiperinsulinémica por consumo consiste en reponer la glucosa con sueros glucosados, corticoterapia o glucagón y el control de la enfermedad causante3,5, la resección quirúrgica completa del tumor, con márgenes libres. La utilidad de la quimioterapia en este tipo de tumores es dudosa. Debido a su comportamiento biológico y el curso impredecible se recomienda su seguimiento a largo plazo10.

Agradecimientos

A todos los pacientes que hacen posible nuestro trabajo.

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