Schwannoma palatino

Los resultados definitivos de anatomía patológica mostraron schwannoma palatino de nervio periférico.

La paciente presentó cicatrización por segunda intención completa de la mucosa palatina y metaplasia del tejido neoformado al mes y medio de la intervención. No se observaron signos de recidiva en el seguimiento en consultas y continua en seguimiento.

El término schwannoma deriva de las células de Schwann que forman la vaina de los nervios sensitivos periféricos y de pares craneales sensitivos, aunque se han descrito casos de afectación de nervios motores como el nervio facial. Muchos patólogos consideran sinónimos schwannoma, neurinoma, neurilemoma y fibroblastoma perineural. Y es necesario diferenciarlo de lesiones como el neurofibroma.

Son lesiones benignas, de crecimiento lento, y habitualmente únicas y encapsuladas, generalmente asintomáticas. Los schwannomas son frecuentes en la cabeza y el cuello, y en la superficie flexora de las extremidades superiores e inferiores.

La presentación intraoral es muy infrecuente, 1-12% del total (25-45%) de cabeza y cuello, y extremadamente rara en el paladar duro. La localización más frecuente es la lengua, seguida del suelo de la boca, el paladar, la encía, el vestíbulo y los labios.

En cuanto a la distribución por sexos no existe consenso alguno de predominancia por género, y pueden aparecer a cualquier edad, existiendo más casos entre la segunda y la tercera décadas de la vida. La mayoría de casos de schwannomas estudiados se han visto en un lado del paladar, y suelen ser únicos, pero pueden aparecer múltiples si lo hacen en contexto de una enfermedad de von Recklinghausen.

Aunque en nuestro caso clínico no existen síntomas o signos clínicos, pueden existir signos y síntomas como tumoración, dolor, alteración sensitiva (hipoestesias), alteración motora nerviosa (paresias), ulceración, disnea y disfagia.

Clínicamente podemos diferenciar 2 tipos de tumoraciones: encapsuladas, las cuales están rodeadas de tejido conectivo denso fibroso; o pediculadas, que recuerdan a un fibroma.

En cuanto al diagnóstico diferencial, existe un gran abanico de posibilidades etiológicas para estudiar ante una tumoración intraoral palatina: lesiones reactivas inflamatorias, lesiones congénitas, miofibroblásticas, mesenquimales, odontogénicas o/y hamartomatosas.

Debido a la gran disposición de glándulas salivales menores en esa localización palatina debemos pensar como principal diagnóstico diferencial neoplasias benignas o malignas de glándulas salivales menores.

El adenoma pleomorfo es la entidad más frecuente de tumores benignos de glándula salival menor, suele aparecer entre la cuarta y quinta décadas y predomina en mujeres. Clínicamente suele presentarse como una lesión de crecimiento lento asintomática.

Entre otras lesiones benignas podemos considerar la hiperplasia adenomatosa de glándula salival menor y la hiperplasia linfática, ambas suelen aparecer en mujeres de mayor edad.

En cuanto a tumores malignos de glándula salival menor debemos tener presente el carcinoma mucoepidermoide, siendo el paladar duro la segunda localización más frecuente, después de la glándula parótida. Suele ser asintomático, y radiológicamente suele afectar al hueso adyacente.

Debemos acordarnos de otras lesiones mesenquimales benignas, a parte del schwannoma, como neurofibroma y leiomiomas. Los neurofibromas son lesiones que aparecen en adultos jóvenes, de consistencia muy blanda, únicos y localizados generalmente en lengua o mucosa oral. Los leiomiomas son más consistentes, suelen aparecer en labios y lengua, también el paladar y pueden presentar coloración azulada siendo asintomáticos.

Otras lesiones que entrarían en diagnóstico diferencial serían lesiones vasculares y lesiones malignas como el linfoma no Hodgkin; mucho menos frecuentes.

La etiología del neurilemoma es desconocida, aunque se piensa que se origina por la inflamación y desplazamiento del nervio adyacente debido a la proliferación de las células de Schwann en el perineuro.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo de estas lesiones depende de los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos.

Histopatológicamente, existen 2 patrones microscópicos celulares: Antoni A y Antoni B. El patrón Antoni A está formado por fascículos continuos de células de Schwann en forma de huso en empalizada que rodean unos centros acelulares hialinos eosinofílicos conocidos como cuerpos de Verocay; y el patrón Antoni B es más hipocelular y con células de Schwann polimórficas.

En la inmunohistoquímica, la proteína S100 es fuertemente positiva, ya que forma parte de las células de Schwann.

El tratamiento del schwannoma es la exéresis total de la pieza, con un control seguimiento postoperatorio en consultas. El pronóstico es muy bueno porque que la recidiva o la malignización son infrecuentes.

Conclusión

El schwannoma en paladar duro es un tumor benigno de aparición infrecuente, es difícil de diagnosticar clínicamente debido a la gran diversidad de entidades patológicas en el diagnóstico diferencial. El diagnóstico definitivo lo realizamos mediante histopatología y su tratamiento es quirúrgico. Presenta muy buen pronóstico, aunque es importante un buen seguimiento postoperatorio en consultas.