Buscar en
Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Toda la web
Inicio Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología Parálisis del nervio mediano secundaria a lipofibrohamartoma en el túnel carpi...
Información de la revista
Vol. 57. Núm. 4.
Páginas 286-295 (Julio - Agosto 2013)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
3785
Vol. 57. Núm. 4.
Páginas 286-295 (Julio - Agosto 2013)
Original
Acceso a texto completo
Parálisis del nervio mediano secundaria a lipofibrohamartoma en el túnel carpiano
Paralysis of the median nerve due to a lipofibrohamartoma in the carpal tunnel
Visitas
...
A. Biazzo, J. González del Pino??
Autor para correspondencia
juangpino@telefonica.net

Autor para correspondencia.
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Universitario Santa Cristina, Madrid, España
Contenido relaccionado
Rev Esp Cir Ortop Traumatol. 2013;57:37910.1016/j.recot.2013.09.007
A. Biazzo, J. González del Pino
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (6)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (1)
Tabla 1. Datos relevantes de la revisión bibliográfica realizada
Resumen
Introducción

El lipofibrohamartoma es una rara entidad nosológica de etiología desconocida que puede afectar a cualquier nervio periférico, localizándose de forma preeminente en el nervio mediano en el interior del túnel carpiano. El lipofibrohamartoma se asocia con frecuencia a otras alteraciones como la macrodactilia, los síndromes de Proteus y Klippel-Trenaunay-Weber, y la exóstosis múltiple, entre otras.

Casos clínicos

Los autores han tratado en 20 años 4 lipofibrohamartomas del nervio mediano, 2 de los cuales tenían parálisis mediana, motivo de este artículo. Estos pacientes se trataron con liberación simple del nervio mediano mediante apertura del ligamento anular del carpo y transposición tendinosa abductora con palmaris longus prolongado con la fascia palmar superficial (técnica de Camitz). En uno de los casos, multioperado previamente, se realizó también un colgajo interóseo posterior para mejorar la calidad de las partes blandas de la cara anterior de la muñeca.

Discusión

Se hace una revisión de la literatura sobre el lipofibrohamartoma del nervio mediano desde 1964 hasta 2010. La revisión de la literatura sugiere que el tratamiento más recomendado es la liberación simple del túnel carpiano y se recomienda asociar una transposición tendinosa si hay parálisis del nervio mediano.

Palabras clave:
Lipofibrohamartoma
Nervio mediano
Macrodactilia
Parálisis del pulgar
Transposición tendinosa
Abstract
Introduction

The lipofibrohamartoma is a rare entity of unknown origin that can affect any peripheral nerves, but mainly being found in the median nerve within the carpal tunnel. The lipofibrohamartoma is frequently associated with other conditions such as macrodactyly, the Proteus and Klippel-Trenaunay-Weber syndromes and multiple exostosis, among others.

Clinical cases

Two cases of lipofibrohamartoma in the carpal tunnel with associated median nerve palsy are described in the present article. They were treated by simple decompression of the median nerve by releasing the transverse carpal ligament and a palmaris longus tendon transfer to improve the thumb abduction (Camitz procedure). In one of the cases (a previously multi-operated median nerve entrapment at the carpal tunnel), a posterior interosseous skin flap was employed to improve the quality of the soft tissues on the anterior side of the wrist.

Discussion

A review of the literature is also presented on lipofibrohamartoma of the median nerve, covering articles from 1964 to 2010. The literature suggests that the most recommended treatment to manage this condition is simple release of the carpal tunnel, which should be associated with a tendon transfer when a median nerve palsy is noticed.

Keywords:
Lipofibrohamartoma
Median nerve
Macrodactyly
Thumb paralysis
Tendon transfer
Texto completo
Introducción

El lipofibrohamartoma (LFH) es una rara seudotumoración que puede afectar a cualquiera de los nervios periféricos, ocurriendo con mayor frecuencia en el nervio mediano en el interior del túnel carpiano. La literatura americana atribuye la primera descripción a Mason, que en el año1953 presentó los primeros 2 casos en el Congreso de la Sociedad Americana de Cirugía de la Mano. Ulrich et al.1 atribuyen la primera publicación de un LFH del nervio mediano asociado a macrodactilia a Koehler, que lo describió en un artículo publicado en Alemania en 1888.

Hay muchas definiciones para describir esta enfermedad, pero en nuestra opinión la mejor es LFH, pues en realidad es un hamartoma y no una tumoración como tal. El LFH está constituido por tejidos adiposo y fibroso en porcentajes variables, que se entrelazan de manera desorganizada entre las fibras nerviosas, comprimiéndolas, desplazándolas y distorsionando la anatomía intraneural, pero sin infiltrar directamente el tejido nervioso. El aspecto macroscópico es el de una masa blanquecina de consistencia media, que se encuentra en un trayecto nervioso, y en la que se pierde, llegando a no poder identificarse la estructura fascicular del nervio afecto. En la zona patológica, el LFH hace que el nervio alcance entre 3 y 6 veces su diámetro normal, hecho especialmente notorio si se compara con la zona sana proximal y distal. Lo más peculiar es su asociación con otras alteraciones, como la macrodactilia (malformación caracterizada por la hipertrofia de uno o varios dedos de la mano o del pie), el gigantismo del síndrome de Proteus (crecimiento anormal de la piel, huesos, músculos, tejido adiposo, así como vasos sanguíneos y linfáticos), el de Klippel-Trenaunay-Weber (hemangiomas múltiples, venas varicosas e hipertrofia de los tejidos blandos, pudiendo provocar gigantismo de la extremidad afecta) y la exóstosis múltiple, entre otras. Actualmente, no se puede asegurar el origen de estas asociaciones, especialmente con la macrodactilia, que puede alcanzar más del 30% de los casos2. Es significativo el hecho de que cuando el LFH se asocia a la macrodactilia es mucho más frecuente en las mujeres que en los varones, sugiriendo un origen genético3.

En relación con la revisión de la literatura, el tratamiento del LFH del mediano y de otros nervios en general ha sido muy controvertido, incluso contradictorio, hasta hace unos 15-20 años, que ha quedado mejor definido. En los primeros casos descritos en la literatura se propugnaba bien la endoneurolisis o la resección en bloque de la masa tumoral2,3. Aquellos que optaron por la neurolisis interfascicular constataron la casi imposibilidad de identificar los fascículos nerviosos, lo que llevó a otros autores a la extirpación completa, con o sin reconstrucción mediante injertos nerviosos. Dadas las irreversibles secuelas neurológicas sensitivo-motoras secundarias a la resección segmentaria del nervio mediano, este tratamiento está en desuso4. Sin embargo, algunos autores describieron casos con resultados satisfactorios con cirugía agresiva, aumentando la confusión sobre su tratamiento5.

El objetivo de este trabajo es revisar la literatura del LFH del nervio mediano en la muñeca, analizando las descripciones de los casos clínicos e indicando cuáles son las características de esta enfermedad, como su presentación clínica más frecuente, edad de comienzo o diagnóstico y tratamiento más recomendado. Desde 1993 hasta 2010, uno de los autores ha tratado 5 LFH en la muñeca y mano, 4 de ellos del nervio mediano en la muñeca, 2 de los cuales tenían asociada una parálisis del nervio mediano y que son el motivo de este artículo. Los otros 2 pacientes presentaban un síndrome del túnel carpiano (STC) sin parálisis del nervio mediano, que es precisamente lo que hace singulares los casos presentados en este estudio, y evolucionaron satisfactoriamente tras la liberación simple del túnel carpiano, por lo que no se describen en este artículo. El quinto caso afectaba al nervio cubital.

Caso 1

Se trata de un varón de 43 años, diestro, que refiere que al nacimiento presentaba un gigantismo de los dedos índice y medio (fig. 1), del que fue intervenido a los 2 años de edad mediante amputación de las falanges distal y media del dedo medio. Acude a consulta por síntomas compatibles con STC derecho de 10 años de evolución, del que había sido intervenido con anterioridad en 3 ocasiones, sin mejoría, especialmente del dolor nocturno. Notaba una masa dolorosa en la cara palmar de la muñeca, con irradiación al contacto a los dedos pulgar, índice y medio, que le limitaba considerablemente las actividades de la vida diaria. A la exploración se constata una atrofia de la eminencia tenar con parálisis asociada del abductor pollicis brevis, así como signo de Tinel muy doloroso en la cara anterior de la muñeca en relación con la masa antes descrita. Las pruebas de flexión de muñeca (Phalen) y de compresión carpiana (Durkan) eran igualmente positivas. El estudio neurofisiológico corroboraba una neuropatía compresiva avanzada del nervio mediano en el interior del túnel carpiano.

Figura 1.

Caso 1: imagen de la mano del paciente a los 8 meses de edad, en la que se aprecia claramente la macrodactilia del índice y sobre todo del dedo medio.

(0,11MB).

El estudio radiológico muestra un significativo incremento de tamaño de las falanges y metacarpianos de los dedos afectos. La resonancia magnética denota una imagen típica del LFH del nervio mediano como una masa muy voluminosa en cuyo interior se constata una estructura cableada con aumento de intensidad de señal de resonancia, patognomónica de este proceso (fig. 2).

Figura 2.

A y B) Masa de partes blandas de gran tamaño con aspecto de cable múltiple correspondiente al LFH del nervio mediano. C) En la reconstrucción sagital se constata la estenosis del nervio en la zona distal del túnel carpiano y la escasa de cobertura de partes blandas de la zona palmar de la muñeca, motivo por el cual se realizó un colgajo interóseo posterior.

(0,2MB).

Se realizó una liberación ampliada del túnel carpiano y dado lo evidente del diagnóstico, no se realizó biopsia. Para mejorar la cobertura de la cara palmar de la muñeca se realizó un colgajo interóseo posterior fascio-graso-cutáneo, que permitió no solo un almohadillado protector, sino también un aporte vascularizado de la zona con la finalidad de incrementar la regeneración nerviosa (fig. 3). Para paliar la parálisis abductora, se transpuso el músculo palmaris longus prolongado con la fascia palmar superficial a la inserción del abductor pollicis brevis siguiendo la técnica de Camitz6–9.

Figura 3.

A) Imagen intraoperatoria en la que se muestra el LFH del mediano una vez liberado el túnel carpiano. B) El colgajo interóseo fascio-graso-cutáneo se transpuso a la cara anterior de la masa del LFH para mejorar la vascularización del mediano y la calidad cutánea palmar.

(0,27MB).

En el postoperatorio inmediato el dolor nocturno desapareció; el dolor al contacto en la cara palmar de la muñeca se hizo imperceptible a los 3 meses de la intervención, una vez estabilizada la cicatrización de las partes blandas del colgajo. A los 8 años se mantiene una excelente función abductora del pulgar y del resto de la mano, ausencia de dolor, sin apenas limitaciones para las actividades de la vida diaria, salvo las relativas a rigidez del dedo índice secundario a la macrodactilia (fig. 4). Dada la larga evolución de la neuropatía, la musculatura tenar se ha recuperado parcialmente, así como la sensibilidad del territorio del mediano. No obstante, la fuerza de puño y pinza es normal en comparación con la mano contralateral (52 vs. 55kg de fuerza puño; 19 vs. 20kg de fuerza de pinza). El paciente se encuentra muy satisfecho con el resultado obtenido.

Figura 4.

La imagen muestra el trayecto del tendón del palmaris longus, que permite una adecuada anteposición y pinza pollici-digital. La cobertura de la cara palmar de la muñeca es excelente gracias al colgajo transpuesto.

(0,07MB).
Caso 2

Se trata de una mujer de 56 años, diestra, que presentaba sintomatología sugestiva de STC derecho desde hacía 10 años (dolor nocturno, parestesias en el territorio del mediano y pérdida de fuerza). Igualmente, refiere que en los últimos 7 años notaba dificultad progresiva para la separación del pulgar de la palma de la mano y adelgazamiento progresivo de la eminencia tenar, asociada a disminución de la fuerza de pinza y agarre. A la inspección se constata una atrofia de la musculatura tenar y parálisis del músculo abductor pollicis brevis. Se objetiva un aumento considerable de volumen en la palma de la mano, así como de los dedos índice y medio, y en la cara palmar de la muñeca. La sensibilidad en el territorio del nervio mediano se encontraba disminuida, siendo las pruebas de provocación para STC positivas (Phalen, Durkan y Tinel). La electromiografía sugiere un STC severo. Presenta igualmente una tendinitis de De Quervain.

El estudio radiológico denota un ligero incremento de volumen de los metacarpianos y falanges de los dedos índice y medio. La resonancia magnética confirmó el diagnóstico de sospecha de LFH del nervio mediano, con hallazgos parecidos a los descritos en el caso 1.

Se intervino quirúrgicamente mediante un abordaje ampliado al túnel carpiano, que se liberó en su totalidad, constatándose una enorme seudotumoración correspondiente al nervio mediano, tanto hacia proximal como hacia distal al ligamento anular del carpo, que hacía una impronta compresiva en la cara anterior de la masa. Dado que la sospecha preoperatoria (macrodactilia, sintomatología y pruebas de imagen concluyentes) hacía pensar en un LFH del mediano, y que el diagnóstico se confirmó ante el aspecto patognomónico intraoperatorio, no se realizó neurolisis ni biopsia de la masa seudotumoral (fig. 5). Para paliar la parálisis del abductor pollicis brevis se obtuvo el tendón del palmaris longus prolongado con las fibras de la fascia palmar superficial, que se tunelizó subcutáneamente e insertó en el tendón del abductor pollicis brevis (técnica de Camitz)6–9. El primer compartimento extensor se liberó en el mismo acto quirúrgico.

Figura 5.

Caso 2: lipofibrohamartoma del nervio mediano. Proximal a la seudotumoración se aprecia una estenosis muy significativa y que corresponde a la impronta del ligamento anular del carpo sobre el nervio. Nótese la diferencia de coloración y pérdida del tejido adiposo circundante debido a la compresión extrínseca. A la derecha de la imagen se encuentra el tendón del palmaris longus, utilizado para la motorización del pulgar.

(0,1MB).

En el postoperatorio inmediato desapareció el dolor nocturno, y las parestesias fueron mejorando progresivamente hasta desaparecer al año de la cirugía. La función motora de anteposición y pinza del pulgar es excelente, con una función normal de la transposición tendinosa. En la última revisión, realizada a los 3 años de la intervención, la paciente refería una normalización de las actividades de uso de la mano derecha, como muestra la figura 6, sin déficit sensitivo alguno.

Figura 6.

La imagen muestra la excelente función abductora de la transposición tendinosa, cuyo trayecto se nota subcutáneo.

(0,06MB).
Discusión

El LFH es un tejido desorganizado caracterizado por un ensanchamiento e hipertrofia del epineuro y perineuro, entremezclado con depósitos de tejido fibroso y graso de características histológicas normales. Estos acúmulos anormales deforman y distorsionan la anatomía nerviosa por el efecto infiltrativo tanto entre como alrededor de los fascículos y grupos fasciculares del nervio10. Esta infiltración hace que la estructura nerviosa sea inidentificable y convierte al nervio en una masa seudotumoral fusiforme de un volumen de entre 3 y 6 veces el normal del nervio en el que asientan. Desde un punto de vista anatomopatológico, el LFH es un aglomerado desorganizado de masas adiposas lobuladas y fusiformes, que aumentan el diámetro y la longitud del nervio afectado y se entrecruzan entre los tabiques fibrosos y los fascículos nerviosos. La parte proximal y distal del nervio son generalmente normales, pero el segmento afectado puede alcanzar hasta 10cm de longitud. Una característica típica del LFH es que no se adhiere a los tejidos circundantes. Microscópicamente, el epineuro está ensanchado e infiltrado por el tejido fibroadiposo, que separa y comprime los fascículos nerviosos5. Esta infiltración origina la atrofia de los elementos neurales, a menudo seguida por una importante fibrosis perineural. El depósito de colágeno y la pérdida de los axones son indicadores de estos cambios crónicos. En algunos casos hay tabiques perineurales y formación de microfascículos4.

La etiología del LFH es desconocida, aunque se ha propuesto un origen congénito o un anormal desarrollo del retináculo de los tendones flexores; sin embargo, también se ha sugerido un origen traumático o la inflamación crónica del nervio, lo que no se sostiene dado que en muchos casos la deformidad es evidente al nacimiento11. Amadio et al.3 postularon un origen común para el LFH y la macrodactilia, quizá debido a una alteración genética que pudiera explicar el desarrollo concomitante de ambos procesos. Otros autores, como De Smet12, especularon que el hamartoma y la asociada disfunción del nervio podían influir en el desarrollo de la macrodactilia, que en muchas ocasiones son coexistentes al nacimiento, como hemos podido documentar en el caso 1, en que hay constancia de este hecho. En este sentido cabe indicar que la macrodactilia se localiza normalmente en el territorio dependiente del nervio afecto del hamartoma, como en los 2 casos presentados y en los otros 3 que uno de los autores ha tratado. La correlación patógena entre el nervio afecto y su territorio anatómico es todavía inexplicable, pero sí está objetivado que cuando el LFH se ubica en el nervio cubital, la macrodactilia afecta a los dedos anular y meñique, y que cuando afecta al mediano los tejidos hiperdesarrollados son los del resto de los dedos. Este hipercrecimiento afecta en longitud y anchura los tejidos osteoarticulares, generando deformidades grotescas que requirieron en uno de nuestros casos la amputación parcial del dedo medio. Esta anomalía afecta de forma característica a todas las estructuras digitales13.

De Maeseneer et al.14 introdujeron la primera clasificación de LFH, que lo divide en 3 tipos: tipo i o aislado; tipo ii, cuando coexiste depósito adiposo intramuscular; y tipo iii, cuando se asocia a macrodactilia (macrodistrofia lipomatosa). Este tipo se corresponde con el tipo i de la clasificación de Dell de la macrodactilia15. En nuestra revisión hemos encontrado 132 casos de LFH del nervio mediano revisando 56 artículos, aunque no todos se han referenciado en este artículo (tabla 1), siendo el tipo i el más frecuente (67% de los casos). La enfermedad afecta por igual a mujeres y varones (71 mujeres y 61 varones), con una edad media de 21 años, siendo más frecuente en el lado derecho; raramente es bilateral16,17. La afectación del mediano ocurre con mayor frecuencia en la muñeca y palma de la mano, siendo más raro en los territorios digitales. Está asociado a macrodactilia en un tercio de los casos, siendo en estos la proporción mujer/varón de 2 a 1. Los 4 casos de LFH del mediano que los autores han tenido oportunidad de tratar estaban asociados a macrodactilia, siendo 2 varones y 2 mujeres. El LFH se asocia a otros procesos como el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber18, el síndrome de Proteus, las malformaciones vasculares19, y las tumoraciones adiposas y del hueso20.

Tabla 1.

Datos relevantes de la revisión bibliográfica realizada

Autor  N.° casos  Sexo  Edad  Localización  Evolución de la enfermedad  Macrodactilia  Presentación clínica 
Ulrich1 2009  Palma de la mano (mediano)  2 años  Índice  Tumoración dolorosa. Parestesias y déficit neurológico 
    V  25  Palma de la mano (mediano)  1,5 años  No  STC 
Silverman2 1985  26  15V, 11M  22  25 miembro superior (22 mediano)  2 años  Pulgar, índice y medio en 7 de 26 casos  Tumoración dolorosa y parestesias 
Amadio3 1988  17  11M, 6V  12.5  14 miembro superior (11 mediano)  12 casos congénita  12 casos: casi todos dedo índice  Macrodactilia 
Cherqui5 2009  V  Muñeca  2 años  No  STC 
Nardella10 2009  15  Mano (mediano)  1 año  No  Tumoración y parestesias 
    V  29  Muñeca  No especifica  No  Dolor 
    18  Antebrazo distal  No especifica  No  Tumoración 
Okubo11 2012  56  Antebrazo  6 meses  No  Tumoración 
    V  17  Antebrazo distal  5 años  No  Tumoración y parestesias 
    V  15  Mano (mediano)  6 meses  No  Tumoración y parestesias 
De Smet12 2008  Muñeca  No especifica  Dedos medio y anular  STC y tumoración 
Meyer16 1998  V  46  LFH bilateral del mediano y de nervio cubital derecho  3 años  Todos los dedos  STC y síndrome del canal de Guyon 
Chandler17 2009  64  Antebrazo distal-bilateral  No especifica  No  STC bilateral y tumoración 
Matsubara18 2009  46  Mano (mediano)  30 años  Bilateral: pulgar, índice y medio  STC derecho y macrodactilia bilateral 
Ban19 1998  11  Muñeca  10 años  Pulgar  Asintomático 
Al-Qattan20 2001  10  6M, 4V  13  Muñeca y palma de la mano  No especifica  5 casos: pulgar e índice. 1 caso: pulgar y medio  No especifica 
Warhold21 1993  4M, 1V  27  4 mediano, 1 cubital  Congénita, 1-8 años  1 caso: pulgar e índice  Asintomático, dolor palmar y parestesias, 2 tumoraciones palmares y una en la muñeca. Macrodactilia 
Clavijo-Álvarez22 2010  35  Palma de la mano (mediano)  6 meses  No  Tumoración 
Evans23 1997  2M  13  Muñeca  7 años  No  STC 
Frykman24 1978  26  Muñeca  Congénita  Pulgar  STC 
    V  Palma de la mano (mediano)  Congénita  Índice y medio  Tumoración y macrodactilia 
Nouira25 2007  18  Palma de la mano (mediano)  5 años  No  Asintomático 
Chiang26 2010  V  28  Muñeca  Congénita  Medio  Macrodactilia y tumoración 
Houpt27 1989  V  32  Muñeca y palma de la mano (mediano)  2 años  No  Tumoración e hiposensibilidad 
Total  81  M=46 V=35  Edad media 23 (3-64)  >90% mano y muñeca  Congénita o larga historia de evolución  29 casos con macrodactilia. Pulgar, índice y medio los más afectados  STC con tumefacción 
Autor  Lado afectado  Enfermedad asociada  Parálisis preoperatoria  Tratamiento  Recidiva de la sintomatología  Seguimiento  Déficits neurológicos poscirugía 
Ulrich1 2009  No  No  LTC y escisión parcial  No  8 años  No 
  No  No  LTC y escisión parcial  No  6 años  No 
Silverman2 1985  No especifica  No  No  LTC y escisión total o parcial  3 de 18 casos  No especifica  En el 20% de las escisiones 
Amadio3 1988  7 l, 10 D  Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber  No  11 escisiones totales o parciales, 6 amputaciones, 4 LTC, 3 neurolisis, 8 reducciones de volumen  2 casos  8 años  Hipoestesia 
Cherqui5 2009  No  No  LTC + escisión total + injerto de nervio sural  No  18 meses  No 
Nardella10 2009  No  No  Sin tratamiento  No  6 meses  No 
  No  No  LTC  No  No especifica  No 
  No  No  Sin tratamiento  No  No especifica  No 
Okubo11 2012  No  No  Escisión y biopsia  No  6 meses  No 
  No  No  LTC y biopsia  No  6 meses  No 
  No  No  LTC y biopsia  No  4 años  No 
De Smet12 2008  No  No  LTC y adelgazamiento de nervios digitales  No  6 años  No 
Meyer16 1998  Bilateral  No  No  LTC + epineurolisis de mediano y cubital  No  No especifica  No 
Chandler17 2009  Bilateral  No  No  LTC en el lado izquierdo + biopsia  No  9 meses  Parestesias 
Matsubara18 2009  Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber  No  LTC  No  20 meses  No 
Ban19 1998  Malformación vascular: manchas rojas en el cuello, tórax y brazo  No  Escisión de los nervios digitales y reducción de volumen del pulgar. No hizo transposición tendinosa.  No  No especifica  No 
Al-Qattan20 2001  No especifica  2 tumoraciones adiposas y 2 óseas  No  2 LTC, 1 LTC + escisión del nervio palmar cutáneo, 2 reducciones volumétricas aisladas y 5 asociadas a LTC  1 caso  No especifica  No 
Warhold21 1993  3 D, 2 l  No  No  2 LTC, 2 escisiones sin injerto y 1 con injerto  No  3,5 años  1 caso déficit de la sensibilidad 
Clavijo-Álvarez22 2010  No  No  LTC + escisión total + injerto de nervio sural  Sí  3 años  No 
Evans23 1997  No especifica  No  No  Reducción de volumen + LTC + escisión total + oponenteplastia con extensor indicis proprius  No  3 años  STC 
Frykman24 1978  No  No  LTC, escisión total mediano y oponenteplastia sin especificar  Sí  2,5 años  Hipoestesia 
  No  No  LTC, reducción de volumen de los dedos afectados y escisión de los nervios digitales  No  3 meses  No 
Nouira25 2007  I  No  No  Sin tratamiento  No  No especifica  No 
Chiang26 2010  Neurofibroma del mediano en antebrazo («skip lesion»)  No  No especifica  No  No  No 
Houpt27 1989  No  No  LTC y neurolisis interfascicular  No  2 años  Déficit de la oposición del pulgar 
Total  26 D, 15 I, 2 bilaterales  Algunos casos con asociación a síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o tumoraciones de tejido óseo o partes blandas  No  La mayoría de los casos se trataron mediante LTC + biopsia-escisional parcial, y reducción volumétrica de dedos. Dos transposiciones tendinosas paliativas por resección completa del mediano  10%  Seguimiento medio: 3 años (3 meses-8 años)  Sensitivos en el 50% de las escisiones y motores en el 15% de las escisiones 

D: derecha; I: izquierda; LFH: lipofibrohamartoma; LTC: liberación del túnel carpiano; M: mujer; STC: síndrome del túnel carpiano; V: varón.

La prevalencia del LFH es muy baja, y la mayoría de las publicaciones se refieren a casos aislados. Uno de los autores (JGP) ha tratado 5 casos en 20 años de dedicación exclusiva a la patología de la mano en un centro de referencia. En la revisión de la literatura aparecen 3 artículos con un elevado número de casos, que merece la pena comentar. El primero es de Al-Qattan20, quien durante un periodo de 7 años trató 10 LFH, pues es referencia de patología de mano infantil de Arabia Saudita, un país con 27 millones de habitantes. Amadio et al.3 encontraron sus 17 casos revisando los archivos de la Clínica Mayo entre 1935 hasta 1985. Para finalizar, Silverman y Enzinger2 del Armed Forced Institute of Pathology de Washington, el mayor centro de referencia de los EE. UU. de patología musculoesquelética, encontraron sus 26 casos durante un periodo de 43 años.

En la revisión de la literatura hemos constatado que el cuadro clínico más frecuente es el de un STC asociado a una masa en la cara volar de la muñeca o proximal de la palma de la mano. Pueden asociarse problemas estéticos si la masa es muy grande o déficits sensitivos y/o motores si la compresión es de larga evolución, como en los casos presentados. Raramente es asintomático. Cuando se asocia a macrodactilia, los dedos más afectados son el índice y medio, relacionado este hecho con la inervación del mediano, que es el nervio más afectado con diferencia sobre otros.

El diagnóstico de LFH es clínico y mediante resonancia magnética, pues sus imágenes son patognomónicas y se deben a que el tejido fibroadiposo se interpone entre y alrededor de las fibras nerviosas, sin infiltrarlas directamente. En los cortes axiales se presenta un aspecto «cableado» múltiple, y en los cortes coronales y sagitales de «spaghetti». La resonancia magnética es también muy útil para el diagnóstico diferencial con el lipoma intraneural, que tiene su propia cápsula que lo separa.

Según la literatura, lo más controvertido es su tratamiento. En nuestra revisión casi todos los pacientes fueron operados para liberar el túnel carpiano y en muchos casos se optó por la biopsia, excepto en 40 que se llevaron a cabo escisiones completas o parciales, y en 4 que fueron tratados de forma conservadora (tabla 1). De los que recibieron un tratamiento agresivo, la mitad tuvieron déficits sensitivo-motores graves, a pesar de que en algunos de ellos los defectos fueron injertados con nervio sural5,21,22. Lógicamente, los mejores resultados se obtuvieron en niños. Solo en 2 casos se hizo una transposición tendinosa cuando la función del pulgar estaba comprometida por la parálisis del nervio mediano, con buenos resultados23,24. En los casos en que la sintomatología era escasa, la literatura revisada sugiere la abstención terapéutica6,25,26.

En nuestra opinión, el tratamiento agresivo está contraindicado por las secuelas irreversibles que deja, y por la difícil restitución de la función, no solo motora sino especialmente sensitiva, dado que la función motora se puede paliar mediante transposiciones tendinosas, pero la sensitiva es irreparable. Esta secuela es directamente proporcional al defecto creado tras la resección y a la edad del paciente4. Una neurolisis es igualmente lesiva para la vascularización del nervio, lo que conlleva a fibrosis interfascicular27. Este hecho se debe a que los fascículos nerviosos son imposibles de localizar, identificar y liberar del tejido graso circundante, pues se pierden en las masas adiposas; el intentar liberar el tejido nervioso en esta adversa situación solo hace que empeorar el pronóstico. Por su parte, el diagnóstico es muy evidente por la sintomatología y estudio de imagen, y se corrobora con la inspección del nervio afecto, lo que contraindica también la biopsia excisional, siendo la liberación simple del nervio mediano en el túnel carpiano28 el tratamiento de elección, y la motorización del pulgar ante una parálisis establecida del nervio mediano6–9.

El LFH del nervio mediano en la muñeca debe tratarse únicamente mediante liberación simple en el túnel carpiano de forma precoz para evitar el establecimiento progresivo de una parálisis del pulgar. Esta es la recomendación de Agarwal y Haase en una reciente publicación de educación médica continuada aparecida en Febrero de 2013 en Journal of Hand Surgery29. De hecho, la existencia de la parálisis hace este problema diferente del STC no paralítico, ya que la simple liberación sin transposición añadida es un tratamiento insuficiente. En los casos con parálisis, la liberación simple no permitirá la recuperación nerviosa, debiendo realizarse cirugía paliativa mediante transposición tendinosa con palmaris longus. La sensibilidad se recuperará si la evolución no es muy larga, aunque el dolor nocturno desaparece de forma casi inmediata.

Nivel de evidencia

Nivel de evidencia iv.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Los autores quieren expresar su agradecimiento a la Dra. M. Dolores Gimeno García-Andrade, Unidad de Cirugía de la Mano, Hospital Universitario San Carlos, Madrid, por su inestimable colaboración en uno de los casos presentados en este artículo.

Bibliografía
[1]
D. Ulrich, F. Ulrich, M. Schroeder, N. Pallua.
Lipofibromatous hamartoma of the median nerve in patients with macrodactyly: diagnosis and treatment of a rare disease causing carpal tunnel syndrome.
Arch Orthop Trauma Surg, 129 (2009), pp. 1219-1224
[2]
T.A. Silverman, F.M. Enzinger.
Fibrolipomatous hamartoma of nerve. A clinicopathologic analysis of 26 cases.
Am J Surg Pathol, 9 (1985), pp. 7-14
[3]
P.C. Amadio, H.M. Reiman, J.H. Dobyns.
Lipofibromatous hamartoma of nerve.
J Hand Surg Am, 13 (1988), pp. 67-75
[4]
A. Razzaghi, D.J. Anastakis.
Lipofibromatous hamartoma: review of early diagnosis and treatment.
Can J Surg, 48 (2005), pp. 394-399
[5]
A. Cherqui, W.A. Sulaiman, D.G. Kline.
Resection and nerve grafting of a lipofibrohamartoma of the median nerve: case report.
Neurosurgery, 65 (2009), pp. 229-235
[6]
H. Camitz.
Über die behandlung der oppositionslahmung.
Acta Chir Scand, 65 (1929), pp. 77-81
[7]
G. Foucher, C. Malizos, D. Sammut, F. Marin Braun, J. Michon.
Primary palmaris longus transfer as an opponensplasty in carpal tunnel release. A series of 73 cases.
J Hand Surg Br, 16 (1991), pp. 56-60
[8]
A. Terrono, J. Rose, J. Mulroy, L. Millernder.
Camitz palmaris longus abductorplasty for severe thenar atrophy secondary to carpal tunnel syndrome.
J Hand Surg Am, 18 (1993), pp. 204-206
[9]
I. Park, H. Kim, S. Lee, J. Lee, C. Jeong.
Opponensplasty using palmaris longus tendon and flexor retinaculum pulley in patients with severe carpal tunnel syndrome.
Arch Orthop Trauma Surg, 130 (2012), pp. 829-834
[10]
D. Nardella, S. Sohawon, A. Carlier.
Lipofibromatous hamartoma of the median nerve. Three case reports.
J Plast Reconstr Aesthet Surg, 62 (2009), pp. e314-e317
[11]
T. Okubo, T. Saito, H. Mitomi, T. Takagi, T. Torigoe, Y. Suehara, et al.
Intraneural lipomatous tumor of the median nerve: Three case reports with a review of literature.
Int J Surg Case Rep, 3 (2012), pp. 407-411
[12]
L. De Smet.
Lipofibromatous hamartoma of the median nerve and macrodactyly.
Genet Couns, 19 (2008), pp. 341-343
[13]
J.A. Martín-García, A. Molina-Carballo, M.V. Hernández-Gómez, M. López-Moratalla.
Macrodactilia. Aportación de un caso y consideraciones anatomopatológicas, clínicas y terapéuticas.
Rev Esp Cir Osteoart, 21 (1987), pp. 410-419
[14]
M. De Maeseneer, S. Jaovisidha, L. Lenchik, D. Witte, M.E. Schweitzer, D.J. Sartoris, et al.
Fibrolipomatous hamartoma: MR imaging findings.
Skeletal Radiol, 26 (1997), pp. 155-160
[15]
P.C. Dell.
Macrodactyly.
Hand Clin, 1 (1985), pp. 511-524
[16]
B.U. Meyer, S. Röricht, R. Schmitt.
Bilateral fibrolipomatous hamartoma of the median nerve with macrocheiria and late-onset nerve entrapment syndrome.
Muscle Nerve, 21 (1998), pp. 656-658
[17]
E.M. Chandler, C.M. Chen, J.A. Spector.
Bilateral fibrolipoma of the median nerve.
J Plast Reconstr Aesthet Surg, 62 (2009), pp. e99-e100
[18]
M. Matsubara, H. Tanikawa, Y. Mogami, S. Shibata, S. Uchiyama, H. Kato.
Carpal tunnel syndrome due to fibrolipomatous hamartoma of the median nerve in Klippel-Trenaunay syndrome. A case report.
J Bone Joint Surg Am, 91 (2009), pp. 1223-1227
[19]
M. Ban, H. Kamiya, M. Sato, Y. Kitajima.
Lipofibromatous hamartoma of the median nerve associated with macrodactyly and port-wine stains.
Pediatr Dermatol, 15 (1998), pp. 378-380
[20]
M.M. Al-Qattan.
Lipofibromatous hamartoma of the median nerve and its associated conditions.
J Hand Surg Br, 26 (2001), pp. 368-372
[21]
L.G. Warhold, M.A. Urban, F.W. Bora Jr., J.S. Brooks, S.B. Peters.
Lipofibromatous hamartomas of the median nerve.
J Hand Surg Am, 18 (1993), pp. 1032-1037
[22]
J.A. Clavijo-Alvarez, M. Price, G.M. Stofman.
Preserved neurologic function following intraneural dissection and nerve graft for digital and median nerve lipofibromatous hamartoma.
Plast Reconstr Surg, 125 (2010), pp. 120-122
[23]
H.A. Evans, L.F. Donnelly, N.D. Johnson, J.S. Blebea, P.J. Stern.
Fibrolipoma of the median nerve: MRI.
Clin Radiol, 52 (1997), pp. 304-307
[24]
G.K. Frykman, V.E. Wood.
Peripheral nerve hamartoma with macrodactyly in the hand: Report of three cases and review of the literature.
J Hand Surg Am, 3 (1978), pp. 307-312
[25]
K. Nouira, H. Belhiba, S. Baccar, A. Miaaoui, M. Ben Messaoud, I. Turki, et al.
Fibrolipoma of the median nerve.
Joint Bone Spine, 74 (2007), pp. 98-99
[26]
C.L. Chiang, M.Y. Tsai, C.K. Chen.
MRI diagnosis of fibrolipomatous hamartoma of the median nerve and associated macrodystrophia lipomatosa.
J Chin Med Assoc, 73 (2010), pp. 499-502
[27]
P. Houpt, J.B. Storm van Leeuwen, H.A. van den Bergen.
Intraneural lipofibroma of the median nerve.
J Hand Surg Am, 14 (1989), pp. 706-709
[28]
A. Nogueira, C. Pena, M.J. Martínez, J.G. Sarasua, B. Madrigal.
Hyperostotic macrodactyly and lipofibromatous hamartoma of the median nerve associated with carpal tunnel syndrome.
Chir Main, 18 (1999), pp. 261-271
[29]
S. Agarwal, C.H. Haase.
Lipofibromatous hamartoma of the median nerve.
J Hand Surg Am., 38 (2013), pp. 392-397
Copyright © 2013. SECOT
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos