NOTAS CLÍNICAS
Tres casos de luxación anterior congénita hereditaria de la cabeza del radio en tres generaciones distintas
Three cases of hereditary congenital anterior dislocation of the radial head in three generations
PLASENCIA ARRIBA, M. A., y JÁTIVA SILVESTRE, F.
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares.
Correspondencia:
Dr. M. A. PLASENCIA ARRIBA.
Vicente Aleixandre, 10.
28220 Majadahonda (Madrid).
Recibido: Abril de 1998.
Aceptado: Septiembre de 1998.
RESUMEN: Se presentan tres pacientes con luxación anterior congénita de cabeza del radio, todos ellos miembros de una misma familia y pertenecientes a tres generaciones distintas, sin otra deformidad esquelética asociada. Se ha realizado una evaluación clínica y radiológica con un seguimiento superior a 4 años. Este evento, excepcionalmente reseñado en la literatura, nos ha permitido analizar la historia natural de esta anomalía y su posible implicación pronóstica y terapéutica. En general constituye una alteración poco invalidante que no requiere de tratamiento quirúrgico.
PALABRAS CLAVE: Luxación. Congénita. Radio.
ABSTRACT: A report is made of three patients with congenital anterior dislocation of the radial head belonging to three generations of the same family. No other skeletal deformity was associated. A clinical and radiological evaluation was made and follow-up exceeded four years. This exceptional event allowed us to analyze the natural history of the abnormality and possible prognostic and therapeutic implications. In general, the disorder produced little disability and did not require surgical treatment.
KEY WORDS: Dislocation. Congenital. Radius.
La luxación congénita de la cabeza del radio, aunque constituye una entidad infrecuente, es la malformación de mayor incidencia en el codo. Este tipo de luxación congénita plantea importantes cuestiones pendientes de resolver. La historia natural de esta anomalía es todavía desconocida y, por tanto, el tratamiento permanece controvertido. Del mismo modo, se han informado casos de luxación congénita unilateral de la cabeza del radio, dando lugar a una importante confusión respecto de la luxación traumática inadvertida. Este hecho se debe a la dificultad de distinguir ambas formas clínicas, puesto que muchos de los cambios radiológicos constituyen simples fenómenos adaptativos de la articulación húmero-radial.4,8 Por último, un limitado número de autoreshan informado de casos aislados con una incidencia familiar, pero no se ha establecido un patrón hereditario definitivo.
La revisión retrospectiva de una familia en la cual existía una luxación congénita anterior de la cabeza del radio sin otra malformación asociada pretende clarificar alguno de estos puntos.
Casos clínicos
Se analizan cinco luxaciones congénitas anteriores de la cabeza del radio en tres pacientes, todos ellos miembros de una misma familia, pertenecientes a tres generaciones distintas, que fueron atendidos en nuestro hospital en 1993 y seguidos durante más de 4 años.
Se ha realizado una evaluación clínica con el objeto de analizar la presencia de dolor, el ángulo de carga y la limitación del movimiento que desarrollan en el codo como consecuencia de la prominencia de la cabeza radial. También se han analizado radiológicamente ambos codos para determinar el tipo de luxación, el ángulo humeral y los cambios que se producen en dicha articulación según los criterios descritos por McFarland.10
La primera paciente fue diagnosticada a los 7 años de edad, quien a instancia de su médico consultó por una prominencia ósea palpable no dolorosa en la región anteroexterna del codo izquierdo, sin antecedente traumático conocido. Clínicamente se observó un ángulo de carga en valgo de 24° sin otra malformación asociada. El rango de movimiento de esta articulación fue idéntico al del codo derecho. El estudio radiológico mostró una luxación anterior de la cabeza radial en proyección lateral (Fig. 1). Transcurridos 4 años de la primera evaluación la paciente continuaba asintomática. Se determinó un leve incremento del cúbito valgo (26°) y una ligera pérdida de supinación de 15°. En el estudio radiológico destacó como único hallazgo una epífisis radial aumentada de tamaño respecto del codo contralateral, sin aplanamiento del cóndilo humeral (Fig. 2).
Figura 1. Caso 1. Mujer de 7 años de edad que muestra una luxación anterior de la cabeza del radio en proyección radiológica lateral.
Figura 2. Caso 1. Transcurridos 4 años se observa un agrandamiento generalizado de la epífisis proximal del radio respecto al codo contralateral.
Ante la sospecha por parte de la madre de que otros hermanos y la abuela tenían síntomas similares se procedió a una evaluación de todos ellos. Se detectó un hijo varón de 12 años, de un total de cuatro hermanos de la primera paciente, con luxación anterior de la cabeza del radio en ambos codos (bilateral). En este paciente la deformidad nunca produjo síntomas ni limitación funcional. Tampoco se observaron otras deformidades esqueléticas asociadas. El arco de movimiento era similar para ambos codos y apenas se modificó durante el seguimiento. Sin embargo, el ángulo de carga descendió en el codo derecho al final de este período (Tabla 1). Radiológicamente existía una cabeza radial en forma de cúpula (Fig. 3) y a los 4 años se pudo determinar una hipoplasia del cóndilo humeral (Fig. 4).
Tabla 1. Arco de flexión y de supinación y deformidad en valgo para cada uno de los codos en los tres pacientes afectos durante la evaluación inicial y al finalizar el período de seguimiento. | ||||||
| Caso clínico | Flexión inicial | Flexión final | Supinación inicial | Supinación final | D. valgo inicial | D. valgo final |
| 1-I | 150 | 146 | 88 | 74 | 24 | 27 |
| 2-I | 138 | 130 | 74 | 70 | 22 | 20 |
| 2-D | 135 | 130 | 72 | 68 | 20 | 15 |
| 3-I | 128 | 124 | 66 | 60 | 8 | 8 |
| 3-D | 125 | 120 | 64 | 60 | 12 | 12 |
| I: Lado izquierdo. D: Lado derecho. D. valgo: Deformidad en valgo. | ||||||
Figura 3. Caso 2. Varón de 12 años de edad con luxación anterior del radio cuya cabeza muestra un contorno redondeado sin la depresión central característica.
Figura 4. Caso 2. Proyección radiológica AP donde se observa una hipoplasia del cóndilo humeral y un incremento de la convexidad del cuello radial transcurridos 4 años de la primera evaluación.
Finalmente, la abuela, de 75 años, presentaba un chasquido audible no doloroso en los dos codos que nunca alteró sus labores cotidianas. La paciente mostraba un déficit de extensión de 15° y una limitación de la flexión y de la supinación de 25° en ambas articulaciones, sin evidente deformidad estética (Tabla 1). El estudio radiológico puso de manifiesto la existencia de una luxación anterior bilateral con importante deformidad de la cabeza radial. El cuello del radio aparecía adelgazado, el cóndilo humeral hipoplásico y la diáfisis cubital moderadamente acortada y arqueada (Fig. 5).
Figura 5. Caso 3. Paciente de 75 años de edad cuya luxación congénita anterior del radio provocó una hipoplasia del cóndilo humeral, una cabeza radial ensanchada y un cuello del radio elongado.
Discusión
La luxación congénita de la cabeza del radio constituye una entidad patológica infrecuente,1 asociada la mayor parte de las ocasiones a otras malformaciones congénitas, fundamentalmente del miembro superior.2 Kelly7 encontró sólo ocho casos sin malformación asociada de los 24 revisados por él. También Mardam-Bey y Ger9 informaron de seis luxaciones aisladas de un total de 50 pacientes portadores de esta patología. Sin embargo, aún más infrecuente es la denominada forma familiar. La presencia de luxación congénita del radio en miembros de una misma familia se ha informado excepcionalmente en la literatura, tratándose en todos los casos de una luxación posterior.5,6,12 De esta forma, la familia documentada en nuestro estudio constituye la primera con una luxación anterior, sin deformidad esquelética asociada y en tres generaciones distintas, lo que nos ha permitido evaluar la historia natural de la enfermedad.
Históricamente, la luxación unilateral de la cabeza del radio ha sido atribuida a un traumatismo no reconocido.8,9 Este hecho ha sido cuestionado por Agnew y Davis,1 quienes informaron de su posible existencia como entidad congénita en base a un reconocimiento temprano de la malformación cercano al nacimiento. El hallazgo dentro de una misma familia de luxación tanto unilateral como bilateral de similares características parece acabar con esta controversia.
El defecto desencadenante de la luxación congénita del radio no es conocido. Se ha propuesto la hipoplasia del cóndilo humeral como causante de la lesión;11,14 sin embargo, este defecto no está presente en todos los casos publicados.1,2,13 La hipoplasia del cóndilo, el redondeamiento de la cabeza del radio y el acortamiento del cúbito, criterios radiológicos propuestos por McFarland10 para determinar una etiología congénita, han mostrado una progresiva evolutividad en relación a la edad, lo que hace pensar que se trate más de fenómenos adaptativos de una articulación incongruente que causantes en sí mismos de la luxación. Coincidimos con otros autores9,11 en que el defecto de contención de la cabeza radial es una anomalía del desarrollo ligada a un gen autosómico recesivo de penetrancia incompleta.
En nuestros pacientes la luxación anterior de la cabeza radial no ha producido síntomas y ha desarrollado con el paso del tiempo una mínima deformidad estética consecuencia de la adaptación del cúbito. Además el déficit de movilidad se ha limitado a la supinación del antebrazo y éste sólo ha progresado mínimamente. De forma similar se ha comportado la luxación congénita del radio en otras series consultadas. La mayoría coinciden en que la falta de supinación es el hallazgo clínico más característico.11,13 Por tanto, el que la luxación sea anterior no parece implicar un peor pronóstico de cara al futuro.
La ausencia de limitaciones funcionales y la buena calidad de vida que desarrollan los pacientes con una luxación congénita de la cabeza del radio proporciona pocas indicaciones para la cirugía. Se ha sugerido la resección de la cabeza del radio para tratar este defecto;3 sin embargo, este tipo de actuación quirúrgica no parece incrementar el movimiento de la articulación del codo7,9 y puede dar lugar a importantes complicaciones en la articulación radio-cubital distal.2 En conclusión, pensamos como Minuzo y cols.12 que la luxación congénita anterior del radio constituye una alteración poco invalidante que no requiere de tratamiento quirúrgico en la mayoría de los pacientes.
Bibliografía
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